โพรงในไขสันหลัง (Syringomyelia)

โพรงในไขสันหลัง (syrinx) คือช่องว่างที่เต็มไปด้วยของเหลวภายในไขสันหลัง เมื่อเกิดอาการผิดปกติ ภาวะนี้จะเรียกว่า syringomyelia โดยทั่วไปมักเกิดร่วมกับการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังผิดปกติบริเวณรอยต่อกะโหลกศีรษะและกระดูกสันหลังส่วนคอ ซึ่งโดยปกติแล้วคือความผิดปกติ Chiari I malformation และเมื่อโพรงขยายใหญ่ขึ้น จะไปทำลายเนื้อเยื่อประสาทโดยรอบ ทำให้เกิดอาการสูญเสียความรู้สึกแบบแยกส่วนที่จำเพาะ

Definition

โพรงในไขสันหลัง (syrinx) คือช่องว่างตามยาวที่เต็มไปด้วยของเหลวภายในเนื้อไขสันหลัง และ syringomyelia คือความผิดปกติทางคลินิกที่เกิดขึ้นเมื่อช่องว่างดังกล่าวทำลายเนื้อเยื่อไขสันหลังโดยรอบ

Scope

หัวข้อนี้ครอบคลุมถึงโพรงในไขสันหลังคืออะไร สมมติฐานหลักที่อธิบายว่าการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังมีผลต่อการก่อตัวและการขยายตัวของโพรงอย่างไร กลุ่มอาการทางคลินิกทั่วไป และหลักการที่ว่าการรักษามักมุ่งเป้าไปที่ความผิดปกติของการไหลเวียนที่เป็นสาเหตุ มากกว่าการรักษาที่โพรงเพียงอย่างเดียว บทความนี้เป็นข้อมูลอ้างอิงเบื้องต้นและไม่ได้ระบุข้อบ่งชี้หรือเทคนิคการผ่าตัด

Core questions

• อะไรคือความแตกต่างระหว่างโพรงในไขสันหลัง (syrinx) กับช่องกลางไขสันหลังปกติ และกับ hydromyelia?
• การรบกวนการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังมีผลต่อการก่อตัวของโพรงในไขสันหลังได้อย่างไร?
• เหตุใด syringomyelia จึงมักทำให้เกิดการสูญเสียความรู้สึกแบบแยกส่วนคล้ายเสื้อคลุม?
• เหตุใดการรักษามักมุ่งเป้าไปที่สาเหตุพื้นฐานมากกว่าตัวโพรงเอง?

Key concepts

• โพรงในไขสันหลังที่เต็มไปด้วยของเหลว
• ความผิดปกติ Chiari I malformation
• การอุดตันของการไหลเวียนของน้ำไขสันหลัง
• การสูญเสียความรู้สึกแบบแยกส่วน
• การกระจายตัวคล้ายเสื้อคลุม
• การรักษาสาเหตุพื้นฐาน
• การมีส่วนร่วมของไขสันหลังส่วนกลาง

Key theories

กลไกความดัน-การแยกส่วนของกะโหลกศีรษะและกระดูกสันหลัง

การอุดตันของการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังที่ foramen magnum เช่นใน Chiari I malformation จะส่งผ่านคลื่นความดันที่ผิดปกติซึ่งผลักดันของเหลวเข้าสู่และตามไขสันหลัง ซึ่งอธิบายการก่อตัวของโพรงในไขสันหลังและการตอบสนองต่อการฟื้นฟูการไหลเวียนที่รอยต่อกะโหลกศีรษะและกระดูกสันหลังส่วนคอ

Mechanisms

เชื่อกันว่าโพรงในไขสันหลังก่อตัวขึ้นเมื่อการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังถูกรบกวน ซึ่งมักเกิดจากการอุดตันบริเวณรอยต่อกะโหลกศีรษะและกระดูกสันหลังส่วนคอ เช่น ทอนซิลของสมองน้อยที่หย่อนลงมาในภาวะ Chiari I malformation ความสัมพันธ์ของความดันที่ผิดปกติจะผลักดันให้ของเหลวสะสมภายในไขสันหลังและขยายโพรงตามยาว (Oldfield, 1994) เนื่องจากโพรงที่ขยายตัวมักจะเริ่มจากส่วนกลาง จึงไปขัดขวางเส้นใยประสาท spinothalamic ที่ไขว้กันซึ่งนำความรู้สึกเจ็บปวดและอุณหภูมิในตอนแรก โดยยังคงรักษา dorsal columns ไว้ ทำให้เกิดการสูญเสียความรู้สึกแบบแยกส่วน ซึ่งมักมีลักษณะคล้ายเสื้อคลุม และเมื่อขยายใหญ่ขึ้นอีกก็จะส่งผลกระทบต่อเส้นประสาทสั่งการและเส้นประสาทนำคำสั่งอื่นๆ ความเข้าใจเชิงกลไกนี้เป็นเหตุผลว่าทำไมการรักษาโดยทั่วไปจึงมุ่งเป้าไปที่การบรรเทาการอุดตันของการไหลเวียนที่เป็นสาเหตุ มากกว่าการระบายโพรงออกเพียงอย่างเดียว

