ไขสันหลังถูกยึดตรึง

ภาวะไขสันหลังถูกยึดตรึง (tethered spinal cord) เป็นภาวะที่ส่วนปลายด้านล่างของไขสันหลังถูกยึดติดกับโครงสร้างโดยรอบอย่างผิดปกติ ทำให้การเคลื่อนไหวตามปกติถูกจำกัดและเกิดแรงดึงเชิงกล ภาวะนี้มักเกิดจากความผิดปกติของการพัฒนา เช่น filum terminale ที่หนาตัวขึ้น, lipoma, หรือรอยโรค dysraphic การยึดตรึงที่ผิดปกตินี้เชื่อว่าทำให้การเผาผลาญของไขสันหลังบกพร่อง และก่อให้เกิดกลุ่มอาการทางระบบประสาท ระบบทางเดินปัสสาวะ และระบบกระดูกและกล้ามเนื้อที่ดำเนินไปอย่างต่อเนื่อง

Definition

ภาวะไขสันหลังถูกยึดตรึง คือการยึดติดที่ผิดปกติของไขสันหลังส่วนท้ายกับเนื้อเยื่อข้างเคียง ซึ่งจำกัดการเคลื่อนไหวตามปกติและทำให้เกิดแรงดึงเรื้อรัง ก่อให้เกิดกลุ่มอาการไขสันหลังถูกยึดตรึงเมื่อเกิดความผิดปกติทางระบบประสาทที่ดำเนินไปอย่างต่อเนื่อง

Scope

หัวข้อนี้ครอบคลุมแนวคิดของการยึดตรึงไขสันหลังที่ผิดปกติ ความผิดปกติของการพัฒนาที่เป็นสาเหตุ กลไกที่เสนอว่าแรงดึงทำให้ไขสันหลังบกพร่อง และอาการแสดงหลายระบบที่เป็นลักษณะเฉพาะ หัวข้อนี้ถือว่าภาวะไขสันหลังถูกยึดตรึงเป็นแนวทางอ้างอิงภายในพยาธิสภาพของไขสันหลัง และไม่ได้ระบุข้อบ่งชี้หรือเทคนิคการผ่าตัดเพื่อคลายการยึดตรึง

Core questions

• ความผิดปกติทางกายวิภาคใดที่ทำให้ไขสันหลังถูกยึดตรึงอย่างผิดปกติ?
• เชื่อกันว่าแรงดึงเชิงกลทำให้การทำงานของไขสันหลังบกพร่องได้อย่างไร?
• เหตุใดกลุ่มอาการนี้จึงเกี่ยวข้องกับคุณสมบัติทางระบบประสาท ระบบทางเดินปัสสาวะ และระบบกระดูกและกล้ามเนื้อร่วมกัน?
• ภาวะไขสันหลังถูกยึดตรึงเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการ spinal dysraphism อย่างไร?

Key concepts

• การยึดตรึงไขสันหลังที่ผิดปกติ
• ฟิลัม เทอร์มินาเล (Filum terminale)
• ตำแหน่งของโคนัส เมดุลลาริส (Conus medullaris)
• สไปนัล ไดส์ราฟิซึม (Spinal dysraphism)
• แรงดึงและการเผาผลาญที่บกพร่อง
• ความผิดปกติของระบบประสาทและระบบทางเดินปัสสาวะ
• หลักการคลายการยึดตรึง

Key theories

กลไกแรงดึง-ภาวะขาดเลือด

การยึดตรึงส่วนท้ายที่ผิดปกติทำให้ไขสันหลังถูกยืดตามยาว ซึ่งเชื่อว่าทำให้การเผาผลาญแบบใช้ออกซิเจนและการไหลเวียนโลหิตในไขสันหลังส่วนล่างบกพร่อง ซึ่งเป็นคำอธิบายเชิงกลไกของความบกพร่องที่ดำเนินไปอย่างต่อเนื่องและเกี่ยวข้องกับแรงดึงของกลุ่มอาการไขสันหลังถูกยึดตรึง

Mechanisms

ในภาวะไขสันหลังถูกยึดตรึง ไขสันหลังส่วนท้ายจะถูกยึดไว้ด้วยโครงสร้างที่ผิดปกติ เช่น filum terminale ที่หนาตัวหรือมีไขมัน, lipoma, หรือแถบ dysraphic ซึ่งขัดขวางการเคลื่อนขึ้นด้านบนตามปกติและการเคลื่อนไหวอย่างอิสระของไขสันหลัง แรงดึงตามยาวเรื้อรังที่เกิดขึ้นนี้เชื่อว่าทำให้การเผาผลาญแบบใช้ออกซิเจนและการไหลเวียนโลหิตขนาดเล็กในไขสันหลังส่วนล่างบกพร่อง ซึ่งเป็นกลไกที่อธิบายลักษณะที่ดำเนินไปอย่างต่อเนื่องและเกี่ยวข้องกับแรงดึงของความบกพร่อง (Yamada, 1981) เนื่องจากส่วนที่ได้รับผลกระทบทำหน้าที่เกี่ยวกับการทำงานของแขนขาด้านล่าง กระเพาะปัสสาวะ และลำไส้ กลุ่มอาการทางคลินิกจึงมีลักษณะเฉพาะที่รวมเอาคุณสมบัติทางระบบประสาท ระบบทางเดินปัสสาวะ และระบบกระดูกและกล้ามเนื้อเข้าไว้ด้วยกัน (Hoffman, 1976) ความผิดปกติพื้นฐานมักจะอยู่ในกลุ่มของ spinal dysraphism ที่เกิดจากความผิดปกติของการสร้างหลอดประสาท (neurulation) (Pang, 2013)

