หลอดเลือดอักเสบและกลุ่มอาการหลอดเลือดอักเสบ
หลอดเลือดอักเสบหมายถึงการอักเสบของผนังหลอดเลือด ซึ่งเป็นกระบวนการที่สามารถทำลายหลอดเลือดได้ทุกขนาดและในอวัยวะใดก็ได้ กลุ่มอาการหลอดเลือดอักเสบเป็นกลุ่มโรคที่มีความหลากหลาย ซึ่งจัดกลุ่มตามขนาดของหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบเป็นหลัก และตามลักษณะทางภูมิคุ้มกันที่เกี่ยวข้อง โดยมีตั้งแต่รูปแบบที่จำกัดอยู่เฉพาะที่ผิวหนังไปจนถึงโรคมัลติซิสเต็มที่คุกคามถึงชีวิต
Definition
หลอดเลือดอักเสบคือการอักเสบของหลอดเลือดที่นำไปสู่ความเสียหายของผนังหลอดเลือด ซึ่งอาจทำให้เกิดภาวะตีบตัน การอุดตัน หลอดเลือดโป่งพอง หรือการแตก และส่งผลให้เกิดภาวะขาดเลือดหรือตกเลือดในเนื้อเยื่อที่หลอดเลือดนั้นไปเลี้ยง; กลุ่มอาการหลอดเลือดอักเสบคือภาวะทางคลินิกที่ได้รับการตั้งชื่อซึ่งกำหนดโดยขนาดของหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบเป็นหลัก และลักษณะทางพยาธิวิทยาและซีโรโลยีที่มาพร้อมกัน
Scope
ส่วนนี้จะช่วยให้ผู้อ่านเข้าใจการจำแนกประเภทและแนวคิดร่วมกันของโรคหลอดเลือดอักเสบในฐานะหัวข้ออ้างอิงในสาขาวิชาโรคข้อและรูมาติสซึม โดยจะแนะนำกรอบการทำงานที่อิงตามขนาดซึ่งจัดระเบียบโรคหลอดเลือดขนาดใหญ่ ขนาดกลาง และขนาดเล็ก และชี้ไปยังกลุ่มอาการแต่ละชนิดที่ครอบคลุมเป็นหัวข้อต่างๆ ทั้งนี้ ไม่ได้ให้โปรโตคอลการวินิจฉัยหรือสูตรการรักษา
Sub-topics
Key concepts
- การจำแนกตามขนาดของหลอดเลือด (ขนาดใหญ่ ขนาดกลาง ขนาดเล็ก)
- หลอดเลือดอักเสบปฐมภูมิเทียบกับทุติยภูมิ
- หลอดเลือดอักเสบขนาดเล็กที่เกี่ยวข้องกับ ANCA เทียบกับหลอดเลือดอักเสบขนาดเล็กจากอิมมูนคอมเพล็กซ์
- การตั้งชื่อตาม Chapel Hill Consensus Conference
- ภาวะขาดเลือดจากการตีบแคบของช่องหลอดเลือดเทียบกับหลอดเลือดโป่งพองและการแตก
- การมีส่วนร่วมของอวัยวะเดียวเทียบกับการมีส่วนร่วมของระบบ
Mechanisms
โรคหลอดเลือดอักเสบมีลักษณะร่วมกันคือการอักเสบของผนังหลอดเลือด แต่มีกลไกหลักที่แตกต่างกัน บางชนิด เช่น หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์ เกิดจากการอักเสบแบบแกรนูโลมาที่เซลล์ทีเป็นตัวกลางของหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่และขนาดกลาง; ชนิดอื่นๆ เช่น หลอดเลือดอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ ANCA เกี่ยวข้องกับการกระตุ้นนิวโทรฟิลและการบาดเจ็บแบบ pauci-immune ของหลอดเลือดขนาดเล็ก; และบางชนิด เช่น หลอดเลือดอักเสบจากครายโอโกลบูลิน เกิดจากการสะสมของอิมมูนคอมเพล็กซ์ การประชุม Chapel Hill Consensus Conference ฉบับปรับปรุงปี 2012 ได้จัดกลุ่มอาการต่างๆ โดยพิจารณาจากขนาดของหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบเป็นหลัก ในขณะที่ตระหนักถึงเส้นทางภูมิคุ้มกันพยาธิวิทยาที่แตกต่างกันเหล่านี้
