โรคลมชักชนิดทั่วกาย

โรคลมชักชนิดทั่วกายคือโรคลมชักที่เริ่มจากเครือข่ายคอร์เทกซ์และซับคอร์เทกซ์ทั้งสองข้างพร้อมกันตั้งแต่แรกเริ่ม แทนที่จะเริ่มจากส่วนใดส่วนหนึ่งของสมองซีกเดียว เนื่องจากมีการปล่อยกระแสไฟฟ้าที่เกี่ยวข้องกับสมองทั้งสองซีกตั้งแต่แรกเริ่ม โดยทั่วไปแล้วจะส่งผลกระทบต่อระดับความรู้สึกตัว และลักษณะทางคลินิกและคลื่นไฟฟ้าสมองจะแสดงผลทั้งสองข้าง โรคลมชักชนิดนี้เป็นหนึ่งในสองประเภทหลักของการจำแนกประเภทโรคลมชักของ ILAE

Definition

โรคลมชักชนิดทั่วกายคือโรคลมชักที่เกิดขึ้น ณ จุดใดจุดหนึ่งภายใน และเกี่ยวข้องกับเครือข่ายที่กระจายอยู่ทั่วทั้งสองซีกสมองอย่างรวดเร็ว ทำให้เกิดอาการที่เกี่ยวข้องกับสมองทั้งสองซีกตั้งแต่แรกเริ่ม

Scope

บทความนี้ครอบคลุมแนวคิดของการเริ่มชักแบบทั่วกายและประเภทของโรคลมชักชนิดทั่วกายที่ได้รับการยอมรับ ซึ่งรวมถึงโรคลมชักแบบเกร็งกระตุก (tonic-clonic), ชักเหม่อ (absence), ชักกระตุก (myoclonic), ชักเกร็ง (tonic), ชักอ่อนแรง (atonic) และชักกระตุกซ้ำ (clonic) บทความนี้จะกล่าวถึงวิธีการแยกแยะโรคลมชักชนิดทั่วกายออกจากโรคลมชักเฉพาะจุดที่มีการแพร่กระจายไปยังสองซีกสมอง และวิธีการจัดประเภทโรคลมชักชนิดนี้ให้อยู่ในการจำแนกประเภทโรคลมชักที่กว้างขึ้น บทความนี้เป็นคำอธิบายอ้างอิงและไม่ได้ให้คำแนะนำในการรักษา

Core questions

• 'การเริ่มชักแบบทั่วกาย' หมายถึงอะไร และแตกต่างจากการเริ่มชักเฉพาะจุดที่แพร่กระจายอย่างไร?
• โรคลมชักชนิดทั่วกายที่ได้รับการยอมรับมีอะไรบ้าง และลักษณะเด่นของแต่ละชนิดคืออะไร?
• ทำไมระดับความรู้สึกตัวมักจะบกพร่องในโรคลมชักชนิดทั่วกาย?
• โรคลมชักชนิดทั่วกายมีความสัมพันธ์กับโรคลมชักทั่วกายอย่างไร?

Key concepts

• การเริ่มชักแบบทั่วกาย (การทำงานร่วมกันของเครือข่ายสองซีกสมอง)
• โรคลมชักแบบเกร็งกระตุก
• โรคลมชักชักเหม่อ (ทั่วไปและผิดปกติ)
• โรคลมชักกระตุก
• โรคลมชักเกร็งและชักอ่อนแรง
• การเกี่ยวข้องของทาลามัส-คอร์เทกซ์
• คลื่นไฟฟ้าสมองแบบ spike-and-wave ทั่วไป

Mechanisms

โรคลมชักชนิดทั่วกายเกี่ยวข้องกับการทำงานร่วมกันอย่างรวดเร็วและเกือบพร้อมกันของเครือข่ายคอร์เทกซ์และซับคอร์เทกซ์ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งทาลามัส-คอร์เทกซ์) ทั้งสองซีกสมอง ชนิดย่อยที่แตกต่างกันสะท้อนถึงรูปแบบที่แตกต่างกันของกิจกรรมเครือข่ายนี้: โรคลมชักแบบเกร็งกระตุกเป็นการรวมกันของการเกร็งค้างกับการกระตุกเป็นจังหวะ; โรคลมชักชักเหม่อทำให้เกิดการสูญเสียความตระหนักรู้ชั่วขณะที่เกี่ยวข้องกับการปล่อยคลื่นไฟฟ้าแบบ spike-and-wave ทั่วไป; โรคลมชักกระตุกเป็นการหดตัวสั้นๆ คล้ายการช็อก; โรคลมชักเกร็ง, ชักอ่อนแรง และชักกระตุกซ้ำสะท้อนถึงการเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง, การสูญเสียอย่างกะทันหัน หรือการสลับกันเป็นจังหวะของกล้ามเนื้อ ตามแผนการจำแนกของ ILAE ปี 2017 ได้จัดกลุ่มเหล่านี้เป็นประเภทโรคลมชักทั่วกายแบบมีอาการเคลื่อนไหว (motor) และไม่มีอาการเคลื่อนไหว (absence)

