Мелкоклеточный рак легкого

Мелкоклеточный рак легкого (МКРЛ) — это высокозлокачественная нейроэндокринная карцинома легкого, которая быстро растет и распространяется и почти всегда связана с курением табака. Первоначально она высокочувствительна к химиотерапии и лучевой терапии, но имеет тенденцию к рецидивам, и ее стадирование и лечение отличаются от таковых при немелкоклеточном раке легкого.

Definition

Мелкоклеточный рак легкого — это агрессивная, низкодифференцированная нейроэндокринная карцинома легкого, характеризующаяся мелкими клетками со скудной цитоплазмой, высокой скоростью пролиферации и сильной склонностью к раннему метастатическому распространению.

Scope

Эта тема охватывает нейроэндокринную биологию МКРЛ, его характерный быстрый рост и раннее распространение, концепцию ограниченной и распространенной стадии, а также общие принципы его изучения. Это справочная статья по биологии и классификации заболевания, а не индивидуальное клиническое руководство.

Key concepts

• Высокозлокачественная нейроэндокринная карцинома
• Сильная связь с курением табака
• Быстрый рост и раннее метастазирование
• Ограниченная стадия против распространенной стадии заболевания
• Начальная химиочувствительность с частыми рецидивами
• Паранеопластические синдромы
• Добавление иммунотерапии к химиотерапии при распространенной стадии заболевания

Mechanisms

МКРЛ возникает из легочной нейроэндокринной линии или дифференцируется в нее и гистологически определяется как мелкие клетки с небольшим количеством цитоплазмы, тонким хроматином и очень высокой митотической активностью. В его биологии доминирует почти универсальная инактивация опухолево-супрессорных путей и канцерогенез, связанный с курением, что приводит к быстрому росту и раннему метастазированию опухолей. Этот быстрый рост объясняет как выраженную начальную чувствительность к химиотерапии и лучевой терапии, так и сильную тенденцию к рецидивам, а также лежит в основе классического разделения на ограниченную и распространенную стадии заболевания. Некоторые опухоли продуцируют гормоны или другие медиаторы, вызывая паранеопластические синдромы.

Clinical relevance

Признание МКРЛ как отдельной, агрессивной нейроэндокринной сущности важно для интерпретации данных торакальной онкологии, поскольку его естественное течение, стадирование и дизайн исследований заметно отличаются от немелкоклеточного рака легкого. Эта статья описывает биологию заболевания и методы его изучения; она не является основой для индивидуальной диагностики или лечения и не содержит рекомендаций по лекарствам или дозировкам.

Epidemiology

МКРЛ составляет меньшинство случаев рака легкого, уступая по численности группе немелкоклеточного рака, и очень тесно связан с курением сигарет; он обычно выявляется на поздней стадии из-за его быстрого роста и раннего распространения, что существенно способствует общей смертности от рака легкого.

History

МКРЛ был выделен из других карцином легкого в патологии двадцатого века, где его мелкие, овсянкоподобные клетки и характерное клиническое поведение отличали его и привели к практическому разделению рака легкого на мелкоклеточный и немелкоклеточный типы. Схема ограниченной и распространенной стадии стала долгосрочной основой для описания его распространенности, а в последнее время контролируемые исследования изучали добавление ингибиторов иммунных контрольных точек к химиотерапии при распространенной стадии заболевания.

Debates

Как наилучшим образом включить иммунотерапию в лечение МКРЛ распространенной стадии

Рандомизированные исследования, добавляющие ингибитор иммунных контрольных точек к химиотерапии первой линии, показали пользу при распространенной стадии заболевания, что вызвало продолжающуюся дискуссию о выборе пациентов, а также о размере и продолжительности эффекта при все еще агрессивном раке.

Seminal works

• van-meerbeeck-2011
• horn-2018
• thai-2021

Frequently asked questions

Почему мелкоклеточный рак легкого стадируется как ограниченный или распространенный, а не только по системе TNM?

Поскольку МКРЛ рано распространяется и обычно находится на продвинутой стадии на момент постановки диагноза, практическая двухкатегорийная схема, различающая заболевание, ограниченное одним гемитораксом (ограниченная стадия), от более распространенного заболевания (распространенная стадия), долгое время использовалась наряду с TNM для описания его распространенности.

Связан ли мелкоклеточный рак легкого с курением?

Да. МКРЛ очень тесно связан с курением сигарет и редко встречается у людей, которые никогда не курили.