ระบบทางเดินน้ำดีและภาวะน้ำดีคั่ง
ระบบทางเดินน้ำดีคือเครือข่ายของท่อที่นำน้ำดีจากตับและถุงน้ำดีไปยังลำไส้เล็กส่วนต้น และภาวะน้ำดีคั่งคือความบกพร่องหรือการหยุดชะงักของการไหลของน้ำดี ส่วนนี้จะรวบรวมสรีรวิทยาของการสร้างน้ำดีและความผิดปกติ — ทั้งแบบอุดตัน อักเสบ และภูมิต้านตนเอง — ที่ขัดขวางการระบายน้ำดีและนำไปสู่การคั่งของส่วนประกอบของน้ำดีในตับและกระแสเลือด
Definition
ภาวะน้ำดีคั่งคือการลดลงหรือการหยุดชะงักของการไหลของน้ำดี ซึ่งเกิดจากความล้มเหลวของเซลล์ตับในการหลั่งน้ำดี (ภาวะน้ำดีคั่งในตับ) หรือจากการอุดตันทางกลไกของท่อน้ำดี (ภาวะน้ำดีคั่งนอกตับ) ส่งผลให้มีการคั่งของกรดน้ำดี บิลิรูบิน และสารละลายน้ำดีอื่นๆ
Scope
ส่วนนี้จะช่วยให้ผู้อ่านเข้าใจชีวเคมีของกรดน้ำดีและการหมุนเวียนของน้ำดีในลำไส้และตับ การเก็บและการขับน้ำดีของถุงน้ำดี การอุดตันทางกลไกของท่อน้ำดี (โดยเฉพาะนิ่วในท่อน้ำดีส่วนกลาง) โรคท่อน้ำดีที่สำคัญ เช่น โรคท่อน้ำดีอักเสบปฐมภูมิ และการติดเชื้อเฉียบพลันของระบบทางเดินน้ำดีที่อุดตัน (ท่อน้ำดีอักเสบเฉียบพลัน) นี่คือแผนผังแนวคิดของหัวข้อย่อยต่างๆ มากกว่าจะเป็นคู่มือการจัดการทางคลินิก
Sub-topics
Core questions
- น้ำดีถูกสังเคราะห์ หลั่ง และนำกลับมาใช้ใหม่ผ่านการหมุนเวียนของน้ำดีในลำไส้และตับได้อย่างไร?
- อะไรคือความแตกต่างระหว่างภาวะน้ำดีคั่งในตับกับภาวะน้ำดีคั่งนอกตับ (จากการอุดตัน)?
- นิ่วในถุงน้ำดี โรคท่อน้ำดีอักเสบจากภูมิต้านตนเอง และการติดเชื้อ แต่ละอย่างขัดขวางการไหลของน้ำดีได้อย่างไร?
- เหตุใดน้ำดีที่คั่งอยู่จึงทำลายตับและทำให้เกิดภาพทางคลินิกและชีวเคมีของภาวะน้ำดีคั่ง?
Key concepts
- การไหลของน้ำดีและกายวิภาคของทางเดินน้ำดี
- ภาวะน้ำดีคั่งในตับเทียบกับภาวะน้ำดีคั่งนอกตับ
- รูปแบบทางชีวเคมีของภาวะน้ำดีคั่ง (อัลคาไลน์ฟอสฟาเตส, GGT, บิลิรูบินชนิดคอนจูเกต)
- การหมุนเวียนของกรดน้ำดีในลำไส้และตับ
- การอุดตันของทางเดินน้ำดี
- โรคท่อน้ำดี
- การบาดเจ็บของเซลล์ตับที่เกิดจากกรดน้ำดี
Mechanisms
น้ำดีถูกสร้างขึ้นโดยเซลล์ตับผ่านการส่งออกกรดน้ำดีและสารละลายอื่นๆ ทางท่อเล็กๆ ของตับ ถูกปรับเปลี่ยนโดยเซลล์ท่อน้ำดี ถูกทำให้เข้มข้นในถุงน้ำดี และถูกปล่อยเข้าสู่ลำไส้เล็กส่วนต้น ภาวะน้ำดีคั่งเกิดขึ้นเมื่อขั้นตอนใดขั้นตอนหนึ่งล้มเหลว: การขนส่งของเซลล์ตับที่บกพร่องหรือการอักเสบของท่อเล็กๆ ทำให้เกิดภาวะน้ำดีคั่งในตับ ในขณะที่นิ่ว การตีบ หรือเนื้องอกทำให้เกิดการอุดตันนอกตับ ในทั้งสองกรณี กรดน้ำดีและบิลิรูบินจะสะสมอยู่ในเซลล์ตับและระบบไหลเวียนโลหิต กรดน้ำดีที่ไม่ชอบน้ำที่คั่งอยู่มีส่วนทำให้เกิดการบาดเจ็บของเซลล์ตับ และเมื่อเวลาผ่านไป ก็จะนำไปสู่ภาวะพังผืดของท่อน้ำดี ลักษณะทางชีวเคมีที่สำคัญคือการเพิ่มขึ้นอย่างไม่สมส่วนของเอนไซม์อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสและแกมมา-กลูตามิล ทรานสเฟอเรส ร่วมกับภาวะบิลิรูบินสูงชนิดคอนจูเกต