Clinical relevance

การรับรู้ว่าโรคลมชักมีจุดเริ่มต้นแบบทั่วกายมีส่วนสำคัญต่อการวินิจฉัย การแปลผลคลื่นไฟฟ้าสมอง และการจำแนกประเภทของโรคลมชักที่เป็นต้นเหตุ บทความนี้อธิบายกรอบการอธิบายที่ใช้ในการระบุโรคลมชักชนิดทั่วกาย โดยมีวัตถุประสงค์เพื่อเป็นข้อมูลอ้างอิงและไม่ได้แนะนำยาหรือขนาดยาเฉพาะเจาะจง

Epidemiology

โรคลมชักชนิดทั่วกายเป็นที่โดดเด่นในโรคลมชักทั่วกายทางพันธุกรรม (idiopathic generalized epilepsies) ซึ่งมักจะเริ่มในวัยเด็กหรือวัยรุ่น และโรคลมชักแบบเกร็งกระตุกทั่วกายอาจเกิดขึ้นได้ในบริบทของโรคลมชักอื่นๆ อีกมากมาย ความถี่ที่แน่นอนแตกต่างกันไปตามประชากรและกลุ่มอาการโรคลมชักที่เป็นต้นเหตุ และบทความนี้ไม่ได้ระบุตัวเลขอุบัติการณ์เดียวสำหรับประเภทนี้โดยรวม

Evidence & guidelines

คำศัพท์ที่ใช้ในที่นี้เป็นไปตามการจำแนกประเภทการทำงานของโรคลมชักของ ILAE ปี 2017 และคู่มือการใช้งาน โดยมีบริบทของกลุ่มอาการที่กว้างขึ้นมาจาก การจำแนกประเภทโรคลมชักของ ILAE

History

การจำแนกประเภทก่อนหน้านี้ได้แยก 'โรคลมชักทั่วกายปฐมภูมิ' ออกจาก 'โรคลมชักทั่วกายทุติยภูมิ' การแก้ไขของ ILAE ปี 2017 ยังคงรักษาการเริ่มชักแบบทั่วกายไว้เป็นประเภทหลัก ในขณะที่จัดระเบียบประเภทย่อยใหม่เป็นกลุ่มที่มีอาการเคลื่อนไหวและไม่มีอาการเคลื่อนไหว และชี้แจงว่าโรคลมชักเฉพาะจุดที่พัฒนาไปสู่กิจกรรมสองซีกสมองควรถูกอธิบายว่าเป็น 'โรคลมชักเฉพาะจุดที่แพร่กระจายไปทั่วกายแบบเกร็งกระตุก' แทนที่จะเป็น 'โรคลมชักทั่วกายทุติยภูมิ'

Debates

การแยกแยะระหว่างการเริ่มชักแบบทั่วกายที่แท้จริงกับการเริ่มชักเฉพาะจุดที่มีการแพร่กระจายอย่างรวดเร็วไปยังสองซีกสมอง

โรคลมชักบางชนิดที่ดูเหมือนเป็นแบบทั่วกายทางคลินิก แท้จริงแล้วเริ่มจากจุดเฉพาะและแพร่กระจายอย่างรวดเร็ว กรอบการทำงานของ ILAE ได้นำเสนอคำว่า 'โรคลมชักเฉพาะจุดที่แพร่กระจายไปทั่วกายแบบเกร็งกระตุก' เพื่อระบุความแตกต่างนี้ แต่การแยกแยะทั้งสองชนิดอาจยังคงเป็นเรื่องยากหากไม่มีข้อมูลคลื่นไฟฟ้าสมองหรือภาพถ่ายที่เพียงพอ

Key figures

• Robert S. Fisher
• Ingrid E. Scheffer
• Daniel H. Lowenstein

Seminal works

• fisher-2017-seizure-types
• fisher-2017-manual
• scheffer-2017-epilepsies

Frequently asked questions

อาการชักกระตุกทั้งหมดเป็นโรคลมชักชนิดทั่วกายหรือไม่?

ไม่ อาการชักกระตุก (กิจกรรมเกร็งกระตุก) อาจเป็นแบบทั่วกายตั้งแต่แรกเริ่ม หรืออาจเริ่มเป็นโรคลมชักเฉพาะจุดที่แพร่กระจายไปยังสมองทั้งสองซีก ซึ่ง ILAE เรียกว่า 'โรคลมชักเฉพาะจุดที่แพร่กระจายไปทั่วกายแบบเกร็งกระตุก' ความแตกต่างขึ้นอยู่กับว่าโรคลมชักเริ่มต้นที่ใด ไม่ใช่เพียงแค่ลักษณะภายนอกเท่านั้น

โรคลมชักชักเหม่อเป็นโรคลมชักชนิดทั่วกายหรือไม่?

ใช่ โรคลมชักชักเหม่อทั่วไปเป็นโรคลมชักทั่วกายแบบไม่มีอาการเคลื่อนไหว ซึ่งมีลักษณะเป็นการสูญเสียความตระหนักรู้ชั่วขณะ และเกี่ยวข้องกับกิจกรรมคลื่นไฟฟ้าสมองแบบ spike-and-wave ทั่วไป