หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดไจแอนต์เซลล์ (Giant Cell Arteritis) (หลอดเลือดแดงขมับอักเสบ)

หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดไจแอนต์เซลล์เป็นภาวะหลอดเลือดอักเสบของหลอดเลือดขนาดใหญ่ปฐมภูมิที่พบบ่อยที่สุดในผู้สูงอายุ เป็นการอักเสบแบบแกรนูโลมาที่มักเกี่ยวข้องกับแขนงของหลอดเลือดแดงใหญ่เอออร์ตาในกะโหลกศีรษะ ซึ่งรวมถึงหลอดเลือดแดงขมับ และยังอาจส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดแดงใหญ่เอออร์ตาเองได้ ภาวะแทรกซ้อนที่น่ากลัวคือการสูญเสียการมองเห็นอย่างกะทันหัน ซึ่งมักจะแก้ไขไม่ได้ จากภาวะขาดเลือดของระบบไหลเวียนโลหิตในตา

Definition

หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดไจแอนต์เซลล์เป็นการอักเสบของหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่และขนาดกลางแบบแกรนูโลมา โดยมีแนวโน้มที่จะเกิดกับแขนงนอกกะโหลกศีรษะของหลอดเลือดแดงคาโรติดและหลอดเลือดแดงใหญ่เอออร์ตา ซึ่งเกือบทั้งหมดเกิดขึ้นในผู้ที่มีอายุมากกว่าประมาณ 50 ปี

Scope

หัวข้อนี้อธิบายถึงหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดไจแอนต์เซลล์ในฐานะภาวะทางคลินิกภายในกลุ่มภาวะหลอดเลือดอักเสบของหลอดเลือดขนาดใหญ่: การกระจายตัวของหลอดเลือดที่พบบ่อย ลักษณะเฉพาะ ความสัมพันธ์กับภาวะปวดกล้ามเนื้อรูมาติก และกรอบการจำแนกประเภทที่ใช้ในการกำหนดภาวะนี้ เนื้อหานี้เป็นข้อมูลอ้างอิงและสื่อการศึกษา และไม่ได้ให้คำแนะนำในการวินิจฉัยหรือการรักษา

Key concepts

• การเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดขนาดใหญ่และแขนงในกะโหลกศีรษะ
• การอักเสบของหลอดเลือดแดงแบบแกรนูโลมาที่มีเซลล์ไจแอนต์เซลล์
• ความสัมพันธ์กับภาวะปวดกล้ามเนื้อรูมาติก
• ความเสี่ยงต่อภาวะเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าและการสูญเสียการมองเห็น
• การตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงขมับและการถ่ายภาพหลอดเลือด
• การเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญของสารบ่งชี้การอักเสบระยะเฉียบพลัน
• อายุมากกว่า 50 ปีเป็นลักษณะสำคัญ

Mechanisms

หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดไจแอนต์เซลล์เข้าใจว่าเป็นการอักเสบแบบแกรนูโลมาของผนังหลอดเลือดแดงที่ขับเคลื่อนโดยทีเซลล์ ซึ่งเซลล์เดนไดรต์, ทีเซลล์ชนิด CD4+ และมาโครฟาจจะรวมตัวกันเป็นกลุ่มเซลล์อักเสบที่อาจรวมถึงเซลล์ไจแอนต์เซลล์หลายนิวเคลียส ซึ่งมักจะอยู่ตรงกลางของชั้นอีลาสติกภายในที่ถูกทำลาย การหนาตัวของชั้นในหลอดเลือดที่เกิดขึ้นทำให้ช่องหลอดเลือดแคบลงและก่อให้เกิดอาการขาดเลือด เช่น ปวดศีรษะ, ปวดกรามขณะเคี้ยว และการสูญเสียการมองเห็น ในขณะที่การตอบสนองระยะเฉียบพลันของระบบที่รุนแรงเป็นสาเหตุของอาการทางระบบและความผิดปกติทางห้องปฏิบัติการ

Clinical relevance

หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดไจแอนต์เซลล์เป็นภาวะหลอดเลือดอักเสบของหลอดเลือดขนาดใหญ่ที่เป็นแบบฉบับ และเป็นสาเหตุคลาสสิกของอาการปวดศีรษะใหม่, ปวดกรามขณะเคี้ยว และอาการทางสายตาในผู้สูงอายุ การทำความเข้าใจรูปแบบของหลอดเลือดที่เกี่ยวข้องจะอธิบายได้ว่าทำไมจึงเป็นอันตรายต่อการมองเห็นและอาจเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงใหญ่เอออร์ตาได้ ข้อมูลนี้อธิบายถึงโรคเพื่อการอ้างอิงและการศึกษา และไม่ใช่แนวทางในการวินิจฉัยหรือการรักษาสำหรับบุคคลใดบุคคลหนึ่ง

