Болезнь Мойамойа

Болезнь Мойамойа — это хроническое прогрессирующее стенозирующе-окклюзионное заболевание дистальных отделов внутренних сонных артерий и их проксимальных ветвей, сопровождающееся формированием хрупкой сети коллатеральных сосудов в основании мозга. При ангиографии эта сеть напоминает «облачко дыма» — «мойамойа» на японском языке. Она может вызывать ишемические события, особенно у детей, и кровоизлияния, чаще у взрослых.

Definition

Болезнь Мойамойа — это прогрессирующая внутричерепная артериопатия, характеризующаяся двусторонним стенозом или окклюзией терминальных отделов внутренних сонных артерий и проксимальных отделов передних и средних мозговых артерий, с развитием аномальной коллатеральной сосудистой сети в основании мозга.

Scope

Эта статья определяет болезнь Мойамойа, описывает характерное сужение артерий и коллатеральную сеть, отличает болезнь от синдрома и представляет обоснование для реваскуляризационной хирургии. Она является справочным и образовательным обзором и не предоставляет индивидуальных рекомендаций по лечению.

Core questions

• Какие артериальные бассейны характерно поражает болезнь Мойамойа?
• Почему коллатеральная сеть создает ангиографический вид «облачка дыма»?
• Чем болезнь Мойамойа отличается от синдрома Мойамойа?
• Каково обоснование хирургической реваскуляризации?

Key concepts

• Стенозирующе-окклюзионная артериопатия дистального отдела внутренней сонной артерии
• Коллатеральная сеть Мойамойа («облачко дыма»)
• Ишемические проявления у детей
• Геморрагические проявления у взрослых
• Болезнь Мойамойа против синдрома Мойамойа
• Прямое шунтирование (ППА-СМА) реваскуляризация
• Непрямая реваскуляризация

Mechanisms

При болезни Мойамойа прогрессирующее сужение дистальных отделов внутренних сонных артерий и их проксимальных ветвей уменьшает кровоток к мозгу. В ответ на это в основании мозга развивается хрупкая сеть расширенных перфорирующих и коллатеральных сосудов для поддержания перфузии; эти сосуды создают туманный вид «облачка дыма» на ангиографии и сами по себе склонны к разрывам. Сниженная перфузия предрасполагает к ишемическим событиям, которые, как правило, преобладают у детей, в то время как хрупкие коллатерали способствуют кровоизлияниям, которые относительно чаще встречаются у взрослых. Когда тот же ангиографический паттерн встречается в сочетании с другим состоянием, это называется синдромом Мойамойа, а не болезнью. Хирургическая реваскуляризация направлена на обеспечение нового кровоснабжения гипоперфузированного мозга либо путем прямого соединения артерии скальпа с кортикальной артерией (прямое шунтирование), либо путем наложения васкуляризированной ткани на поверхность мозга для стимуляции роста новых сосудов (непрямая реваскуляризация).

Clinical relevance

Понимание артериального паттерна, коллатеральной физиологии и обоснования реваскуляризации при болезни Мойамойа способствует критическому прочтению цереброваскулярной литературы. Эта статья описывает эти концепции; она не указывает, должен ли и как конкретный пациент проходить реваскуляризацию, что зависит от клинической картины, состояния перфузии и текущих доказательств и определяется лечащей командой.

Epidemiology

Болезнь Мойамойа является редким заболеванием и наиболее часто регистрируется в восточноазиатских популяциях, с признанным бимодальным распределением по возрасту: пик в детстве, обычно с ишемическими проявлениями, и пик во взрослом возрасте, с относительно большей долей геморрагических событий. Она встречается по всему миру, и в части случаев признается семейный компонент.

Evidence & guidelines

Состояние было описано Сузуки и Такаку (Suzuki and Takaku, 1969), которые охарактеризовали характерные сетчатые сосуды и стадировали ангиографическое прогрессирование. Широко цитируемый клинический обзор, отличающий болезнь Мойамойа от синдрома Мойамойа и суммирующий клинические проявления и хирургические подходы, представлен Скоттом и Смитом (Scott and Smith, 2009). Лечение индивидуализировано и основывается на таких источниках.

History

Болезнь Мойамойа была охарактеризована Сузуки и Такаку (Suzuki and Takaku, 1969), которые назвали расстройство по дымчатому ангиографическому виду его коллатеральной сети и описали его ангиографические стадии. Последующие десятилетия прояснили различие между идиопатической болезнью Мойамойа и синдромом Мойамойа, связанным с другими состояниями, а также развитие прямой и непрямой хирургической реваскуляризации, что суммировано в клинических обзорах, таких как Скотт и Смит (Scott and Smith, 2009).

Debates

Прямая против непрямой реваскуляризации

Как прямое соединение артерии скальпа с кортикальной артерией, так и непрямое стимулирование роста новых сосудов могут увеличить мозговой кровоток, и относительные преимущества каждого метода, в том числе в зависимости от возраста пациента, остаются предметом обсуждения в литературе.

Key figures

• Jiro Suzuki
• Akira Takaku
• R. Michael Scott
• Edward R. Smith

Seminal works

• suzuki-takaku-1969
• scott-smith-2009

Frequently asked questions

Почему это называется мойамойа?

Мойамойа означает «облачко дыма» на японском языке, описывая туманный вид на ангиографии аномальной сети мелких коллатеральных сосудов, которая развивается в основании мозга.

В чем разница между болезнью Мойамойа и синдромом Мойамойа?

Болезнь Мойамойа относится к идиопатическому расстройству с характерным двусторонним сужением артерий и коллатеральной сетью, тогда как синдром Мойамойа описывает тот же ангиографический паттерн, возникающий в сочетании с другим основным заболеванием.