อะมีโลบลาสโตมาและเนื้องอกอะมีลอยด์

อะมีโลบลาสโตมาเป็นเนื้องอกของเนื้อเยื่อบุผิวในช่องปากชนิดไม่ร้ายแรงแต่มีการรุกรานเฉพาะที่ จัดเป็นเนื้องอกในช่องปากแท้ที่เป็นต้นแบบ แม้ว่าจะไม่มีความสามารถในการสร้างเคลือบฟัน แต่ก็เกิดจากเนื้อเยื่อบุผิวคล้ายอวัยวะสร้างเคลือบฟัน และเป็นที่รู้จักจากการเจริญเติบโตที่ช้าและแทรกซึม รวมถึงมีแนวโน้มสูงที่จะกลับมาเป็นซ้ำหากกำจัดออกไม่หมด

Definition

อะมีโลบลาสโตมาเป็นเนื้องอกเนื้อเยื่อบุผิวในช่องปากชนิดไม่ร้ายแรง ประกอบด้วยเซลล์คล้ายอะมีโลบลาสต์ที่เพิ่มจำนวน จัดเรียงตัวเป็นรูปแบบฟอลลิคูลาร์หรือเพล็กซิฟอร์ม โดยมีลักษณะเฉพาะคือการเรียงตัวเป็นแนวรั้วที่ขอบและขั้วของนิวเคลียสกลับด้าน มีการเจริญเติบโตแบบรุกรานเฉพาะที่แต่ไม่มีการสร้างเคลือบฟัน

Scope

หัวข้อนี้ครอบคลุมอะมีโลบลาสโตมาและเนื้องอกเนื้อเยื่อบุผิวอะมีลอยด์ (ที่มาจากอวัยวะสร้างเคลือบฟัน) ที่เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิด: ชนิดย่อยทางจุลพยาธิวิทยา, ลักษณะทางรังสีวิทยาที่โดดเด่น, พฤติกรรมทางชีววิทยา, แนวโน้มการกลับมาเป็นซ้ำ, และการเปลี่ยนแปลงระดับโมเลกุลที่ได้รับการยอมรับมากขึ้นเรื่อยๆ นอกจากนี้ยังจำแนกความแตกต่างของรูปแบบทางคลินิกและพยาธิวิทยาหลัก รวมถึงชนิดแข็ง/หลายถุงน้ำ, ชนิดถุงน้ำเดี่ยว, และชนิดรอบนอก บทความนี้เป็นคำอธิบายอ้างอิงของโรคและพยาธิวิทยา ไม่ใช่แนวทางการจัดการทางคลินิก

Core questions

• อะไรคือสิ่งที่แยกอะมีโลบลาสโตมาออกจากรอยโรคในช่องปากอื่นๆ ทางจุลพยาธิวิทยา?
• ชนิดแข็ง/หลายถุงน้ำ, ชนิดถุงน้ำเดี่ยว, และชนิดรอบนอก มีพฤติกรรมแตกต่างกันอย่างไร?
• ทำไมอะมีโลบลาสโตมาจึงมีแนวโน้มสูงที่จะกลับมาเป็นซ้ำ?
• การเปลี่ยนแปลงระดับโมเลกุลใดที่บ่งบอกถึงอะมีโลบลาสโตมา?

Key concepts

• เนื้อเยื่อบุผิวคล้ายอะมีโลบลาสต์ที่ไม่มีการสร้างเคลือบฟัน
• รูปแบบทางจุลพยาธิวิทยาแบบฟอลลิคูลาร์และเพล็กซิฟอร์ม
• การเรียงตัวเป็นแนวรั้วที่ขอบและขั้วของนิวเคลียสกลับด้าน
• ชนิดแข็ง/หลายถุงน้ำ, ชนิดถุงน้ำเดี่ยว, และชนิดรอบนอก
• การเจริญเติบโตแบบรุกรานเฉพาะที่และแทรกซึม
• การกลับมาเป็นซ้ำหลังจากการผ่าตัดที่ไม่สมบูรณ์
• การกลายพันธุ์ของ BRAF V600E และ SMO

Mechanisms

อะมีโลบลาสโตมาเกิดจากเนื้อเยื่อบุผิวในช่องปากที่มีลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาของอวัยวะสร้างเคลือบฟัน ซึ่งประกอบด้วยเซลล์ฐานรูปทรงกระบอกที่แสดงการเรียงตัวเป็นแนวรั้วที่ขอบและขั้วกลับด้านรอบแกนกลางที่มีการจัดเรียงตัวหลวมๆ คล้ายร่างแหรูปดาว แต่ไม่มีการสะสมของสารเคลือบฟัน พฤติกรรมการแทรกซึมของมัน โดยมีการขยายตัวระหว่างกระดูกพรุนเกินขอบเขตที่เห็นในภาพรังสี เป็นสาเหตุของแนวโน้มที่จะกลับมาเป็นซ้ำหลังจากการผ่าตัดแบบอนุรักษ์นิยม การกลายพันธุ์ที่กระตุ้นซ้ำๆ ในวิถีการส่งสัญญาณของโปรตีนไคเนสที่ถูกกระตุ้นด้วยไมโตเจน โดยเฉพาะ BRAF V600E และในวิถีการส่งสัญญาณของโซนิกเฮดจ์ฮอก (SMO) ได้รับการระบุ ซึ่งเชื่อมโยงการเกิดอะมีโลบลาสโตมากับการส่งสัญญาณการเกิดมะเร็งที่ชัดเจน ดังที่สรุปไว้ในการปรับปรุงของ WHO โดย Wright และ Vered (2017)

