หลอดเลือดอักเสบขนาดเล็ก

หลอดเลือดอักเสบขนาดเล็ก (Small vessel vasculitis) เป็นกลุ่มของภาวะหลอดเลือดอักเสบที่ส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดขนาดเล็กภายในเนื้อเยื่อเป็นหลัก ได้แก่ หลอดเลือดแดงขนาดเล็ก หลอดเลือดฝอย และหลอดเลือดดำขนาดเล็ก การจำแนกตาม Chapel Hill แบ่งออกเป็นหลอดเลือดอักเสบที่สัมพันธ์กับ ANCA (ได้แก่ granulomatosis with polyangiitis, microscopic polyangiitis และ eosinophilic granulomatosis with polyangiitis) และหลอดเลือดอักเสบขนาดเล็กจากอิมมูนคอมเพล็กซ์ (เช่น IgA vasculitis และ cryoglobulinaemic vasculitis)

Definition

หลอดเลือดอักเสบขนาดเล็กคือภาวะหลอดเลือดอักเสบที่ส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดขนาดเล็กภายในเนื้อเยื่อเป็นหลัก (หลอดเลือดแดงขนาดเล็ก หลอดเลือดฝอย และหลอดเลือดดำขนาดเล็ก) ซึ่งแบ่งออกเป็นรูปแบบที่สัมพันธ์กับ ANCA และรูปแบบจากอิมมูนคอมเพล็กซ์ ตามการจำแนกของ Revised Chapel Hill Consensus Conference ปี 2012

Scope

บทความนี้ครอบคลุมคำจำกัดความของหลอดเลือดอักเสบขนาดเล็ก, กลไกหลักสองประการ (pauci-immune ANCA-associated และ immune-complex-mediated), กลุ่มโรคย่อยภายใต้แต่ละกลไก, และวิธีการที่เกณฑ์ ACR/EULAR ปี 2022 ใช้ในการจำแนกรูปแบบที่สัมพันธ์กับ ANCA บทความนี้เป็นหัวข้ออ้างอิงและไม่ได้ให้คำแนะนำในการวินิจฉัยหรือการรักษา

Core questions

• หลอดเลือดขนาดเล็กส่วนใดบ้างที่เกี่ยวข้อง และอาการทางผิวหนัง ปอด และไตเกิดขึ้นได้อย่างไร?
• หลอดเลือดอักเสบชนิด pauci-immune (ที่สัมพันธ์กับ ANCA) แตกต่างจากหลอดเลือดอักเสบชนิด immune-complex อย่างไร?
• โรคใดบ้างที่จัดอยู่ในแต่ละกลุ่มย่อย และมีความทับซ้อนทางคลินิกอย่างไร?
• เกณฑ์ ACR/EULAR ปี 2022 จำแนกรูปแบบที่สัมพันธ์กับ ANCA อย่างไร?

Key concepts

• หลอดเลือดอักเสบชนิด Pauci-immune
• หลอดเลือดอักเสบที่สัมพันธ์กับ ANCA
• Granulomatosis with polyangiitis
• Microscopic polyangiitis
• Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis
• หลอดเลือดอักเสบชนิด Immune-complex (IgA, cryoglobulinaemic)
• ภาวะ Pulmonary-renal syndrome
• Leukocytoclastic vasculitis

Mechanisms

หลอดเลือดอักเสบขนาดเล็กทำลายหลอดเลือดฝอย หลอดเลือดดำขนาดเล็ก หลอดเลือดแดงขนาดเล็ก และหลอดเลือดแดงขนาดเล็ก ทำให้เกิดผื่นแดงนูน (palpable purpura), เลือดออกในถุงลมปอด (alveolar haemorrhage) และไตอักเสบชนิดรุนแรง (rapidly progressive glomerulonephritis) ขึ้นอยู่กับบริเวณที่ได้รับผลกระทบ ในรูปแบบที่สัมพันธ์กับ ANCA (pauci-immune) มีการสะสมของอิมมูโนโกลบูลินในผนังหลอดเลือดน้อยมาก และเชื่อว่าแอนติบอดีต้านนิวโทรฟิลไซโตพลาสซึม (antineutrophil cytoplasmic antibodies) จะกระตุ้นนิวโทรฟิลที่ถูกเตรียมพร้อมให้ทำลายเยื่อบุผนังหลอดเลือด โดย granulomatosis with polyangiitis มีลักษณะเฉพาะคือมีการอักเสบแบบแกรนูโลมา (granulomatous) ส่วน microscopic polyangiitis ไม่มี และ eosinophilic granulomatosis with polyangiitis มีลักษณะเด่นคือภาวะ eosinophilia และหอบหืด ในรูปแบบจากอิมมูนคอมเพล็กซ์ การสะสมของอิมมูโนโกลบูลินและคอมพลีเมนต์ (เช่น IgA ใน IgA vasculitis หรือ cryoglobulins) เป็นตัวกระตุ้นการอักเสบ

