หลอดเลือดอักเสบขนาดกลาง

หลอดเลือดอักเสบขนาดกลาง (Medium vessel vasculitis) เป็นกลุ่มของภาวะหลอดเลือดอักเสบที่ส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดแดงขนาดกลางเป็นหลัก ซึ่งได้แก่หลอดเลือดแดงในอวัยวะภายในหลักและแขนงของหลอดเลือดเหล่านั้น รูปแบบหลักตามการจำแนกของ Chapel Hill ได้แก่ polyarteritis nodosa ซึ่งเป็นภาวะหลอดเลือดแดงอักเสบแบบเนื้อตายที่โดยทั่วไปไม่ส่งผลกระทบต่อปอดและไม่เกี่ยวข้องกับ ANCA และ Kawasaki disease ซึ่งเป็นภาวะหลอดเลือดอักเสบแบบมีไข้ที่หายเองได้ในวัยเด็กและมีแนวโน้มที่จะเกิดกับหลอดเลือดแดงโคโรนารี

Definition

หลอดเลือดอักเสบขนาดกลาง (Medium vessel vasculitis) คือภาวะหลอดเลือดอักเสบที่ส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดแดงขนาดกลางเป็นหลัก (หลอดเลือดแดงในอวัยวะภายในหลักและแขนงของหลอดเลือดเหล่านั้น) ซึ่งประกอบด้วย polyarteritis nodosa และ Kawasaki disease เป็นหลัก ตามการจำแนกของ Chapel Hill Consensus Conference ฉบับปรับปรุงปี 2012

Scope

เนื้อหานี้ครอบคลุมคำจำกัดความของหลอดเลือดอักเสบขนาดกลาง โรคหลักสองชนิด (polyarteritis nodosa และ Kawasaki disease) การมีส่วนร่วมของหลอดเลือดที่โดดเด่นและภาวะแทรกซ้อน เช่น การเกิดหลอดเลือดโป่งพอง และตำแหน่งของโรคเหล่านี้ภายใต้การจำแนกของ Chapel Hill เนื้อหานี้เป็นหัวข้ออ้างอิงและไม่ได้ให้คำแนะนำในการวินิจฉัยหรือการรักษา

Core questions

• หลอดเลือดแดงขนาดกลางส่วนใดบ้างที่ได้รับผลกระทบ และภาวะแทรกซ้อนจากการโป่งพองหรือขาดเลือดที่เกิดขึ้นคืออะไร?
• Polyarteritis nodosa แตกต่างจาก ANCA-associated small vessel vasculitis อย่างไร?
• อะไรคือสิ่งที่ทำให้ Kawasaki disease เป็นภาวะหลอดเลือดอักเสบในวัยเด็กที่มีแนวโน้มเกิดกับหลอดเลือดโคโรนารี?
• ความเกี่ยวข้องกับไวรัสตับอักเสบบีให้ข้อมูลอย่างไรในบางกรณีของ polyarteritis nodosa?

Key concepts

• หลอดเลือดแดงอักเสบแบบเนื้อตาย
• Polyarteritis nodosa
• Kawasaki disease
• หลอดเลือดแดงโคโรนารีโป่งพอง
• หลอดเลือดแดงในอวัยวะภายในโป่งพองขนาดเล็ก
• ไม่มีความเกี่ยวข้องกับ ANCA
• Polyarteritis nodosa ที่เกี่ยวข้องกับไวรัสตับอักเสบบี

Mechanisms

ในภาวะหลอดเลือดอักเสบขนาดกลาง การอักเสบแบบเนื้อตายของหลอดเลือดแดงขนาดกลางอาจทำให้เกิดการทำลายผนังหลอดเลือดพร้อมกับการเกิด microaneurysm, การเกิดลิ่มเลือด และภาวะกล้ามเนื้อตายของอวัยวะที่ได้รับเลือด Polyarteritis nodosa โดยทั่วไปเป็นภาวะหลอดเลือดแดงอักเสบแบบเนื้อตายที่ไม่ใช่แกรนูโลมาตัส (non-granulomatous necrotising arteritis) โดยไม่มีภาวะไตอักเสบ (glomerulonephritis) หรือ ANCA และบางกรณีมีความเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบี Kawasaki disease เป็นภาวะหลอดเลือดอักเสบเฉียบพลันที่หายเองได้ในวัยเด็ก ซึ่งผลกระทบที่สำคัญคือการอักเสบของหลอดเลือดแดงโคโรนารี ซึ่งอาจนำไปสู่หลอดเลือดแดงโคโรนารีโป่งพองได้ และมักจะมาพร้อมกับกลุ่มอาการต่อมน้ำเหลืองเยื่อบุผิวหนัง (mucocutaneous lymph node syndrome)

