หลอดเลือดอักเสบหลอดเลือดขนาดใหญ่

หลอดเลือดอักเสบหลอดเลือดขนาดใหญ่ (Large Vessel Vasculitis - LVV) คือกลุ่มของภาวะหลอดเลือดอักเสบที่ส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดแดงใหญ่เอออร์ตาและแขนงหลักของมันเป็นส่วนใหญ่ รูปแบบหลักสองชนิดคือ หลอดเลือดแดงขมับอักเสบชนิดไจแอนต์เซลล์ (giant cell arteritis) ซึ่งมักเป็นหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดแกรนูโลมาในผู้สูงอายุที่มักเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงในกะโหลกศีรษะ และหลอดเลือดแดงทากายาสุอักเสบ (Takayasu arteritis) ซึ่งมักส่งผลกระทบต่อผู้ใหญ่ที่อายุน้อยกว่าและหลอดเลือดแดงใหญ่เอออร์ตาและแขนงหลักของมัน การอักเสบของหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่เหล่านี้อาจทำให้เกิดภาวะหลอดเลือดตีบตัน (stenosis), การอุดตัน (occlusion), หลอดเลือดโป่งพอง (aneurysm) หรือการขยายตัว (dilatation) ของหลอดเลือด

Definition

หลอดเลือดอักเสบหลอดเลือดขนาดใหญ่คือภาวะหลอดเลือดอักเสบที่ส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดแดงใหญ่เอออร์ตาและแขนงหลักของมันบ่อยกว่าหลอดเลือดอื่นๆ โดยส่วนใหญ่ประกอบด้วยหลอดเลือดแดงขมับอักเสบชนิดไจแอนต์เซลล์และหลอดเลือดแดงทากายาสุอักเสบ ตามระบบการตั้งชื่อของการประชุม Chapel Hill Consensus Conference ฉบับปรับปรุงปี 2012

Scope

เนื้อหานี้ครอบคลุมคำจำกัดความและขอบเขตของ LVV ภายใต้ระบบการตั้งชื่อ Chapel Hill รวมถึงสองภาวะหลัก (หลอดเลือดแดงขมับอักเสบชนิดไจแอนต์เซลล์และหลอดเลือดแดงทากายาสุอักเสบ) ลักษณะเฉพาะของบริเวณหลอดเลือดและพยาธิวิทยา และวิธีการที่เกณฑ์ ACR/EULAR ปี 2022 ใช้ในการจำแนกแต่ละภาวะเพื่อการศึกษา นี่คือหัวข้ออ้างอิงและไม่ได้ให้คำแนะนำในการวินิจฉัยหรือการรักษา

Core questions

• บริเวณหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่ใดบ้างที่ได้รับผลกระทบ และผลที่ตามมาจากการขาดเลือดหรือความเสียหายทางโครงสร้างคืออะไร?
• หลอดเลือดแดงขมับอักเสบชนิดไจแอนต์เซลล์และหลอดเลือดแดงทากายาสุอักเสบแตกต่างกันอย่างไรในด้านอายุที่เริ่มมีอาการ การกระจายตัว และพยาธิวิทยา?
• วิธีการถ่ายภาพและการตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงขมับมีส่วนช่วยในการรับรู้ LVV อย่างไร?
• เกณฑ์การจำแนกประเภทนำแต่ละภาวะมาใช้ในการวิจัยอย่างไร?

Key concepts

• หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดแกรนูโลมา
• หลอดเลือดแดงขมับอักเสบชนิดไจแอนต์เซลล์
• หลอดเลือดแดงทากายาสุอักเสบ
• หลอดเลือดแดงใหญ่เอออร์ตาและแขนงหลัก
• หลอดเลือดตีบตัน การอุดตัน และหลอดเลือดโป่งพอง
• การถ่ายภาพผนังหลอดเลือด
• ภาวะทับซ้อนกับ Polymyalgia rheumatica

Mechanisms

ในภาวะ LVV การแทรกซึมของเซลล์อักเสบที่อยู่ตรงกลางผนังหลอดเลือดแดง ซึ่งมักเป็นชนิดแกรนูโลมา โดยมีเซลล์ยักษ์หลายนิวเคลียสในหลอดเลือดแดงขมับอักเสบชนิดไจแอนต์เซลล์ นำไปสู่ภาวะผนังชั้นในหนาตัวผิดปกติ (intimal hyperplasia) และการตีบแคบของช่องหลอดเลือด (luminal narrowing) ทำให้เกิดภาวะขาดเลือดในบริเวณที่หลอดเลือดนั้นเลี้ยงอยู่ หรือทำให้ผนังหลอดเลือดอ่อนแอลงจนเกิดภาวะหลอดเลือดโป่งพองและการขยายตัว หลอดเลือดแดงขมับอักเสบชนิดไจแอนต์เซลล์มักเกี่ยวข้องกับแขนงของหลอดเลือดแดงแคโรติดภายนอก (รวมถึงหลอดเลือดแดงขมับ) และอาจเป็นอันตรายต่อการมองเห็นผ่านการมีส่วนร่วมของหลอดเลือดแดงตา ในขณะที่หลอดเลือดแดงทากายาสุอักเสบส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดแดงใหญ่เอออร์ตาและแขนงหลัก ทำให้เกิดอาการปวดขาจากการขาดเลือด (limb claudication), เสียงฟู่ (bruits) และความแตกต่างของความดันโลหิต ทั้งสองภาวะสามารถส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดแดงใหญ่เอออร์ตาได้โดยตรง

