Персистирующая легочная гипертензия новорожденных

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных — это нарушение нормального снижения легочного сосудистого сопротивления после рождения, при котором высокое давление в легочном кровообращении поддерживает шунтирование крови от легких через фетальные пути. Результатом является тяжелая, часто лабильная гипоксемия у доношенного или почти доношенного ребенка, чье кровообращение не перешло к постнатальному типу.

Definition

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных — это синдром стойкого повышения легочного сосудистого сопротивления после рождения с право-левым шунтированием через овальное окно и/или артериальный проток и выраженной гипоксемией при отсутствии цианотического врожденного порока сердца.

Scope

Статья охватывает физиологию нарушенного перехода легочного кровообращения, право-левое шунтирование через овальное окно и артериальный проток, которое определяет это расстройство, и его частую связь с такими состояниями, как аспирация мекония. Она включает обширную доказательную базу для использования ингаляционного оксида азота в качестве легочного вазодилататора. Это справочное описание физиологии заболевания, а не протокол лечения.

Core questions

• Почему легочное сосудистое сопротивление обычно снижается при рождении, и что происходит, когда этого не происходит?
• Как право-левое шунтирование через фетальные пути вызывает гипоксемию?
• Какие неонатальные состояния предрасполагают к персистирующей легочной гипертензии?
• Как ингаляционный оксид азота действует на легочное кровообращение, и что показывают результаты исследований?

Key concepts

• Переход кровообращения от фетального к неонатальному
• Легочное сосудистое сопротивление
• Право-левое шунтирование (овальное окно и артериальный проток)
• Гипоксическая легочная вазоконстрикция
• Оксид азота и легочная вазодилатация
• Мальадаптация, мальразвитие и недоразвитие легочного сосудистого русла

Mechanisms

До рождения сосудистое русло легких сужено, и большая часть крови минует легкие через овальное окно и артериальный проток. В норме с первыми вдохами оксигенация и механическое расширение вызывают снижение легочного сосудистого сопротивления и увеличение легочного кровотока. При персистирующей легочной гипертензии это снижение не происходит или обращается вспять вследствие дезадаптации структурно нормального сосудистого русла, аномальной мускуляризации (нарушение развития) или уменьшения сосудистого русла (недоразвитие). Высокое легочное давление поддерживает право-левое шунтирование через фетальные пути, в результате чего деоксигенированная кровь поступает в системный кровоток и возникает тяжелая гипоксемия. Оксид азота, ключевой эндогенный легочный вазодилататор, стал обоснованием для терапии ингаляционным оксидом азота (Roberts et al., 1992; NINOS, 1997).

Clinical relevance

Это расстройство является причиной жизнеугрожающей гипоксемии у доношенных и почти доношенных младенцев и описывается здесь для справки. Статья объясняет основную физиологию и доказательства и не является руководством по ведению какого-либо конкретного младенца.

Epidemiology

Персистирующая легочная гипертензия встречается преимущественно у доношенных и почти доношенных младенцев и часто ассоциируется с синдромом аспирации мекония, сепсисом, пневмонией, перинатальной асфиксией и такими состояниями, как врожденная диафрагмальная грыжа, которые ограничивают развитие легких и сосудов.

Evidence & guidelines

Рандомизированные исследования установили, что ингаляционный оксид азота является селективным легочным вазодилататором, который улучшает оксигенацию и снижает потребность в экстракорпоральной поддержке у доношенных и почти доношенных младенцев с гипоксической дыхательной недостаточностью (NINOS, 1997), основываясь на ранних сообщениях о его легочно-селективном эффекте (Roberts et al., 1992). Эти данные суммированы только для ознакомления и не являются клиническим руководством.

History

Исторически это состояние называлось персистирующим фетальным кровообращением, что отражало идею кровообращения, которое не перешло к постнатальным паттернам. Открытие оксида азота как эндотелиального вазодилататора привело в начале 1990-х годов к сообщениям о том, что ингаляционный оксид азота избирательно снижает легочное давление (Roberts et al., 1992), а рандомизированные исследования позже подтвердили его пользу у гипоксических доношенных младенцев (NINOS, 1997).

Key figures

• Jesse Roberts
• Warren Zapol
• Robin Steinhorn

Seminal works

• roberts-1992
• ninos-1997

Frequently asked questions

Что такое персистирующая легочная гипертензия новорожденных?

Это состояние, при котором высокое легочное кровяное давление фетального периода не снижается нормально после рождения, поэтому кровь продолжает шунтироваться от легких через фетальные пути, вызывая тяжелый низкий уровень кислорода у доношенного или почти доношенного ребенка.

Как это связано с аспирацией мекония?

Аспирация мекония и другие заболевания легких могут повышать легочное сосудистое сопротивление и вызывать или усугублять персистирующую легочную гипертензию, поэтому эти два состояния часто встречаются вместе у доношенных и переношенных младенцев.