ถุงน้ำเคราโตซิสต์ในขากรรไกรและถุงน้ำที่เกิดจากการเจริญ

ถุงน้ำเคราโตซิสต์ในขากรรไกร (odontogenic keratocyst - OKC) เป็นถุงน้ำที่เกิดจากการเจริญของฟัน ซึ่งมีลักษณะเด่นคือมีเยื่อบุผิวเคราตินไนซ์ที่จำเพาะ มีพฤติกรรมรุกรานเฉพาะที่ และมีแนวโน้มที่จะกลับเป็นซ้ำได้สูง จัดอยู่ในกลุ่มถุงน้ำที่เกิดจากการเจริญในขากรรไกร ซึ่งรวมถึงถุงน้ำเดนติเจอรัส (dentigerous cyst) และรอยโรคอื่นๆ ที่เกิดจากส่วนที่เหลือของอวัยวะสร้างฟัน ไม่ได้เกิดจากการอักเสบ

Definition

ถุงน้ำเคราโตซิสต์ในขากรรไกรเป็นถุงน้ำที่เกิดจากการเจริญของฟัน ซึ่งมีเยื่อบุผิวสแควโมสชนิดพาราเคราตินไนซ์แบบบางและสม่ำเสมอ มีชั้นเซลล์ฐานเรียงตัวเป็นรั้วและมีนิวเคลียสเข้มข้น และมีพื้นผิวภายในถุงน้ำเป็นรอยหยัก แสดงให้เห็นถึงการเจริญเติบโตที่รุกรานเฉพาะที่และมีแนวโน้มที่จะกลับเป็นซ้ำ

Scope

หัวข้อนี้ครอบคลุมถึงถุงน้ำเคราโตซิสต์ในขากรรไกรและถุงน้ำที่เกิดจากการเจริญของฟัน (ที่ไม่ใช่การอักเสบ) โดยจะอธิบายถึงพยาธิวิทยาการวินิจฉัยของ OKC พฤติกรรมการเจริญเติบโตและการกลับเป็นซ้ำ ความสัมพันธ์กับกลุ่มอาการเนวอยด์เบซัลเซลล์คาร์ซิโนมา (Gorlin) และการเปลี่ยนแปลงของวิถี PTCH1 รวมถึงคำถามที่ยังไม่ยุติว่ามันเป็นถุงน้ำหรือเนื้องอก นอกจากนี้ยังจัดวาง OKC ในกลุ่มถุงน้ำที่เกิดจากการเจริญที่เกี่ยวข้อง บทความนี้เป็นข้อมูลอ้างอิงเกี่ยวกับพยาธิวิทยาและพฤติกรรม ไม่ใช่แนวทางการจัดการรักษา

Core questions

• ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาใดที่กำหนดถุงน้ำเคราโตซิสต์ในขากรรไกร?
• เหตุใด OKC จึงมีพฤติกรรมรุกรานและกลับเป็นซ้ำบ่อยกว่าถุงน้ำทั่วไป?
• OKC เชื่อมโยงกับกลุ่มอาการเนวอยด์เบซัลเซลล์คาร์ซิโนมา (Gorlin) และ PTCH1 อย่างไร?
• OKC ควรได้รับการพิจารณาว่าเป็นถุงน้ำหรือเนื้องอกดีที่สุด?

Key concepts

• เยื่อบุผิวพาราเคราตินไนซ์ที่มีชั้นเซลล์ฐานเรียงตัวเป็นรั้ว
• พื้นผิวภายในถุงน้ำเป็นรอยหยัก
• การเจริญเติบโตที่รุกรานเฉพาะที่และอัตราการกลับเป็นซ้ำสูง
• ถุงน้ำบริวาร (satellite cysts) ในผนัง
• ความสัมพันธ์กับกลุ่มอาการเนวอยด์เบซัลเซลล์คาร์ซิโนมา
• การเปลี่ยนแปลงของ PTCH1 / วิถีโซนิกเฮดจ์ฮอก
• ข้อถกเถียงเรื่องถุงน้ำกับเนื้องอก

Mechanisms

เยื่อบุผิวที่โดดเด่นของ OKC ซึ่งเป็นเยื่อบุผิวพาราเคราตินไนซ์ที่บาง มีชั้นเซลล์ฐานเรียงตัวเป็นรั้ว และยึดเกาะกับผนังเนื้อเยื่อเกี่ยวพันได้ไม่ดี มีส่วนทำให้การกำจัดออกไม่สมบูรณ์และเกิดการกลับเป็นซ้ำได้ง่าย นอกจากนี้ ถุงน้ำบริวาร (satellite cysts) ภายในผนังยังสามารถเป็นแหล่งของการเจริญเติบโตใหม่ได้ การศึกษาทางโมเลกุลชี้ให้เห็นถึงความผิดปกติของการควบคุมวิถีโซนิกเฮดจ์ฮอก (sonic hedgehog pathway) โดยพบการเปลี่ยนแปลงของ PTCH1 ที่ทำให้เกิดการทำงานบกพร่องทั้งในกรณีที่เป็นกลุ่มอาการ (กลุ่มอาการเนวอยด์เบซัลเซลล์คาร์ซิโนมา) และในรอยโรคที่เกิดขึ้นเองหลายกรณี ซึ่งเป็นหลักฐานที่สนับสนุนการจัดประเภทใหม่เป็นเนื้องอกในปี 2005 และการถกเถียงที่ยังคงดำเนินอยู่ตามที่ Wright และ Vered (2017) ได้ทบทวนไว้

