กลุ่มอาการปวดเฉพาะที่ซับซ้อน

กลุ่มอาการปวดเฉพาะที่ซับซ้อน (Complex Regional Pain Syndrome - CRPS) เป็นภาวะปวดเรื้อรังที่มักเกิดขึ้นที่แขนขาหลังการบาดเจ็บ การผ่าตัด หรือการตรึงอวัยวะ ทำให้เกิดอาการปวดที่ไม่สมส่วนกับเหตุการณ์ที่กระตุ้น และมีอาการเปลี่ยนแปลงทางประสาทสัมผัส ระบบประสาทอัตโนมัติ การเคลื่อนไหว และการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อร่วมด้วย เป็นกลุ่มอาการที่วินิจฉัยทางคลินิก และเป็นตัวอย่างสำคัญที่แสดงให้เห็นว่าอาการปวดเฉพาะที่สามารถคงอยู่และรุนแรงขึ้นได้อย่างไรหลังการบาดเจ็บเฉียบพลัน รวมถึงการบาดเจ็บที่ได้รับการดูแลในสถานการณ์ฉุกเฉินและช่วงก่อนและหลังการผ่าตัด

Definition

กลุ่มอาการปวดเฉพาะที่ซับซ้อน คือความผิดปกติของอาการปวดเฉพาะที่อย่างต่อเนื่อง ซึ่งไม่สมส่วนกับระยะเวลาหรือระดับของการบาดเจ็บที่ทราบสาเหตุ โดยมีอาการเปลี่ยนแปลงทางประสาทสัมผัส การควบคุมหลอดเลือด การขับเหงื่อ/บวม และการเคลื่อนไหว/การเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อร่วมด้วย และไม่สามารถอธิบายได้ดีกว่าด้วยภาวะอื่น

Scope

บทความนี้ครอบคลุมคำจำกัดความและลักษณะทางคลินิกของ CRPS เกณฑ์การวินิจฉัยบูดาเปสต์ที่เป็นมาตรฐาน สมมติฐานหลักเกี่ยวกับกลไกการเกิดโรค และตำแหน่งของโรคนี้ในกลุ่มอาการปวดเรื้อรังที่เกี่ยวข้องกับการดูแลผู้ป่วยวิกฤตและช่วงก่อนและหลังการผ่าตัด เป็นคำอธิบายอ้างอิงและไม่ได้ให้เกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับผู้ป่วยแต่ละราย สูตรยา หรือระเบียบการรักษา

Core questions

• อะไรคือสิ่งที่แยก CRPS ออกจากอาการปวดหลังการบาดเจ็บที่คาดว่าจะเกิดขึ้น?
• เกณฑ์บูดาเปสต์ทำให้การวินิจฉัยทางคลินิกเป็นมาตรฐานได้อย่างไร?
• มีกลไกใดบ้างที่เสนอเพื่ออธิบาย CRPS?
• CRPS เกี่ยวข้องกับการบาดเจ็บที่แขนขา การผ่าตัด และการตรึงอวัยวะอย่างไร?

Key concepts

• เกณฑ์การวินิจฉัยบูดาเปสต์
• CRPS ชนิดที่ I (ไม่มีรอยโรคเส้นประสาทที่ชัดเจน) และชนิดที่ II (มีรอยโรคเส้นประสาท)
• อาการทางประสาทสัมผัส การควบคุมหลอดเลือด การขับเหงื่อ และการเคลื่อนไหว/การเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อ
• อาการปวดที่ไม่สมส่วน
• การรับความรู้สึกไวเกินไปของระบบประสาทส่วนกลางและส่วนปลาย

Key theories

การตอบสนองการอักเสบและระบบประสาท-ภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติ

CRPS ถูกเสนอว่าเกิดจากการตอบสนองการอักเสบและระบบประสาท-ภูมิคุ้มกันเฉพาะที่ที่รุนแรงเกินไปต่อการบาดเจ็บ ร่วมกับการรับความรู้สึกไวเกินไปของระบบประสาทส่วนปลายและส่วนกลาง และการส่งสัญญาณซิมพาเทติก-แอฟเฟอเรนต์ที่เปลี่ยนแปลงไป ซึ่งมีส่วนทำให้เกิดลักษณะทางระบบประสาทอัตโนมัติและการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อ

Mechanisms

CRPS เข้าใจว่าเป็นความผิดปกติที่มีหลายกลไกการเกิดโรคมากกว่าที่จะเป็นเพียงกลไกเดียว ปัจจัยที่เสนอว่ามีส่วนเกี่ยวข้อง ได้แก่ การตอบสนองการอักเสบเฉพาะที่ที่รุนแรงเกินไปพร้อมกับการหลั่งสารสื่อกลางการอักเสบ การรับความรู้สึกไวเกินไปของระบบประสาทส่วนปลายและส่วนกลางที่ทำให้เกณฑ์ความเจ็บปวดลดลง การทำงานของระบบประสาทซิมพาเทติกที่เปลี่ยนแปลงไป และการจัดระเบียบใหม่ของเปลือกสมองที่ส่งผลต่อการรับรู้แขนขาที่ได้รับผลกระทบ การมีส่วนร่วมของกลไกเหล่านี้ดูเหมือนจะแตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วยและตลอดระยะเวลาของกลุ่มอาการ ซึ่งเป็นเหตุผลหนึ่งที่ทำให้ CRPS ยังคงเป็นเรื่องยากที่จะระบุลักษณะและศึกษา

