กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร

กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรเป็นความผิดปกติเฉียบพลันของเส้นประสาทส่วนปลายที่เกิดจากภูมิคุ้มกัน ซึ่งทำให้เกิดอาการอ่อนแรงอย่างรวดเร็วและมักจะสมมาตร รวมถึงการสูญเสียรีเฟล็กซ์ โดยมักเกิดตามหลังการติดเชื้อ เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของอัมพาตอ่อนปวกเปียกเฉียบพลันทั่วโลก และอาจลุกลามไปสู่ภาวะหายใจล้มเหลวได้ ทำให้เป็นภาวะฉุกเฉินทางระบบประสาท แม้ว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่จะสามารถฟื้นตัวได้เป็นอย่างดีก็ตาม

Definition

กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรเป็นภาวะเส้นประสาทและรากประสาทอักเสบหลายเส้นที่เกิดจากภูมิคุ้มกัน (immune-mediated polyradiculoneuropathy) ซึ่งมักเป็นแบบเฉียบพลันและเกิดเพียงครั้งเดียว โดยมีอาการอ่อนแรงของแขนขาที่สมมาตรและลุกลามอย่างรวดเร็ว ร่วมกับการลดลงหรือไม่มีรีเฟล็กซ์ มักเกิดตามหลังการติดเชื้อ และมักมีโปรตีนในน้ำไขสันหลังสูงโดยไม่มีภาวะเม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้น (pleocytosis)

Scope

บทความนี้ครอบคลุมกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรในฐานะภาวะทางคลินิก: กลไกทางภูมิคุ้มกันหลังการติดเชื้อ, ชนิดที่เกิดจากการทำลายปลอกประสาท (demyelinating) และชนิดที่เกิดจากการทำลายแกนประสาท (axonal), อาการอ่อนแรงที่มักลุกลามจากส่วนปลายขึ้นสู่ส่วนกลางพร้อมกับการไม่มีรีเฟล็กซ์ (areflexia) และภาวะโปรตีนในน้ำไขสันหลังสูงโดยไม่มีเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้น (albuminocytological dissociation), เกณฑ์การวินิจฉัย, และหลักการทั่วไปของการเฝ้าระวังและการพยากรณ์โรค นี่คือคำอธิบายอ้างอิงและไม่ได้ให้คำแนะนำในการวินิจฉัยหรือการรักษาเฉพาะบุคคล

Key concepts

• อัมพาตอ่อนปวกเปียกเฉียบพลัน
• การไม่มีรีเฟล็กซ์
• อาการอ่อนแรงที่ลุกลามจากส่วนปลายขึ้นสู่ส่วนกลาง
• การกระตุ้นภูมิคุ้มกันหลังการติดเชื้อและการลอกเลียนแบบโมเลกุล
• ชนิดที่เกิดจากการทำลายปลอกประสาท (AIDP) และชนิดที่เกิดจากการทำลายแกนประสาท (AMAN/AMSAN)
• ภาวะโปรตีนในน้ำไขสันหลังสูงโดยไม่มีเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้น (albuminocytological dissociation) ในน้ำไขสันหลัง
• การเฝ้าระวังระบบทางเดินหายใจและระบบประสาทอัตโนมัติ

Mechanisms

กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรมักถูกกระตุ้นโดยการติดเชื้อนำมาก่อน ซึ่งกระตุ้นให้เกิดการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันที่ทำปฏิกิริยาข้ามกับส่วนประกอบของเส้นประสาทส่วนปลาย ซึ่งเป็นกระบวนการที่เรียกว่าการลอกเลียนแบบโมเลกุล (molecular mimicry) ขึ้นอยู่กับเป้าหมาย ผลลัพธ์ที่ได้คือการทำลายปลอกประสาท (demyelination) ดังเช่นในภาวะเส้นประสาทและรากประสาทอักเสบหลายเส้นเฉียบพลันที่เกิดจากการทำลายปลอกประสาท (acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy) หรือการบาดเจ็บของแกนประสาทโดยตรง ดังเช่นในชนิดที่เกิดจากการทำลายแกนประสาทสั่งการเฉียบพลัน (acute motor axonal forms) การโจมตีของภูมิคุ้มกันต่อรากประสาทและเส้นประสาทส่วนปลายทำให้เกิดอาการอ่อนแรงที่ลุกลามขึ้นอย่างรวดเร็วและการไม่มีรีเฟล็กซ์ และการอักเสบของรากประสาทมีส่วนทำให้โปรตีนในน้ำไขสันหลังสูงขึ้นโดยไม่มีการเพิ่มขึ้นของเซลล์ที่สอดคล้องกัน