Clinical relevance

ภาวะไขสันหลังถูกยึดตรึงเป็นสาเหตุที่ได้รับการยอมรับของการเสื่อมถอยทางระบบประสาทและระบบทางเดินปัสสาวะที่ดำเนินไปอย่างต่อเนื่องและอาจป้องกันได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในบริบทของ spinal dysraphism และกลไกของมันอธิบายเหตุผลสำหรับการผ่าตัดคลายการยึดตรึงในฐานะแนวคิด บทความนี้เป็นคำอธิบายอ้างอิงและไม่ได้ให้เกณฑ์การวินิจฉัย ข้อบ่งชี้สำหรับการผ่าตัด หรือแนวทางการรักษา ซึ่งเป็นหน้าที่ของแพทย์ผู้รักษา

Epidemiology

ภาวะไขสันหลังถูกยึดตรึงมักจะแสดงอาการในบริบทของ spinal dysraphism และอาจมีอาการในวัยเด็กหรือวัยผู้ใหญ่ รูปแบบที่ซ่อนเร้นอาจมาพร้อมกับเครื่องหมายทางผิวหนังหรือทางรังสีวิทยาของ dysraphism (Pang, 2013; Hoffman, 1976) ตัวเลขอุบัติการณ์ที่แม่นยำขึ้นอยู่กับความผิดปกติพื้นฐานและไม่ได้สรุปไว้ที่นี่

History

ภาวะไขสันหลังถูกยึดตรึงได้รับการอธิบายลักษณะตลอดช่วงปลายศตวรรษที่ 20 เมื่อศัลยแพทย์ตระหนักว่าไขสันหลังที่อยู่ต่ำและถูกยึดตรึงอาจทำให้เกิดกลุ่มอาการที่ดำเนินไปอย่างต่อเนื่องและสามารถย้อนกลับได้บางส่วน ฮอฟฟ์แมนและคณะได้อธิบายอาการแสดงที่หลากหลายและการแก้ไขด้วยการผ่าตัด ยามาดะและคณะได้เสนอการทำงานของกลไกการเผาผลาญที่อาศัยแรงดึง และงานวิจัยต่อมาโดยแพงและคนอื่นๆ ได้ชี้แจงความผิดปกติของการพัฒนาแบบ dysraphic ที่เป็นสาเหตุของการยึดตรึง (Hoffman, 1976; Yamada, 1981; Pang, 2013)

Debates

ควรจัดการกับภาวะไขสันหลังถูกยึดตรึงแบบซ่อนเร้น หรือ 'filum ที่ตึง' ที่มี conus อยู่ในตำแหน่งปกติอย่างไร?

การวินิจฉัยและความสำคัญของการยึดตรึงในผู้ป่วยที่มี conus อยู่ในตำแหน่งปกติแต่มีอาการที่บ่งชี้ยังคงเป็นที่ถกเถียงกัน เนื่องจากกลไกและเกณฑ์การคัดเลือกสำหรับการแทรกแซงนั้นไม่ชัดเจนเท่ากับในรอยโรคที่อยู่ต่ำอย่างชัดเจน

Key figures

• Dachling Pang
• Shokei Yamada
• Harold Hoffman

Seminal works

• yamada-1981
• hoffman-1976
• pang-2013

Frequently asked questions

การที่ไขสันหลัง 'ถูกยึดตรึง' หมายความว่าอย่างไร?

หมายความว่าส่วนปลายด้านล่างของไขสันหลังถูกยึดติดกับเนื้อเยื่อโดยรอบอย่างผิดปกติ เช่น filum terminale ที่หนาตัวขึ้น หรือ lipoma ทำให้ไม่สามารถเคลื่อนไหวได้อย่างอิสระและถูกยึดไว้ภายใต้แรงดึงเรื้อรัง

เหตุใดภาวะไขสันหลังถูกยึดตรึงจึงส่งผลต่อกระเพาะปัสสาวะและขาพร้อมกัน?

แรงดึงส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อส่วนล่างของไขสันหลัง ซึ่งทำหน้าที่เกี่ยวกับการทำงานของแขนขาด้านล่าง กระเพาะปัสสาวะ และลำไส้ ดังนั้นกลุ่มอาการจึงมีลักษณะเฉพาะที่รวมเอาคุณสมบัติทางระบบประสาท ระบบทางเดินปัสสาวะ และระบบกระดูกและกล้ามเนื้อเข้าไว้ด้วยกัน