Clinical relevance

เนื่องจาก CRPS มักเกิดขึ้นหลังกระดูกหัก การผ่าตัด และการตรึงอวัยวะ จึงมีความเกี่ยวข้องกับการดูแลผู้ป่วยบาดเจ็บและช่วงก่อนและหลังการผ่าตัดในฐานะภาวะแทรกซ้อนจากอาการปวดเรื้อรังที่ได้รับการยอมรับ การทำความคุ้นเคยกับลักษณะของโรคและเกณฑ์บูดาเปสต์ช่วยสนับสนุนการอ่านงานวิจัยเกี่ยวกับการวินิจฉัยและผลลัพธ์อย่างมีวิจารณญาณ บทความนี้อธิบายกลุ่มอาการเพื่อเป็นข้อมูลอ้างอิงและไม่ใช่พื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยหรือรักษาผู้ป่วยแต่ละราย

Epidemiology

CRPS มักส่งผลกระทบต่อแขนขาข้างเดียวหลังการบาดเจ็บที่กระตุ้น เช่น กระดูกหัก ข้อเท้าแพลง หรือการผ่าตัด และมีรายงานบ่อยขึ้นในผู้หญิง อุบัติการณ์ที่รายงานแตกต่างกันไปตามเกณฑ์การวินิจฉัยที่ใช้ และการนำเกณฑ์บูดาเปสต์ที่เป็นมาตรฐานมาใช้มีวัตถุประสงค์ส่วนหนึ่งเพื่อทำให้การประมาณการระหว่างการศึกษาเปรียบเทียบกันได้มากขึ้น

Evidence & guidelines

เกณฑ์บูดาเปสต์ ซึ่งได้รับการตรวจสอบโดย Harden และคณะ เป็นมาตรฐานการวิจัยทางคลินิกที่เป็นที่ยอมรับสำหรับการวินิจฉัย CRPS ซึ่งช่วยเพิ่มความจำเพาะเมื่อเทียบกับคำจำกัดความก่อนหน้านี้ ความเข้าใจเชิงกลไกและทางคลินิกสรุปไว้ในบทความทบทวนวรรณกรรม เช่น ของ Marinus และคณะ (2011)

History

ภาวะนี้ได้รับการอธิบายในศตวรรษที่สิบเก้าในชื่อ causalgia (Silas Weir Mitchell) ในทหารที่มีการบาดเจ็บของเส้นประสาท และต่อมาในชื่อ reflex sympathetic dystrophy และ Sudeck's atrophy ในปี 1994 สมาคมระหว่างประเทศเพื่อการศึกษาความเจ็บปวดได้นำเสนอคำรวมว่า complex regional pain syndrome ชนิดที่ I และ II และเกณฑ์บูดาเปสต์ในเวลาต่อมาได้ปรับปรุงคำจำกัดความเหล่านี้สำหรับการใช้งานทางคลินิกและการวิจัย

Debates

ระบบประสาทซิมพาเทติกมีความสำคัญต่อ CRPS มากน้อยเพียงใด?

ชื่อเดิม 'reflex sympathetic dystrophy' บ่งชี้ถึงกลไกที่ขับเคลื่อนโดยระบบประสาทซิมพาเทติก แต่หลักฐานที่ว่าความผิดปกติของระบบประสาทซิมพาเทติกเป็นสิ่งจำเป็นหรือเป็นสากลนั้นยังไม่ชัดเจน และคำอธิบายร่วมสมัยถือว่ามันเป็นหนึ่งในหลายกลไกที่มีส่วนร่วมมากกว่าที่จะเป็นกลไกหลักที่กำหนด

Key figures

• R. Norman Harden
• Stephen Bruehl
• Johan Marinus
• G. Lorimer Moseley
• Frank Birklein

Seminal works

• harden-2010
• marinus-2011

Frequently asked questions

CRPS ชนิดที่ I และชนิดที่ II แตกต่างกันอย่างไร?

ทั้งสองชนิดมีลักษณะทางคลินิกเหมือนกันคืออาการปวดเฉพาะที่ที่ไม่สมส่วนพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงทางประสาทสัมผัส ระบบประสาทอัตโนมัติ และการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อ ชนิดที่ II วินิจฉัยเมื่อมีรอยโรคเส้นประสาทที่ระบุได้ (ในอดีตเรียกว่า causalgia) ในขณะที่ชนิดที่ I เกิดขึ้นโดยไม่มีการบาดเจ็บของเส้นประสาทหลักที่ชัดเจน (ในอดีตเรียกว่า reflex sympathetic dystrophy)

เหตุใดจึงมีการนำเกณฑ์บูดาเปสต์มาใช้?

คำจำกัดความการวินิจฉัยก่อนหน้านี้มีความไวแต่ไม่จำเพาะ ทำให้เกิดการวินิจฉัยเกินจริง เกณฑ์บูดาเปสต์ระบุประเภทของอาการและอาการแสดงที่จำเป็นเพื่อปรับปรุงความจำเพาะในขณะที่ยังคงรักษาความไว ทำให้ประชากรในการวิจัยเปรียบเทียบกันได้มากขึ้น