Clinical relevance

กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรมีความสำคัญที่ต้องได้รับการวินิจฉัย เนื่องจากอาการสามารถลุกลามได้อย่างรวดเร็วและอาจส่งผลกระทบต่อการหายใจและความเสถียรของระบบประสาทอัตโนมัติ ดังนั้นจึงถือเป็นภาวะฉุกเฉินทางระบบประสาทที่ต้องได้รับการเฝ้าระวังอย่างใกล้ชิด บทความนี้อธิบายถึงกลุ่มอาการเพื่อเป็นข้อมูลอ้างอิงทางการศึกษา โดยอธิบายถึงความเข้าใจและการจำแนกประเภทของภาวะนี้ แทนที่จะให้คำแนะนำในการวินิจฉัยหรือการรักษาเฉพาะบุคคล

Epidemiology

กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรเกิดขึ้นทั่วโลก โดยมีอุบัติการณ์ที่เพิ่มขึ้นตามอายุและสูงขึ้นเล็กน้อยในเพศชาย ชนิดที่เกิดจากการทำลายปลอกประสาทพบได้บ่อยในยุโรปและอเมริกาเหนือ ในขณะที่ชนิดที่เกิดจากการทำลายแกนประสาทค่อนข้างพบได้บ่อยกว่าในบางส่วนของเอเชียและละตินอเมริกา ซึ่งสะท้อนถึงความแตกต่างของการติดเชื้อนำมาก่อนและเป้าหมายทางภูมิคุ้มกัน

History

กลุ่มอาการนี้ตั้งชื่อตามคำอธิบายในปี 1916 โดย Georges Guillain, Jean Alexandre Barré และ André Strohl ซึ่งสังเกตเห็นอาการอัมพาตเฉียบพลันที่มีโปรตีนในน้ำไขสันหลังสูงและจำนวนเซลล์ปกติ ตลอดศตวรรษต่อมา ภาวะนี้ได้รับการจำแนกออกเป็นชนิดที่เกิดจากการทำลายปลอกประสาทและชนิดที่เกิดจากการทำลายแกนประสาท มีการกำหนดเกณฑ์การวินิจฉัยอย่างเป็นทางการ และมีการระบุลักษณะของกลไกทางภูมิคุ้มกันหลังการติดเชื้อ รวมถึงการลอกเลียนแบบโมเลกุล

Seminal works

• asbury-cornblath-1990
• van-den-berg-2014
• willison-2016
• leonhard-2019

Frequently asked questions

เหตุใดกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรจึงถือเป็นภาวะฉุกเฉินทางการแพทย์?

อาการอ่อนแรงสามารถลุกลามได้ภายในไม่กี่ชั่วโมงถึงหลายวัน และอาจส่งผลกระทบต่อกล้ามเนื้อที่ใช้ในการหายใจและระบบประสาทอัตโนมัติ ดังนั้นภาวะนี้จึงต้องได้รับการเฝ้าระวังอย่างใกล้ชิดสำหรับภาวะแทรกซ้อนทางระบบทางเดินหายใจและหัวใจและหลอดเลือด แม้ว่าผู้ป่วยหลายรายจะสามารถฟื้นตัวได้ในที่สุดก็ตาม

ภาวะโปรตีนในน้ำไขสันหลังสูงโดยไม่มีเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้น (albuminocytological dissociation) คืออะไร?

หมายถึงการตรวจพบน้ำไขสันหลังที่พบบ่อยในกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร คือมีโปรตีนสูงแต่มีจำนวนเม็ดเลือดขาวปกติหรือใกล้เคียงปกติ ซึ่งเป็นรูปแบบที่ช่วยสนับสนุนการวินิจฉัย แม้ว่าอาจไม่พบในช่วงแรกเริ่มของอาการป่วยก็ตาม