ปอดอักเสบจากภูมิไวเกิน

ปอดอักเสบจากภูมิไวเกิน (Hypersensitivity pneumonitis - HP) ซึ่งในอดีตเรียกว่า extrinsic allergic alveolitis เป็นโรคปอดคั่นระหว่างหน้าที่มีสาเหตุจากระบบภูมิคุ้มกัน โดยเกิดจากการตอบสนองที่มากเกินไปต่อแอนติเจนที่สูดดมเข้าไปในบุคคลที่มีความอ่อนไหว ซึ่งโดยทั่วไปไม่ใช่ผู้ที่มีภาวะภูมิแพ้ (non-atopic) ขึ้นอยู่กับความรุนแรงและระยะเวลาของการสัมผัส โรคนี้อาจแสดงออกในลักษณะของการอักเสบที่อาจกลับคืนสู่สภาพเดิมได้ หรือเป็นโรคพังผืดเรื้อรัง

Definition

ปอดอักเสบจากภูมิไวเกินเป็นโรคอักเสบของเนื้อปอดและหลอดลมขนาดเล็กที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกัน ซึ่งเป็นผลมาจากการสูดดมซ้ำๆ และการแพ้ต่อแอนติเจนในสิ่งแวดล้อม โดยในการจำแนกสมัยใหม่จะแบ่งเป็นชนิดที่ไม่เป็นพังผืดหรือเป็นพังผืดตามภาพถ่ายรังสีและพยาธิวิทยา

Scope

ข้อมูลนี้ครอบคลุมถึงพยาธิกำเนิดทางภูมิคุ้มกันของ HP ที่เกิดจากแอนติเจน การจำแนกในปัจจุบันระหว่างรูปแบบที่ไม่เป็นพังผืดและเป็นพังผืด และแนวทางการวินิจฉัยแบบสหสาขาวิชาชีพที่เน้นการสัมผัส ข้อมูลนี้เป็นข้อมูลอ้างอิงและภาพรวมทางการศึกษา และไม่ได้ให้คำแนะนำในการวินิจฉัยหรือการรักษาเฉพาะบุคคล รวมถึงคำแนะนำในการหลีกเลี่ยงแอนติเจนสำหรับผู้ป่วยเฉพาะราย

Key concepts

• การแพ้ต่อแอนติเจนที่สูดดม
• Extrinsic allergic alveolitis
• HP ชนิดไม่เป็นพังผืดเทียบกับชนิดเป็นพังผืด
• กลไกภูมิคุ้มกันชนิดที่ 3 และชนิดที่ 4
• การอักเสบแบบแกรนูโลมา
• ภาวะลิมโฟไซต์ในน้ำล้างหลอดลมและถุงลมปอด
• การระบุแอนติเจนและประวัติการสัมผัส
• การวินิจฉัยแบบสหสาขาวิชาชีพ

Mechanisms

HP เกิดขึ้นเมื่อการสูดดมแอนติเจนที่เป็นสาเหตุซ้ำๆ เช่น โปรตีนจากสัตว์ปีก หรือจุลินทรีย์ที่ชอบความร้อน ทำให้เกิดการแพ้ในร่างกายและกระตุ้นการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันที่มากเกินไปในถุงลมปอดและหลอดลมขนาดเล็ก ทั้งกลไกที่เกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกันเชิงซ้อน (ชนิดที่ 3) และกลไกที่เกี่ยวข้องกับเซลล์ (ชนิดที่ 4) มีส่วนเกี่ยวข้อง โดยกลไกหลังทำให้เกิดภาวะถุงลมปอดอักเสบจากลิมโฟไซต์ (lymphocytic alveolitis) และแกรนูโลมาที่ไม่สมบูรณ์และไม่เกิดเนื้อตาย (poorly formed, non-necrotizing granulomas) ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะ เมื่อมีการสัมผัสอย่างต่อเนื่องและความอ่อนแอของแต่ละบุคคล กระบวนการอักเสบอาจเปลี่ยนไปเป็นพังผืดที่เกิดขึ้นแล้ว ซึ่งเป็นพื้นฐานของการแยก HP ชนิดที่ไม่เป็นพังผืดออกจากชนิดที่เป็นพังผืดในปัจจุบัน เนื่องจากชนิดที่เป็นพังผืดมีพฤติกรรมคล้ายกับโรคปอดคั่นระหว่างหน้าที่ดำเนินไปอย่างต่อเนื่อง

Clinical relevance

HP มีความสำคัญทางคลินิกเนื่องจากเป็นหนึ่งในไม่กี่โรคปอดคั่นระหว่างหน้าที่มีปัจจัยกระตุ้นที่อาจปรับเปลี่ยนได้ และการระบุการสัมผัสที่เป็นสาเหตุเป็นสิ่งสำคัญในการแยกโรคนี้ออกจากโรคปอดคั่นระหว่างหน้าชนิดพังผืดอื่นๆ เช่น IPF ข้อมูลนี้อธิบายโรคเพื่อการอ้างอิงและการศึกษา ไม่ได้ให้เกณฑ์ในการวินิจฉัยบุคคลหรือคำแนะนำในการจัดการการสัมผัส ซึ่งเป็นเรื่องของแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ

Epidemiology

ความถี่ที่รายงานแตกต่างกันอย่างมากตามสภาพแวดล้อมการสัมผัส สภาพภูมิอากาศ เกณฑ์การวินิจฉัย และแอนติเจนที่แพร่หลายในประชากร ดังนั้นอุบัติการณ์ที่แท้จริงจึงไม่แน่นอน ผู้ป่วยจำนวนมากไม่สามารถระบุแอนติเจนได้แม้จะมีการสอบสวน และ HP ชนิดพังผืดได้รับการยอมรับเพิ่มขึ้นในกลุ่มผู้ป่วยโรคปอดคั่นระหว่างหน้าชนิดพังผืด

Evidence & guidelines

แนวทางปฏิบัติทางคลินิกของ ATS/JRS/ALAT ปี 2020 ได้ให้กรอบการวินิจฉัยร่วมสมัยสำหรับ HP ในผู้ใหญ่ โดยกำหนดความแตกต่างระหว่างชนิดที่ไม่เป็นพังผืดและชนิดที่เป็นพังผืดอย่างเป็นทางการ รวมถึงบทบาทของการประเมินการสัมผัส การถ่ายภาพรังสี การล้างหลอดลมและถุงลมปอด (bronchoalveolar lavage) และการอภิปรายแบบสหสาขาวิชาชีพ การสังเคราะห์บทความทบทวน เช่น ของ Vasakova และคณะ (2017) สรุปว่าการวินิจฉัยรวมองค์ประกอบเหล่านี้อย่างไร สิ่งเหล่านี้ถูกอ้างถึงเป็นหลักฐานสำคัญมากกว่าคำแนะนำในการรักษา

History

การรับรู้โรคปอดที่เกิดจากแอนติเจนอินทรีย์ที่สูดดมเข้าไปมีมาตั้งแต่คำอธิบายคลาสสิกของการสัมผัสในอาชีพ เช่น ปอดของเกษตรกร (farmer's lung) และปอดของคนเลี้ยงนก (bird fancier's lung) ซึ่งจัดอยู่ในกลุ่ม extrinsic allergic alveolitis ความเข้าใจต่อมาได้เปลี่ยนจากการแบ่งเป็นชนิดเฉียบพลัน กึ่งเฉียบพลัน และเรื้อรัง ไปสู่การแบ่งตามลักษณะทางคลินิกเป็นโรคที่ไม่เป็นพังผืดและเป็นพังผืด ซึ่งแนวทางสากลปี 2020 ได้กำหนดไว้พร้อมกับแนวทางการวินิจฉัยที่เป็นระบบ

Debates

ควรจำแนกปอดอักเสบจากภูมิไวเกินอย่างไร?

แผนการจำแนกแบบเก่าแบ่ง HP ออกเป็นชนิดเฉียบพลัน กึ่งเฉียบพลัน และเรื้อรัง แต่กรอบการทำงานร่วมสมัยนิยมการแบ่งเป็นชนิดที่ไม่เป็นพังผืดเทียบกับชนิดที่เป็นพังผืด เนื่องจากพังผืดที่เกิดขึ้นสามารถทำนายพฤติกรรมและพยากรณ์โรคได้ดีกว่า อย่างไรก็ตาม การจำแนกและเกณฑ์การวินิจฉัยที่เหมาะสมที่สุดยังคงเป็นที่ถกเถียงกัน

Key figures

• Ganesh Raghu
• Martina Vasakova
• Ferran Morell

Seminal works

• raghu-2020-hp
• vasakova-2017

Frequently asked questions

อะไรคือสาเหตุของปอดอักเสบจากภูมิไวเกิน?

เกิดจากการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันที่มากเกินไปต่อแอนติเจนในสิ่งแวดล้อมที่สูดดมเข้าไปซ้ำๆ ซึ่งโดยทั่วไปคือโปรตีนจากสัตว์ปีกและสารก่อโรคจากจุลินทรีย์จากแหล่งต่างๆ เช่น หญ้าแห้งขึ้นรา แม้ว่าในหลายกรณีจะไม่สามารถระบุแอนติเจนที่เฉพาะเจาะจงได้

เหตุใดจึงต้องแยกความแตกต่างระหว่างชนิดที่ไม่เป็นพังผืดและชนิดที่เป็นพังผืด?

ความแตกต่างนี้มีความสำคัญเนื่องจาก HP ชนิดที่เป็นพังผืดมีพฤติกรรมคล้ายกับภาวะพังผืดในปอดที่ดำเนินไปอย่างต่อเนื่องและมีพยากรณ์โรคที่แตกต่างกัน ในขณะที่โรคชนิดที่ไม่เป็นพังผืดสะท้อนถึงกระบวนการอักเสบเป็นหลัก ซึ่งส่งผลต่อแนวคิดและการศึกษาโรคนี้