Epidemiology

หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดไจแอนต์เซลล์เกือบทั้งหมดเกิดขึ้นในผู้ที่มีอายุมากกว่า 50 ปี และอุบัติการณ์เพิ่มขึ้นตามอายุ โดยพบในผู้หญิงบ่อยกว่าผู้ชาย และพบบ่อยที่สุดในประชากรที่มีเชื้อสายยุโรปเหนือ โดยมีอัตราสูงสุดที่รายงานในสแกนดิเนเวีย มักเกี่ยวข้องกับภาวะปวดกล้ามเนื้อรูมาติก ซึ่งมีลักษณะทางระบาดวิทยาที่คล้ายคลึงกัน

Evidence & guidelines

เกณฑ์การจำแนกประเภท ACR/EULAR ปี 2022 กำหนดหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดไจแอนต์เซลล์เพื่อวัตถุประสงค์ในการศึกษาโดยใช้ข้อมูลทางคลินิก, ห้องปฏิบัติการ, ภาพถ่าย และการตรวจชิ้นเนื้อ และ EULAR ได้ออกคำแนะนำสำหรับการจัดการภาวะหลอดเลือดอักเสบของหลอดเลือดขนาดใหญ่ เอกสารเหล่านี้สรุปไว้ที่นี่เพื่อเป็นแนวทางและไม่ได้นำเสนอซ้ำเป็นระเบียบการรักษา

History

แม้ว่าคำอธิบายเกี่ยวกับการอักเสบของหลอดเลือดแดงในกะโหลกศีรษะจะปรากฏขึ้นก่อนหน้านี้ แต่ Bayard Horton และเพื่อนร่วมงานที่ Mayo Clinic ได้ให้รายละเอียดทางคลินิกและพยาธิวิทยาอย่างละเอียดในช่วงทศวรรษ 1930 หลังจากนั้นโรคนี้ก็เป็นที่รู้จักกันในชื่อโรคฮอร์ตัน และคำว่าหลอดเลือดแดงขมับอักเสบก็ถูกนำมาใช้อย่างแพร่หลาย งานวิจัยในภายหลังได้ชี้แจงความทับซ้อนกับภาวะปวดกล้ามเนื้อรูมาติก และการเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดขนาดใหญ่และหลอดเลือดแดงใหญ่เอออร์ตาที่พบบ่อย

Debates

การตรวจชิ้นเนื้อเทียบกับการถ่ายภาพเพื่อการวินิจฉัย

การตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงขมับเป็นมาตรฐานอ้างอิงในการวินิจฉัยมานานแล้ว แต่การอัลตราซาวนด์, MRI และ PET มีส่วนช่วยในการตรวจพบโรคของหลอดเลือดในกะโหลกศีรษะและหลอดเลือดขนาดใหญ่มากขึ้นเรื่อยๆ และบทบาทที่เหมาะสมที่สุดของการถ่ายภาพเมื่อเทียบกับการตรวจชิ้นเนื้อยังคงอยู่ระหว่างการกำหนด

Key figures

• Bayard Taylor Horton
• Cornelia Weyand
• Jörg Goronzy

Seminal works

• weyand-2014-gca
• ponte-2022-gca-criteria

Frequently asked questions

ทำไมหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดไจแอนต์เซลล์จึงถูกเรียกว่าหลอดเลือดแดงขมับอักเสบด้วย?

เนื่องจากหลอดเลือดแดงขมับเป็นหนึ่งในหลอดเลือดในกะโหลกศีรษะที่มักเกิดการอักเสบ ทำให้เกิดอาการเจ็บหนังศีรษะและปวดศีรษะ อย่างไรก็ตาม โรคนี้มักเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่อื่นๆ และหลอดเลือดแดงใหญ่เอออร์ตา ดังนั้นหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดไจแอนต์เซลล์จึงเป็นคำที่กว้างกว่าและเป็นที่นิยมใช้ในปัจจุบัน

หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดไจแอนต์เซลล์มีความสัมพันธ์กับภาวะปวดกล้ามเนื้อรูมาติกอย่างไร?

ทั้งสองภาวะมีความทับซ้อนกันอย่างมาก: ผู้ป่วยจำนวนมากที่เป็นหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดไจแอนต์เซลล์ก็มีภาวะปวดกล้ามเนื้อรูมาติกด้วย และทั้งสองภาวะถือเป็นความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกันอย่างใกล้ชิดในผู้สูงอายุ ซึ่งมีลักษณะทางระบาดวิทยาและการอักเสบที่คล้ายคลึงกัน