โรคของเส้นประสาทส่วนปลายและกล้ามเนื้อ
โรคของเส้นประสาทส่วนปลายและกล้ามเนื้อครอบคลุมความผิดปกติของระบบสั่งการและระบบรับความรู้สึกที่อยู่นอกสมองและไขสันหลัง ได้แก่ เส้นประสาทส่วนปลาย, รอยต่อประสาทและกล้ามเนื้อที่เส้นประสาทมาบรรจบกับกล้ามเนื้อ, และกล้ามเนื้อโครงร่างเอง โดยทั่วไปแล้วภาวะเหล่านี้มักถูกจัดกลุ่มเป็นความผิดปกติของระบบประสาทและกล้ามเนื้อ และมีคำศัพท์ทางคลินิกที่ใช้ร่วมกัน เช่น อาการอ่อนแรง, การเปลี่ยนแปลงของความรู้สึก, อาการล้า, และการเปลี่ยนแปลงของรีเฟล็กซ์
Definition
โรคของเส้นประสาทส่วนปลายและกล้ามเนื้อคือความผิดปกติที่ส่งผลกระทบต่อวิถีประสาทสั่งการส่วนล่างที่อยู่นอกไขสันหลัง ได้แก่ เส้นประสาทส่วนปลาย, รอยต่อประสาทและกล้ามเนื้อ, และกล้ามเนื้อ โดยทั่วไปมักแสดงออกด้วยอาการอ่อนแรง ร่วมกับหรือไม่มีอาการทางความรู้สึกและระบบประสาทอัตโนมัติ ขึ้นอยู่กับโครงสร้างที่เกี่ยวข้อง
Scope
เนื้อหาส่วนนี้จะนำผู้อ่านไปสู่ขอบเขตทางคลินิกสี่ประการ ได้แก่ โรคเส้นประสาทส่วนปลาย (โรคของเส้นประสาท), โรคกล้ามเนื้อ (โรคของกล้ามเนื้อ), ความผิดปกติของรอยต่อประสาทและกล้ามเนื้อ (ความล้มเหลวของการส่งสัญญาณระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ), และกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร ซึ่งเป็นโรคเส้นประสาทส่วนปลายที่เกิดจากภูมิคุ้มกันเฉียบพลันที่เป็นต้นแบบและได้รับการพิจารณาว่าเป็นภาวะที่แยกต่างหากที่นี่ นี่คือภาพรวมอ้างอิงที่อธิบายว่ารอยโรคในจุดต่างๆ ตามหน่วยสั่งการเคลื่อนไหวทำให้เกิดรูปแบบที่แตกต่างกันอย่างไร ไม่ใช่คู่มือสำหรับการวินิจฉัยหรือการจัดการ
Sub-topics
Key concepts
- หน่วยสั่งการเคลื่อนไหว (เซลล์ประสาทสั่งการส่วนหน้าของไขสันหลัง, แอกซอน, รอยต่อประสาทและกล้ามเนื้อ, ใยกล้ามเนื้อ)
- รูปแบบรอยโรคของเซลล์ประสาทสั่งการส่วนล่าง
- การระบุตำแหน่งตามแนวแกนเส้นประสาท-รอยต่อประสาทและกล้ามเนื้อ-กล้ามเนื้อ
- อาการอ่อนแรงส่วนปลายเทียบกับส่วนต้น
- การมีส่วนร่วมของความรู้สึกเทียบกับการเคลื่อนไหวล้วนๆ
- อาการอ่อนแรงที่ล้าได้
- การวินิจฉัยทางไฟฟ้า (การศึกษาการนำกระแสประสาทและการตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อ)
Mechanisms
การให้เหตุผลทางคลินิกในด้านนี้ขึ้นอยู่กับการระบุตำแหน่งของรอยโรคตามหน่วยสั่งการเคลื่อนไหว โรคเส้นประสาทส่วนปลายมักทำให้เกิดอาการอ่อนแรงที่ส่วนปลาย, ขึ้นอยู่กับความยาวของเส้นประสาท และการสูญเสียความรู้สึกร่วมกับการลดลงของรีเฟล็กซ์; ความผิดปกติของรอยต่อประสาทและกล้ามเนื้อทำให้เกิดอาการอ่อนแรงที่ผันผวนและล้าได้โดยไม่มีการสูญเสียความรู้สึก; และโรคกล้ามเนื้อทำให้เกิดอาการอ่อนแรงที่สมมาตรในส่วนต้นโดยที่ความรู้สึกยังคงปกติ เนื่องจากแต่ละส่วนมีความล้มเหลวที่แตกต่างกัน การกระจายตัวของอาการอ่อนแรง, การมีอยู่หรือไม่มีอยู่ของสัญญาณทางความรู้สึกและระบบประสาทอัตโนมัติ, และผลการตรวจทางไฟฟ้าประสาทและกล้ามเนื้อ จะบ่งชี้ถึงโครงสร้างที่รับผิดชอบ กระบวนการพื้นฐานมีตั้งแต่การโจมตีของเส้นประสาทและรอยต่อประสาทและกล้ามเนื้อที่เกิดจากภูมิคุ้มกัน ไปจนถึงโรคกล้ามเนื้อที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมและที่เกิดขึ้นภายหลัง