Clinical relevance

LVV เป็นตัวอย่างอ้างอิงของภาวะหลอดเลือดอักเสบที่นิยามโดยการมีส่วนร่วมของหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่ และความเข้าใจในบริเวณที่ได้รับผลกระทบและพยาธิวิทยาของมันช่วยให้แพทย์ตีความผลการถ่ายภาพและการตรวจชิ้นเนื้อที่อธิบายไว้ในวรรณกรรมได้ เนื้อหานี้อธิบายลักษณะของกลุ่มโรคเพื่อการอ้างอิงทางการศึกษา และไม่ใช่พื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยหรือการรักษาเฉพาะบุคคล

Epidemiology

หลอดเลือดแดงขมับอักเสบชนิดไจแอนต์เซลล์เป็นภาวะหลอดเลือดอักเสบชนิดปฐมภูมิที่พบบ่อยที่สุดในผู้ใหญ่ที่มีอายุมากกว่า 50 ปี โดยมีอุบัติการณ์สูงขึ้นอย่างเห็นได้ชัดในประชากรที่มีเชื้อสายยุโรปเหนือและพบในเพศหญิงมากกว่าเพศชาย หลอดเลือดแดงทากายาสุอักเสบนั้นหายากกว่ามาก โดยทั่วไปจะแสดงอาการก่อนอายุ 40 ปีและพบในเพศหญิงมากกว่าเพศชายอย่างชัดเจน และมีการรายงานบ่อยขึ้นในบางส่วนของเอเชีย อัตราที่รายงานขึ้นอยู่กับเกณฑ์และการตรวจสอบที่ใช้

Evidence & guidelines

การประชุม Chapel Hill Consensus Conference ฉบับปรับปรุงปี 2012 ได้กำหนดประเภทของโรค เกณฑ์การจำแนกประเภท ACR/EULAR ปี 2022 ได้นำหลอดเลือดแดงขมับอักเสบชนิดไจแอนต์เซลล์และหลอดเลือดแดงทากายาสุอักเสบมาใช้ในการศึกษา และคำแนะนำของ EULAR สำหรับการจัดการหลอดเลือดอักเสบหลอดเลือดขนาดใหญ่ได้สรุปหลักฐานที่เกี่ยวข้อง เอกสารเหล่านี้เป็นกรอบในการรับรู้และจำแนก LVV

History

หลอดเลือดแดงขมับอักเสบ (ชนิดไจแอนต์เซลล์) ได้รับการอธิบายในช่วงต้นศตวรรษที่ 20 และ Mikito Takayasu ได้รายงานการค้นพบทางตาของภาวะหลอดเลือดแดงอักเสบที่ต่อมาตั้งชื่อตามเขาในปี 1908 ระบบการตั้งชื่อ Chapel Hill ได้จัดกลุ่มทั้งสองภาวะภายใต้หลอดเลือดอักเสบหลอดเลือดขนาดใหญ่ และเกณฑ์ ACR/EULAR ปี 2022 ได้ให้คำจำกัดความการจำแนกประเภทที่ทันสมัยและอิงข้อมูลสำหรับแต่ละภาวะ

Key figures

• Mikito Takayasu
• J. Charles Jennette
• Peter A. Merkel
• Cristina Ponte
• Bernhard Hellmich

Seminal works

• jennette-2012
• ponte-2022
• grayson-2022
• hellmich-2020

Frequently asked questions

หลอดเลือดอักเสบหลอดเลือดขนาดใหญ่มีสองประเภทหลักอะไรบ้าง?

หลอดเลือดแดงขมับอักเสบชนิดไจแอนต์เซลล์ ซึ่งมักส่งผลกระทบต่อผู้สูงอายุและมักเป็นหลอดเลือดแดงในกะโหลกศีรษะ และหลอดเลือดแดงทากายาสุอักเสบ ซึ่งมักส่งผลกระทบต่อผู้ใหญ่ที่อายุน้อยกว่าและหลอดเลือดแดงใหญ่เอออร์ตาและแขนงหลักของมัน

เหตุใดหลอดเลือดอักเสบหลอดเลือดขนาดใหญ่จึงถูกจัดกลุ่มแยกจากภาวะหลอดเลือดอักเสบอื่นๆ?

เนื่องจากส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงใหญ่เอออร์ตาและแขนงหลักของมัน ซึ่งเป็นรูปแบบขนาดหลอดเลือดที่แตกต่างกันที่ได้รับการยอมรับโดยระบบการตั้งชื่อ Chapel Hill Consensus โดยมีพยาธิวิทยาชนิดแกรนูโลมาที่เป็นลักษณะเฉพาะและภาวะแทรกซ้อนของหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่ เช่น การตีบตันและหลอดเลือดโป่งพอง