Clinical relevance

หลอดเลือดอักเสบขนาดกลางเป็นประเภทอ้างอิงสำหรับภาวะหลอดเลือดอักเสบของหลอดเลือดแดงในอวัยวะภายในหลัก และการรับรู้รูปแบบการโป่งพองและภาวะขาดเลือดของโรคนี้จะช่วยให้แพทย์ตีความผลการตรวจทางหลอดเลือดและผลทางจุลพยาธิวิทยาที่รายงานในวรรณกรรมได้ เนื้อหานี้อธิบายลักษณะของประเภทโรคเพื่อเป็นข้อมูลอ้างอิงทางการศึกษา และไม่ใช่พื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยหรือการรักษาเฉพาะบุคคล

Epidemiology

Polyarteritis nodosa เป็นโรคที่พบได้ไม่บ่อยและพบได้น้อยลงในปัจจุบัน เนื่องจากมีการฉีดวัคซีนและการรักษาไวรัสตับอักเสบบีที่ช่วยลดกรณีที่เกี่ยวข้องกับไวรัสลงได้ โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในวัยผู้ใหญ่ทุกช่วงวัย Kawasaki disease เป็นหนึ่งในภาวะหลอดเลือดอักเสบที่พบได้บ่อยในวัยเด็ก โดยมีอุบัติการณ์สูงสุดที่รายงานในประชากรเอเชียตะวันออก โดยเฉพาะอย่างยิ่งในญี่ปุ่น และส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อเด็กอายุต่ำกว่าห้าปี

Evidence & guidelines

การประชุม Chapel Hill Consensus Conference ฉบับปรับปรุงปี 2012 ได้กำหนดประเภทและแยก polyarteritis nodosa ออกจาก ANCA-associated vasculitis สำหรับ Kawasaki disease แถลงการณ์ทางวิทยาศาสตร์ของ American Heart Association ได้สรุปการวินิจฉัยและการจัดการระยะยาว รวมถึงการเฝ้าระวังหลอดเลือดโคโรนารี เอกสารเหล่านี้เป็นกรอบในการรับรู้และการจำแนกโรคเหล่านี้

History

Polyarteritis nodosa ได้รับการอธิบายโดย Kussmaul และ Maier ในปี 1866 ในชื่อ periarteritis nodosa ซึ่งเป็นต้นแบบของภาวะหลอดเลือดอักเสบแบบเนื้อตายทั่วร่างกายมาเป็นเวลานาน จนกระทั่งมีการแยกรูปแบบที่เกี่ยวข้องกับ ANCA ออกไปในภายหลัง Kawasaki disease ได้รับการรายงานครั้งแรกโดย Tomisaku Kawasaki ในปี 1967 และการรับรู้ภาวะแทรกซ้อนที่หลอดเลือดโคโรนารีทำให้โรคนี้ได้รับการยอมรับว่าเป็นโรคหลอดเลือดขนาดกลางที่แตกต่างกันในการจำแนกของ Chapel Hill

Key figures

• Adolf Kussmaul
• Rudolf Maier
• Tomisaku Kawasaki
• J. Charles Jennette

Seminal works

• jennette-2012
• mccrindle-2017

Frequently asked questions

รูปแบบหลักของหลอดเลือดอักเสบขนาดกลางคืออะไร?

Polyarteritis nodosa ซึ่งเป็นภาวะหลอดเลือดแดงอักเสบแบบเนื้อตายของหลอดเลือดแดงขนาดกลางที่ไม่เกี่ยวข้องกับ ANCA และ Kawasaki disease ซึ่งเป็นภาวะหลอดเลือดอักเสบในวัยเด็กที่มีแนวโน้มที่จะเกิดกับหลอดเลือดแดงโคโรนารี

Polyarteritis nodosa แตกต่างจาก ANCA-associated vasculitis อย่างไร?

Polyarteritis nodosa ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดแดงขนาดกลาง โดยทั่วไปไม่เกี่ยวข้องกับ ANCA และโดยลักษณะแล้วไม่มีภาวะไตอักเสบ ในขณะที่ ANCA-associated vasculitis ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดขนาดเล็กและมักเกี่ยวข้องกับ ANCA และภาวะไตอักเสบแบบ pauci-immune