Аденома гипофиза

Аденомы гипофиза представляют собой доброкачественные опухоли передней доли гипофиза, которые в настоящее время широко именуются нейроэндокринными опухолями гипофиза. Они оказывают клинические эффекты двумя способами: путём секреции избыточного количества гормонов (функционирующие аденомы) и путём увеличения размеров в пределах турецкого седла с компрессией соседних структур, таких как зрительный перекрёст (масс-эффект нефункционирующих аденом).

Definition

Аденома гипофиза — это доброкачественное новообразование, возникающее из гормон-продуцирующих клеток передней доли гипофиза (аденогипофиза); она классифицируется как функционирующая или нефункционирующая по гормональной секреции и как микроаденома или макроаденома по размеру, и всё чаще обозначается как нейроэндокринная опухоль гипофиза.

Scope

Данная статья охватывает аденому гипофиза как опухолевую сущность на стыке нейрохирургии и эндокринологии: различие между функционирующими и нефункционирующими опухолями, микро- и макроаденомами, синдромы масс-эффекта при селлярном и супраселлярном росте, а также изменение классификации в сторону нейроэндокринной концепции. Это справочное описание, а не клиническое руководство.

Core questions

• Чем отличаются функционирующие и нефункционирующие аденомы по своим проявлениям?
• Почему супраселлярное распространение угрожает зрению через зрительный перекрёст?
• Что отличает микроаденому от макроаденомы и почему это важно?
• Как классификация изменилась в сторону концепции нейроэндокринной опухоли гипофиза?

Key concepts

• Функционирующая против нефункционирующей аденомы
• Микроаденома против макроаденомы
• Синдромы гиперсекреции гормонов
• Селлярный и супраселлярный масс-эффект
• Компрессия зрительного перекрёста и битемпоральная гемианопсия
• Концепция нейроэндокринной опухоли гипофиза (PitNET)
• Апоплексия гипофиза

Mechanisms

Аденомы гипофиза возникают в результате клональной экспансии клеток аденогипофиза. Функционирующие опухоли автономно секретируют гормон гипофиза, вызывая узнаваемые эндокринные синдромы в зависимости от вовлечённого гормона, тогда как нефункционирующие опухоли обычно обнаруживаются благодаря масс-эффекту. По мере увеличения аденомы в костном турецком седле и её распространения вверх она может сдавливать зрительный перекрёст, классически вызывая битемпоральный дефект полей зрения, и нарушать функцию окружающего нормального гипофиза. Внезапное кровоизлияние или инфаркт аденомы, известное как апоплексия гипофиза, может вызвать острый синдром. Классификация ВОЗ 2022 года пересматривает эти опухоли как нейроэндокринные опухоли гипофиза, определяемые по клеточной линии и факторам транскрипции.

Clinical relevance

Аденома гипофиза является моделью опухоли, клиническая картина которой зависит как от её гормональной активности, так и от её анатомических взаимоотношений, объединяя нейрохирургические и эндокринные подходы. Данная статья описывает эту сущность и её классификацию для образовательной ориентации и не является основой для индивидуальных диагностических или лечебных решений.

Epidemiology

Аденомы гипофиза распространены, и небольшие нефункционирующие опухоли часто обнаруживаются случайно при визуализации. Клинически значимые аденомы составляют существенную долю внутричерепных опухолей, при этом относительная частота гормон-секретирующих подтипов варьируется в зависимости от популяции и методов выявления.

Evidence & guidelines

Обзорные статьи, такие как работы Мелмеда, обобщают данные по эндокринологии и масс-эффектам опухолей гипофиза, классификация ВОЗ 2022 года предоставляет основу для нейроэндокринных опухолей гипофиза, а рекомендации Конгресса нейрохирургов касаются оценки и последующего наблюдения за нефункционирующими аденомами.

History

Хирургический доступ к гипофизу транссфеноидальным путём был впервые применён в начале XX века Харви Кушингом и другими, а описание Кушингом гипофизарного базофилизма связало аденому с эндокринным синдромом. Классификация эволюционировала от категорий, основанных на окрашивании гормонов, к концепции клеточной линии и факторов транскрипции в классификации ВОЗ 2022 года, которая приняла терминологию нейроэндокринных опухолей гипофиза.

Debates

Следует ли термин «нейроэндокринная опухоль гипофиза» заменить термином «аденома»?

Классификация ВОЗ 2022 года приняла терминологию нейроэндокринных опухолей гипофиза, чтобы отразить клеточную линию и биологическое поведение, но активно обсуждается, следует ли и насколько широко это должно вытеснить давно устоявшийся термин «аденома».

Как следует наблюдать за случайно обнаруженными нефункционирующими аденомами?

Многие небольшие нефункционирующие опухоли обнаруживаются случайно и остаются стабильными, поэтому соответствующая интенсивность и продолжительность наблюдения по сравнению с вмешательством является вопросом доказательного суждения.

Key figures

• Shlomo Melmed
• Sylvia L. Asa
• Ozgur Mete

Seminal works

• melmed-2020
• asa-2022
• ziu-2016

Frequently asked questions

В чём разница между функционирующей и нефункционирующей аденомой гипофиза?

Функционирующая аденома секретирует избыточное количество гормона гипофиза и вызывает эндокринный синдром, тогда как нефункционирующая аденома не секретирует активные гормоны и обычно проявляется через масс-эффект на близлежащие структуры.

Почему опухоль гипофиза может влиять на зрение?

По мере увеличения опухоли и её распространения над турецким седлом она может давить на зрительный перекрёст, расположенный непосредственно над ней, что классически приводит к потере внешних (височных) полей зрения в обоих глазах.