Clinical relevance
ความเข้าใจเกี่ยวกับระบบทางเดินน้ำดีเป็นกรอบที่ช่วยให้แพทย์ใช้ในการให้เหตุผลเกี่ยวกับภาวะดีซ่าน อาการคัน และรูปแบบเอนไซม์ตับที่บ่งชี้ภาวะน้ำดีคั่ง และวิธีที่พวกเขาแยกแยะสาเหตุที่เกิดจากการอุดตันออกจากสาเหตุที่ไม่ใช่การอุดตัน ส่วนนี้อธิบายสรีรวิทยาและประเภทของโรคที่ใช้ร่วมกัน ซึ่งหัวข้อย่อยต่างๆ จะพัฒนาในรายละเอียด; เป็นการปฐมนิเทศทางการศึกษาและไม่ใช่ระเบียบปฏิบัติสำหรับการวินิจฉัยหรือการรักษา
Epidemiology
โรคทางเดินน้ำดีเป็นเรื่องที่พบได้บ่อยทั่วโลก นิ่วในถุงน้ำดีส่งผลกระทบต่อประชากรผู้ใหญ่จำนวนมากในประเทศตะวันตกและเป็นสาเหตุหลักของการอุดตันของทางเดินน้ำดี ในขณะที่โรคภูมิต้านตนเองที่ทำให้เกิดภาวะน้ำดีคั่ง เช่น โรคท่อน้ำดีอักเสบปฐมภูมิ พบได้น้อยกว่ามาก แต่มีความสำคัญทางคลินิกในฐานะสาเหตุของภาวะน้ำดีคั่งเรื้อรัง
History
น้ำดีได้รับการยอมรับว่าเป็นของเหลวในระบบย่อยอาหารมาตั้งแต่สมัยโบราณ แต่วิทยาศาสตร์ทางเดินน้ำดีสมัยใหม่เกิดขึ้นพร้อมกับการระบุลักษณะทางชีวเคมีของกรดน้ำดี การอธิบายการหมุนเวียนของน้ำดีในลำไส้และตับ และคำจำกัดความของกลุ่มอาการน้ำดีคั่งในศตวรรษที่ 20 การถ่ายภาพและการเข้าถึงท่อน้ำดีด้วยกล้องส่องตรวจได้เปลี่ยนแปลงการศึกษาการอุดตันของทางเดินน้ำดีในเวลาต่อมา
Related topics
Seminal works
- chiang-2009
- easl-2009
- lammert-2016
Frequently asked questions
- อะไรคือความแตกต่างระหว่างภาวะน้ำดีคั่งในตับกับภาวะน้ำดีคั่งนอกตับ?
- ภาวะน้ำดีคั่งในตับเกิดจากการหลั่งน้ำดีบกพร่องหรือโรคของท่อเล็กๆ ภายในตับ ในขณะที่ภาวะน้ำดีคั่งนอกตับเกิดจากการอุดตันทางกลไกของท่อน้ำดีขนาดใหญ่กว่า ทั้งสองอย่างทำให้เกิดการคั่งของน้ำดี แต่มีความแตกต่างกันในสาเหตุและวิธีการประเมิน
- เหตุใดภาวะน้ำดีคั่งจึงทำให้อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสสูงขึ้น?
- การไหลของน้ำดีที่บกพร่องจะกระตุ้นและปล่อยเอนไซม์อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสและแกมมา-กลูตามิล ทรานสเฟอเรสจากเยื่อบุท่อน้ำดี ทำให้เกิดรูปแบบเอนไซม์ที่บ่งชี้ภาวะน้ำดีคั่งที่โดดเด่น ควบคู่ไปกับการเพิ่มขึ้นของบิลิรูบินชนิดคอนจูเกต