Clinical relevance

หลอดเลือดอักเสบขนาดเล็กเป็นประเภทอ้างอิงสำหรับหลอดเลือดอักเสบของหลอดเลือดที่เล็กที่สุด และเป็นสาเหตุของภาวะ pulmonary-renal syndrome และ cutaneous vasculitis หลายกรณีที่พบในวรรณกรรม การแยกแยะกลไก pauci-immune ออกจาก immune-complex เป็นพื้นฐานที่แพทย์ใช้ในการตีความผลการตรวจชิ้นเนื้อและผลการตรวจทางซีรั่มวิทยา บทความนี้อธิบายลักษณะของกลุ่มโรคเพื่อเป็นข้อมูลอ้างอิงทางการศึกษา และไม่ใช่พื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยหรือการรักษาเฉพาะบุคคล

Epidemiology

ภาวะหลอดเลือดอักเสบที่สัมพันธ์กับ ANCA แต่ละชนิดนั้นหายาก โดยมักพบในวัยกลางคนและผู้สูงอายุ ภาวะ MPO-ANCA disease ค่อนข้างพบได้บ่อยในประชากรเอเชียบางกลุ่ม และ PR3-ANCA พบในบางส่วนของยุโรปเหนือ IgA vasculitis เป็นภาวะหลอดเลือดอักเสบที่พบบ่อยที่สุดในวัยเด็ก ในขณะที่ cryoglobulinaemic vasculitis มักเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซี อัตราการรายงานขึ้นอยู่กับเกณฑ์และการระบุที่ใช้

Evidence & guidelines

การประชุม Revised Chapel Hill Consensus Conference ปี 2012 ได้กำหนดประเภทและกลุ่มย่อยของโรค เกณฑ์การจำแนก ACR/EULAR ปี 2022 ได้นำ granulomatosis with polyangiitis และ microscopic polyangiitis มาใช้ในการศึกษา และคำแนะนำของ EULAR ได้สรุปหลักฐานการจัดการสำหรับหลอดเลือดอักเสบที่สัมพันธ์กับ ANCA เอกสารเหล่านี้เป็นกรอบในการรับรู้และจำแนกหลอดเลือดอักเสบขนาดเล็ก

History

ความแตกต่างระหว่างหลอดเลือดอักเสบขนาดเล็กชนิด immune-complex และ pauci-immune เกิดขึ้นพร้อมกับการค้นพบแอนติบอดีต้านนิวโทรฟิลไซโตพลาสซึมในช่วงทศวรรษ 1980 ซึ่งช่วยให้ความสัมพันธ์ระหว่าง granulomatosis with polyangiitis, microscopic polyangiitis และ eosinophilic granulomatosis with polyangiitis ชัดเจนขึ้น การจำแนกตาม Chapel Hill ได้รวมโรคเหล่านี้เข้าเป็นกลุ่มที่สัมพันธ์กับ ANCA และกลุ่ม immune-complex และเกณฑ์ ACR/EULAR ปี 2022 ได้ให้คำจำกัดความการจำแนกที่ทันสมัย

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• Friedrich Wegener
• Peter A. Merkel

Seminal works

• jennette-2012
• robson-2022
• suppiah-2022
• hellmich-2024

Frequently asked questions

กลุ่มย่อยหลักสองกลุ่มของหลอดเลือดอักเสบขนาดเล็กคืออะไร?

หลอดเลือดอักเสบที่สัมพันธ์กับ ANCA (pauci-immune) — ได้แก่ granulomatosis with polyangiitis, microscopic polyangiitis และ eosinophilic granulomatosis with polyangiitis — และหลอดเลือดอักเสบขนาดเล็กจากอิมมูนคอมเพล็กซ์ เช่น IgA vasculitis และ cryoglobulinaemic vasculitis

'Pauci-immune' หมายความว่าอย่างไร?

หมายถึงหลอดเลือดอักเสบที่มีการสะสมของอิมมูโนโกลบูลินในผนังหลอดเลือดน้อยมากหรือไม่พบเลย ซึ่งเป็นลักษณะเด่นของหลอดเลือดอักเสบขนาดเล็กที่สัมพันธ์กับ ANCA ซึ่งแตกต่างจากรูปแบบ immune-complex ที่มีการสะสมอย่างชัดเจน