Clinical relevance

Syringomyelia เป็นสาเหตุที่ได้รับการยอมรับของการขาดดุลทางระบบประสาทที่ดำเนินไปอย่างต่อเนื่องและบางครั้งไม่เจ็บปวด และกลไกของมันอธิบายได้ว่าทำไมการถ่ายภาพระบบประสาททั้งหมดและการให้ความสนใจกับรอยต่อกะโหลกศีรษะและกระดูกสันหลังส่วนคอจึงเป็นหัวใจสำคัญของการศึกษา บทความนี้เป็นคำอธิบายอ้างอิงของความผิดปกติและไม่ได้ให้เกณฑ์การวินิจฉัยหรือคำแนะนำในการรักษา ซึ่งเป็นหน้าที่ของแพทย์ผู้รักษา

Epidemiology

Syringomyelia เป็นภาวะที่พบไม่บ่อยและมักเกี่ยวข้องกับ Chiari I malformation นอกจากนี้ยังสามารถเกิดตามหลังการบาดเจ็บ เยื่อหุ้มสมองอักเสบ หรือเนื้องอก ซึ่งสะท้อนให้เห็นถึงสาเหตุที่หลากหลายของการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังที่ผิดปกติ (Oldfield, 1994; Milhorat, 1999) ตัวเลขอุบัติการณ์โดยละเอียดแตกต่างกันไปตามสาเหตุพื้นฐานและไม่ได้สรุปไว้ที่นี่

History

Syringomyelia ได้รับการยอมรับทางคลินิกและพยาธิวิทยาในศตวรรษที่สิบเก้า แต่กลไกของมันยังคงเป็นที่ถกเถียงกันจนกระทั่งการถ่ายภาพและการศึกษาทางสรีรวิทยาได้ชี้แจงบทบาทของการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังบริเวณรอยต่อกะโหลกศีรษะและกระดูกสันหลังส่วนคอ งานวิจัยของ Oldfield ในปี 1994 ที่อธิบายกลไกที่ขับเคลื่อนด้วยความดันใน syringomyelia ที่เกี่ยวข้องกับ Chiari มีอิทธิพลในการปรับเปลี่ยนแนวทางการรักษาโดยมุ่งเน้นไปที่การฟื้นฟูการไหลเวียนของของเหลว

Debates

กลไกที่แน่นอนของการสะสมของเหลวในโพรงในไขสันหลังคืออะไร?

มีการเสนอสมมติฐานหลายประการเกี่ยวกับวิธีการที่ของเหลวเข้าสู่และแพร่กระจายภายในไขสันหลัง และแม้ว่าความเชื่อมโยงกับการอุดตันของน้ำไขสันหลังบริเวณรอยต่อกะโหลกศีรษะและกระดูกสันหลังส่วนคอจะได้รับการสนับสนุนเป็นอย่างดี แต่กลไกทางกายภาพที่แน่นอนของการเคลื่อนที่ของของเหลวยังคงเป็นหัวข้อของการศึกษาอย่างต่อเนื่อง

Key figures

• Edward Oldfield
• Thomas Milhorat
• Hans Chiari

Seminal works

• oldfield-1994

Frequently asked questions

โพรงในไขสันหลัง (syrinx) กับ syringomyelia แตกต่างกันอย่างไร?

โพรงในไขสันหลัง (syrinx) คือช่องว่างที่เต็มไปด้วยของเหลวภายในไขสันหลังเอง ในขณะที่ syringomyelia คือภาวะทางคลินิกที่เกิดขึ้นเมื่อช่องว่างดังกล่าวทำลายไขสันหลังโดยรอบและทำให้เกิดอาการ

เหตุใด syringomyelia จึงมักได้รับการรักษาโดยการแก้ไขที่รอยต่อกะโหลกศีรษะและกระดูกสันหลังส่วนคอ?

เนื่องจากโพรงในไขสันหลังจำนวนมากเกิดจากการอุดตันของการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังบริเวณรอยต่อกะโหลกศีรษะและกระดูกสันหลังส่วนคอ เช่น Chiari I malformation การบรรเทาการอุดตันนั้นจึงเป็นการมุ่งเป้าไปที่สาเหตุพื้นฐานมากกว่าแค่ตัวโพรง กลไกพื้นฐานของแนวทางนี้ได้รับการอธิบายโดย Oldfield และคณะ