Clinical relevance

อะมีโลบลาสโตมามีความสำคัญเนื่องจาก แม้จะเป็นเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง แต่ก็สามารถทำให้เกิดการทำลายกระดูกขากรรไกรอย่างกว้างขวางและกลับมาเป็นซ้ำได้หากกำจัดออกไม่หมด ดังนั้นความสมบูรณ์ของการผ่าตัดจึงมีอิทธิพลอย่างมากต่อผลลัพธ์ การทบทวนเปรียบเทียบรายงานว่าการกลับมาเป็นซ้ำสูงขึ้นหลังจากการผ่าตัดแบบอนุรักษ์นิยมมากกว่าการผ่าตัดแบบรุนแรงสำหรับเนื้องอกในกระดูก แม้จะยอมรับถึงข้อแลกเปลี่ยนในเรื่องความพิการ บทความนี้อธิบายว่าเหตุใดพฤติกรรมและขอบเขตการผ่าตัดจึงมีความสำคัญในการพยากรณ์โรค และไม่ใช่คำแนะนำสำหรับขั้นตอนเฉพาะใดๆ ในผู้ป่วยแต่ละราย

Epidemiology

อะมีโลบลาสโตมาเป็นหนึ่งในเนื้องอกในช่องปากแท้ที่ได้รับการวินิจฉัยบ่อยที่สุดในการผ่าตัดหลายชุด มักจะเกี่ยวข้องกับขากรรไกรล่างส่วนหลัง พบได้ในช่วงอายุผู้ใหญ่ที่กว้าง และชนิดแข็ง/หลายถุงน้ำแบบดั้งเดิมมักปรากฏเป็นรอยโปร่งรังสีหลายช่อง ('ฟองสบู่') ในขณะที่ชนิดถุงน้ำเดี่ยวมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในผู้ป่วยอายุน้อยกว่าและมีพฤติกรรมที่ไม่รุนแรงเท่า

History

ในอดีตพยาธิสภาพนี้ถูกเรียกว่าอะดามันติโนมา ซึ่งเป็นคำที่เลิกใช้ไปแล้วเนื่องจากเนื้องอกไม่ได้สร้างเคลือบฟัน (เนื้อเยื่อ 'อะดามันตีน') การจำแนกประเภทของ WHO ที่ต่อเนื่องกันได้ปรับปรุงชนิดย่อยของมัน และฉบับปี 2017 ได้รวมชนิดย่อยต่างๆ เข้าด้วยกันพร้อมทั้งรวมข้อมูลโมเลกุลที่เกิดขึ้นใหม่ เช่น การกลายพันธุ์ของ BRAF ที่เกิดขึ้นซ้ำๆ

Debates

การจัดการผ่าตัดแบบรุนแรงเทียบกับแบบอนุรักษ์นิยม

การผ่าตัดออกโดยมีขอบเขตช่วยลดการกลับมาเป็นซ้ำเมื่อเทียบกับการคว้านออกหรือการขูดออก แต่มีความพิการทางหน้าที่และการสร้างใหม่ที่สูงกว่า หลักฐานจากการวิเคราะห์อภิมานแสดงให้เห็นว่าการกลับมาเป็นซ้ำต่ำกว่าด้วยการรักษาแบบรุนแรงสำหรับอะมีโลบลาสโตมาในกระดูก อย่างไรก็ตาม ความสมดุลที่เหมาะสมสำหรับชนิดย่อยแต่ละชนิดยังคงเป็นที่ถกเถียงกันอยู่

Key figures

• John M. Wright
• Marilena Vered
• Brad W. Neville
• Robert A. Ord

Seminal works

• wright-2017
• hendra-2019

Frequently asked questions

อะมีโลบลาสโตมาเป็นมะเร็งหรือไม่?

ไม่ใช่ อะมีโลบลาสโตมาจัดเป็นเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง แต่มีการรุกรานเฉพาะที่และแทรกซึมเข้าสู่กระดูก จึงสามารถสร้างความเสียหายได้และมีแนวโน้มที่จะกลับมาเป็นซ้ำหากกำจัดออกไม่หมด มีเนื้องอกที่ร้ายแรงที่พบน้อย (อะมีโลบลาสโตมาชนิดร้ายแรงและอะมีโลบลาสติกคาร์ซิโนมา) แต่เป็นคนละชนิดกัน

ทำไมอะมีโลบลาสโตมาจึงมีแนวโน้มที่จะกลับมาเป็นซ้ำ?

เนื้อเยื่อบุผิวของมันเจริญเติบโตแบบแทรกซึมระหว่างกระดูกพรุน ซึ่งมักจะขยายเกินขอบเขตที่เห็นในภาพถ่ายรังสี ดังนั้นการกำจัดออกไม่หมดอาจทำให้มีเนื้องอกเหลืออยู่และกลับมาเติบโตใหม่ได้ นี่คือเหตุผลที่วรรณกรรมเน้นย้ำถึงความสมบูรณ์ของการผ่าตัด