Clinical relevance

OKC มีความสำคัญทางคลินิกเนื่องจากสามารถมีขนาดใหญ่ได้โดยมีการขยายตัวค่อนข้างน้อย แทรกซึมไปตามช่องไขกระดูก และกลับเป็นซ้ำบ่อยกว่าถุงน้ำในขากรรไกรส่วนใหญ่ ดังนั้น การกำจัดออกให้สมบูรณ์และการติดตามผลจึงเป็นสิ่งที่เน้นย้ำในวรรณกรรม การมี OKC หลายตำแหน่ง โดยเฉพาะในผู้ป่วยอายุน้อย อาจเป็นลักษณะที่แสดงออกถึงกลุ่มอาการเนวอยด์เบซัลเซลล์คาร์ซิโนมา บทความนี้อธิบายถึงพฤติกรรมการพยากรณ์โรคและความสัมพันธ์ และไม่ได้กำหนดแนวทางการรักษาสำหรับบุคคลใดบุคคลหนึ่ง

Epidemiology

ถุงน้ำเคราโตซิสต์ในขากรรไกรเป็นหนึ่งในถุงน้ำที่เกิดจากการเจริญของฟันที่พบบ่อยที่สุด และมักเกิดขึ้นที่ขากรรไกรล่างส่วนหลังและบริเวณรามาส (ramus) ในช่วงอายุที่กว้าง โดยมักพบมากที่สุดในช่วงทศวรรษที่สองและสามของการมีชีวิต อัตราการกลับเป็นซ้ำที่รายงานแตกต่างกันไปตามเทคนิคการกำจัด และการทบทวนเปรียบเทียบได้ตรวจสอบว่าการทำมาร์ซูเปียไลเซชัน (marsupialization) ร่วมกับการควักออกล่าช้า (delayed enucleation) เปรียบเทียบกับการควักออกเพียงอย่างเดียวเป็นอย่างไร

History

ได้รับการอธิบายครั้งแรกว่าเป็นหน่วยงานที่แตกต่างโดย Philipsen ในปี 1956 รอยโรคนี้ได้รับการปฏิบัติมานานว่าเป็นถุงน้ำที่เกิดจากการเจริญ การจัดประเภทขององค์การอนามัยโลก (WHO) ในปี 2005 ได้เปลี่ยนชื่อเป็นเนื้องอกเคราโตซิสติกในขากรรไกร (keratocystic odontogenic tumor) เพื่อสะท้อนถึงพฤติกรรมที่รุกรานและการค้นพบ PTCH1 แต่การจัดประเภทของ WHO ในปี 2017 ได้กลับมาใช้ชื่อถุงน้ำเคราโตซิสต์ในขากรรไกรดังเดิม โดยจัดให้อยู่ในหมวดหมู่ถุงน้ำท่ามกลางการถกเถียงที่ยังไม่ได้รับการแก้ไข

Debates

ถุงน้ำหรือเนื้องอก?

การค้นพบทางพันธุกรรม (การเปลี่ยนแปลงของ PTCH1) และพฤติกรรมที่รุกรานกระตุ้นให้มีการจัดประเภทใหม่เป็นเนื้องอกเคราโตซิสติกในขากรรไกรในปี 2005 แต่การจัดประเภทของ WHO ในปี 2017 ได้คืนสถานะการกำหนดว่าเป็นถุงน้ำ และยังคงมีการถกเถียงว่ารอยโรคนี้เป็นเนื้องอกโดยพื้นฐานหรือไม่

แนวทางการผ่าตัดและการกลับเป็นซ้ำ

มีการเสนอว่าการลดความดัน (decompression) หรือการทำมาร์ซูเปียไลเซชัน (marsupialization) ร่วมกับการควักออกล่าช้า (delayed enucleation) อาจช่วยลดการกลับเป็นซ้ำเมื่อเทียบกับการควักออกเบื้องต้นเพียงอย่างเดียว แต่หลักฐานที่รวบรวมได้ยังไม่ชัดเจน และประสิทธิภาพเชิงเปรียบเทียบของเทคนิคต่างๆ ยังคงเป็นที่ถกเถียงกันอยู่

Key figures

• Hamish Philipsen
• Robert J. Gorlin
• Paul J. W. Stoelinga
• John M. Wright

Seminal works

• wright-2017
• silva-2019

Frequently asked questions

เหตุใดถุงน้ำเคราโตซิสต์ในขากรรไกรจึงกลับเป็นซ้ำบ่อยกว่าถุงน้ำในขากรรไกรอื่นๆ?

เยื่อบุผิวที่บางและเปราะบางของมันฉีกขาดง่ายและอาจหลงเหลืออยู่ได้ และถุงน้ำบริวารขนาดเล็กอาจคงอยู่ในผนังโดยรอบ ปัจจัยทั้งสองนี้ทำให้เยื่อบุผิวที่เหลืออยู่สามารถเจริญเติบโตใหม่ได้ ซึ่งเป็นสาเหตุที่ทำให้การกลับเป็นซ้ำบ่อยกว่าถุงน้ำที่เกิดจากการเจริญทั่วไป

ถุงน้ำเคราโตซิสต์ในขากรรไกรเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการ Gorlin อย่างไร?

การมีถุงน้ำเคราโตซิสต์ในขากรรไกรหลายตำแหน่ง โดยเฉพาะในผู้ป่วยอายุน้อย อาจเป็นลักษณะหนึ่งของกลุ่มอาการเนวอยด์เบซัลเซลล์คาร์ซิโนมา (Gorlin) ซึ่งเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของยีน PTCH1 ในวิถีโซนิกเฮดจ์ฮอก (sonic hedgehog pathway) ในเซลล์สืบพันธุ์