Clinical relevance
การตระหนักว่ากลุ่มอาการที่หลากหลายมีภาวะผนังหลอดเลือดอักเสบร่วมกันช่วยจัดระเบียบกลุ่มโรคขนาดใหญ่ที่อาจสับสนได้ และกรอบการทำงานที่อิงตามขนาดเป็นพื้นฐานในการอธิบายและศึกษาภาวะเหล่านี้ รายการนี้เป็นแผนที่แนวคิดของสาขาวิชาสำหรับการอ้างอิงและการศึกษา และไม่ใช่พื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยหรือการรักษาเฉพาะบุคคล
Epidemiology
โดยรวมแล้ว โรคหลอดเลือดอักเสบเป็นโรคที่พบไม่บ่อย และกลุ่มอาการแต่ละชนิดมีความถี่ การกระจายตามอายุ และภูมิศาสตร์ที่แตกต่างกันอย่างมาก; หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์พบมากในผู้สูงอายุที่มีเชื้อสายยุโรปเหนือ ในขณะที่บางรูปแบบของหลอดเลือดขนาดเล็กเกิดขึ้นได้ตลอดช่วงชีวิต รายละเอียดระดับประชากรมีอยู่ในหัวข้อแต่ละรายการ
Evidence & guidelines
การตั้งชื่อตามการประชุมนานาชาติ Chapel Hill Consensus Conference ฉบับปรับปรุงปี 2012 เป็นกรอบอ้างอิงสำหรับการตั้งชื่อและการจัดกลุ่มโรคหลอดเลือดอักเสบ และองค์กรวิชาชีพ เช่น EULAR และ American College of Rheumatology ได้เผยแพร่เกณฑ์การจำแนกประเภทและคำแนะนำการจัดการสำหรับกลุ่มอาการหลักๆ ข้อความเหล่านี้อธิบายไว้ที่นี่เพื่อเป็นแนวทางและไม่ได้ทำซ้ำเป็นโปรโตคอลที่นำไปปฏิบัติได้จริง
History
โรคหลอดเลือดอักเสบแต่ละชนิดได้รับการอธิบายตลอดศตวรรษที่สิบเก้าและยี่สิบภายใต้ชื่อเฉพาะที่หลากหลาย และความพยายามต่อเนื่องในการจำแนกประเภทที่เป็นหนึ่งเดียวได้สิ้นสุดลงในการประชุม Chapel Hill Consensus Conferences ในปี 1994 และ 2012 ซึ่งได้ให้การตั้งชื่อตามขนาดที่ใช้กันอย่างแพร่หลายในปัจจุบัน
Key figures
- J. Charles Jennette
- Ronald J. Falk
- Cornelia Weyand
- Jörg Goronzy
Related topics
Seminal works
- jennette-2013-chcc
- hellmich-2020-lvv
Frequently asked questions
- โรคหลอดเลือดอักเสบจำแนกอย่างไร?
- กรอบการทำงานที่ใช้กันอย่างแพร่หลายที่สุด จากการประชุม Chapel Hill Consensus Conference ฉบับปรับปรุงปี 2012 จัดกลุ่มโรคเหล่านี้เป็นหลักตามขนาดของหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบเป็นส่วนใหญ่ (ขนาดใหญ่ ขนาดกลาง และขนาดเล็ก) โดยมีการแบ่งแยกย่อยเพิ่มเติมตามลักษณะทางภูมิคุ้มกัน เช่น การเกี่ยวข้องกับ ANCA หรือการสะสมของอิมมูนคอมเพล็กซ์
- ความแตกต่างระหว่างหลอดเลือดอักเสบปฐมภูมิและทุติยภูมิคืออะไร?
- หลอดเลือดอักเสบปฐมภูมิเกิดขึ้นโดยไม่มีสาเหตุพื้นฐานที่ระบุได้ ในขณะที่หลอดเลือดอักเสบทุติยภูมิเกิดขึ้นในบริบทของภาวะอื่น เช่น การติดเชื้อ โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน การสัมผัสยา หรือโรคมะเร็ง