Clinical relevance
การจดจำรูปแบบที่แยกแยะโรคของเส้นประสาท, รอยต่อประสาทและกล้ามเนื้อ, และกล้ามเนื้อ เป็นพื้นฐานสำคัญสำหรับประสาทวิทยาและเวชศาสตร์ทั่วไป เนื่องจากอาการทางระบบประสาทและกล้ามเนื้อเป็นเรื่องที่พบบ่อยและมีความทับซ้อนกับภาวะทางระบบ เช่น โรคเบาหวานและโรคภูมิต้านตนเอง บทความนี้อธิบายว่าความผิดปกติเหล่านี้ถูกจัดหมวดหมู่และให้เหตุผลเพื่อวัตถุประสงค์ทางการศึกษาอย่างไร ไม่ใช่แหล่งข้อมูลสำหรับคำแนะนำในการวินิจฉัยหรือการรักษาเฉพาะบุคคล
Epidemiology
โรคเส้นประสาทส่วนปลายเป็นภาวะที่พบได้บ่อยที่สุดในกลุ่มนี้ โดยส่งผลกระทบต่อผู้สูงอายุจำนวนมาก และพบได้บ่อยเป็นพิเศษในผู้ป่วยเบาหวาน โรคกล้ามเนื้ออักเสบ, โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเอ็มจี (myasthenia gravis), และกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร แต่ละโรคมีความชุกน้อยกว่า แต่มีความสำคัญทางคลินิก และความถี่ที่รายงานแตกต่างกันไปตามอายุ, ภูมิศาสตร์, และการระบุผู้ป่วย
History
การแยกแยะทางคลินิกของโรคเส้นประสาท, รอยต่อประสาทและกล้ามเนื้อ, และกล้ามเนื้อ พัฒนาขึ้นตลอดศตวรรษที่ 20 เมื่อการตรวจทางไฟฟ้าสรีรวิทยาและการตัดชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อและเส้นประสาททำให้สามารถระบุตำแหน่งของรอยโรคที่เคยถูกจัดกลุ่มไว้ด้วยกันได้ เกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร, การรับรู้ว่าโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเอ็มจีเป็นความผิดปกติของรอยต่อประสาทและกล้ามเนื้อที่เกิดจากแอนติบอดี, และการจำแนกลักษณะของโรคกล้ามเนื้ออักเสบ ได้ปรับปรุงแผนที่สมัยใหม่ของโรคระบบประสาทและกล้ามเนื้อให้มีความละเอียดแม่นยำยิ่งขึ้น
Related topics
Seminal works
- hughes-2002
- dalakas-2015
- gilhus-2016
- willison-2016
Frequently asked questions
- ความแตกต่างระหว่างโรคเส้นประสาทส่วนปลาย (neuropathy) กับโรคกล้ามเนื้อ (myopathy) คืออะไร?
- โรคเส้นประสาทส่วนปลายคือโรคของเส้นประสาทส่วนปลายและมักทำให้เกิดอาการอ่อนแรงที่ส่วนปลายร่วมกับการเปลี่ยนแปลงของความรู้สึกและการลดลงของรีเฟล็กซ์ ในขณะที่โรคกล้ามเนื้อคือโรคของกล้ามเนื้อเองและโดยทั่วไปมักทำให้เกิดอาการอ่อนแรงที่สมมาตรในส่วนต้นโดยที่ความรู้สึกยังคงปกติ
- ทำไมกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรจึงถูกระบุแยกต่างหาก?
- กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรเป็นโรคเส้นประสาทส่วนปลายที่เกิดจากภูมิคุ้มกันเฉียบพลันที่มีลักษณะเฉพาะและมีแนวทางการดำเนินโรคและเกณฑ์การวินิจฉัยที่ชัดเจน จึงได้รับการพิจารณาว่าเป็นภาวะที่แยกต่างหากควบคู่ไปกับหัวข้อที่กว้างกว่าของโรคเส้นประสาทส่วนปลาย, โรคกล้ามเนื้อ, และโรคของรอยต่อประสาทและกล้ามเนื้อ