Преждевременная недостаточность яичников

Преждевременная недостаточность яичников (ПНЯ), также называемая первичной недостаточностью яичников, представляет собой потерю нормальной функции яичников до 40 лет, характеризующуюся аменореей или олигоменореей в сочетании с повышенным уровнем гонадотропинов и низким уровнем эстрадиола. Это гипергонадотропное, гипоэстрогенное овуляторное расстройство и причина ановуляторного бесплодия.

Definition

Преждевременная недостаточность яичников — это прекращение или выраженное нарушение функции яичников до 40 лет, определяемое нарушением менструального цикла с повышенным уровнем фолликулостимулирующего гормона и низким уровнем эстрадиола, что отражает истощение или дисфункцию яичниковых фолликулов.

Scope

Эта тема охватывает определение и диагностические особенности ПНЯ, ее гормональный профиль, основные причины и отличия от естественной менопаузы и гипоталамических причин аменореи. Это справочный обзор, а не протокол клинического ведения.

Core questions

• Что отличает преждевременную недостаточность яичников от естественной менопаузы и гипоталамической аменореи?
• Какие генетические, аутоиммунные, ятрогенные и идиопатические причины лежат в основе ПНЯ?
• Почему ПНЯ характеризуется как гипергонадотропное состояние?

Key concepts

• Гипергонадотропный гипогонадизм
• Повышенный уровень фолликулостимулирующего гормона (ФСГ)
• Истощение фолликулов против дисфункции фолликулов
• Генетические причины (например, синдром Тернера, премутация ломкой Х-хромосомы)
• Аутоиммунный оофорит
• Ятрогенные причины (химиотерапия, лучевая терапия, хирургия)
• Прерывистая и непредсказуемая функция яичников

Mechanisms

ПНЯ возникает, когда яичник больше не может поддерживать нормальный фолликулогенез, либо из-за истощения пула фолликулов, либо из-за аномальной функции оставшихся фолликулов. По мере снижения уровня эстрадиола и ингибина в яичниках теряется отрицательная обратная связь с гипофизом, поэтому уровни ФСГ и ЛГ повышаются — это гипергонадотропный, гипоэстрогенный паттерн, который определяет данное состояние. Причины гетерогенны и включают хромосомные и моногенные нарушения, такие как синдром Тернера и премутация ломкой Х-хромосомы, аутоиммунный оофорит и ятрогенные повреждения в результате химиотерапии, лучевой терапии или хирургического вмешательства; многие случаи остаются идиопатическими. В отличие от менопаузы, остаточная активность яичников при ПНЯ может быть прерывистой, поэтому овуляция иногда возобновляется.

Clinical relevance

ПНЯ является важной причиной ановуляции и раннего дефицита эстрогенов, с последствиями, которые отличают ее как от обратимой гипоталамической аменореи, так и от физиологической менопаузы. Эта статья описывает состояние для образовательной ориентации и не является основой для индивидуальной диагностики, консультирования по вопросам фертильности или принятия решений о заместительной гормональной терапии.

Epidemiology

Преждевременная недостаточность яичников поражает примерно одну из ста женщин к 40 годам, при этом распространенность увеличивается с возрастом в течение репродуктивного периода; значительная часть случаев являются идиопатическими, в то время как к идентифицируемым причинам относятся генетические, аутоиммунные и ятрогенные факторы.

History

Потеря функции яичников до ожидаемого возраста менопаузы исторически называлась преждевременной недостаточностью яичников, но признание того, что активность яичников может быть прерывистой, а не отсутствующей, привело к предпочтительным терминам первичная или преждевременная недостаточность яичников, что отражено в современных обзорах и рекомендациях ESHRE 2016 года.

Debates

Терминология: недостаточность против отказа

Поскольку некоторые женщины с этим состоянием сохраняют прерывистую, непредсказуемую функцию яичников и могут иногда овулировать, термин «недостаточность» предпочтительнее термина «отказ», чтобы избежать подразумевания полной и необратимой потери функции.

Key figures

• Lawrence Nelson

Seminal works

• nelson-2009
• eshre-poi-2016

Frequently asked questions

Чем преждевременная недостаточность яичников отличается от менопаузы?

Оба состояния включают снижение функции яичников с высоким уровнем ФСГ и низким уровнем эстрадиола, но ПНЯ возникает до 40 лет, и активность яичников может быть прерывистой, поэтому случайная овуляция и даже беременность остаются возможными, в отличие от установившейся менопаузы.

Почему ПНЯ называют гипергонадотропной?

Поскольку нефункционирующий яичник вырабатывает меньше эстрадиола и ингибина, гипофиз теряет отрицательную обратную связь и секретирует высокие уровни ФСГ и ЛГ, что является отличительной чертой гипергонадотропного, гипоэстрогенного расстройства.