Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (Эритробластоз плода)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБПН), исторически называемая эритробластозом плода, представляет собой гемолиз эритроцитов плода и новорожденного, вызванный материнскими аллоантителами класса IgG, которые проникают через плаценту и связываются с антигенами эритроцитов плода, унаследованными от отца. Классическая и наиболее тяжелая форма включает анти-D у RhD-отрицательной матери, вынашивающей RhD-положительный плод.

Definition

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного — это аллоиммунный гемолиз, при котором материнские антитела класса IgG против антигенов эритроцитов плода проникают через плаценту и разрушают эритроциты плода и новорожденного, вызывая анемию плода и неонатальную гипербилирубинемию.

Scope

Статья охватывает аллоиммунный механизм ГБПН, задействованные антигенные системы (RhD и другие антигены Rh, ABO и другие), возникающий гемолиз плода и новорожденного с его лабораторными и клиническими признаками, а также принцип профилактики с помощью анти-D-профилактики. Это справочная и классификационная тема, которая не содержит инструкций по лечению или дозированию.

Core questions

• Против какой системы антигенов эритроцитов направлено материнское аллоантитело (RhD, другие Rh, ABO или другие)?
• Как трансплацентарное прохождение материнского IgG вызывает анемию плода и неонатальную желтуху?
• Как возникает материнская аллоиммунизация и как предотвращается RhD-сенсибилизация?

Key concepts

• Материнская аллоиммунизация
• Трансплацентарный перенос IgG
• RhD-несовместимость
• ABO-несовместимость
• Анемия плода и водянка плода
• Неонатальная гипербилирубинемия
• Профилактика иммуноглобулином анти-D
• Прямой антиглобулиновый тест у новорожденного

Mechanisms

Когда у матери отсутствует антиген эритроцитов, который плод унаследовал от отца, воздействие эритроцитов плода (например, при родах или после фетоматеринского кровоизлияния) может спровоцировать образование материнских аллоантител (tormey-2019). При последующей сенсибилизированной беременности материнский IgG проникает через плаценту, покрывает эритроциты плода и вызывает их разрушение, что приводит к анемии плода, которая в тяжелых случаях прогрессирует до высокопроизводительной сердечной недостаточности и водянки плода; после рождения потеря плацентарного клиренса билирубина приводит к неонатальной гипербилирубинемии (delaney-2015). Прямой антиглобулиновый тест у новорожденных обычно положительный, а гемолитические маркеры отражают продолжающееся разрушение эритроцитов (barcellini-2015). Заболевание, опосредованное RhD, классически является наиболее тяжелым, в то время как несовместимость по ABO, как правило, протекает легче (delaney-2015).

Clinical relevance

ГБПН является ярким примером аллоиммунного гемолиза и того, как скрининг материнских антител и анти-D-профилактика превратили некогда распространенную причину неонатальной смерти в в значительной степени предотвратимое состояние. Эта статья описывает механизм и классификацию для справочных и образовательных целей и не является основой для индивидуальных акушерских или неонатальных решений.

Epidemiology

Частота тяжелой RhD-ГБПН заметно снизилась в условиях, где антенатальная и постнатальная профилактика иммуноглобулином анти-D и скрининг материнских антител являются рутинными; аллоантитела, отличные от анти-D и несовместимости по ABO, теперь составляют относительно большую долю остаточных случаев (delaney-2015, tormey-2019).

Evidence & guidelines

Образовательные обзоры суммируют аллоиммунную основу, антенатальный мониторинг и роль анти-D-профилактики при ГБПН (delaney-2015), а также более широкую биологию аллоиммунизации эритроцитов (tormey-2019); это описательные ссылки, а не предписывающие протоколы.

Seminal works

• delaney-2015
• tormey-2019

Frequently asked questions

Почему RhD-несовместимость является классической причиной гемолитической болезни новорожденных?

Анти-D — это сильно иммуногенное антитело класса IgG, которое эффективно проникает через плаценту и вызывает тяжелое разрушение эритроцитов плода, поэтому заболевание, опосредованное RhD, исторически было самой опасной формой до того, как анти-D-профилактика стала рутинной.

Как предотвратить RhD-гемолитическую болезнь?

Введение иммуноглобулина анти-D RhD-отрицательным матерям снижает материнскую аллоиммунизацию против антигена RhD; эта статья описывает принцип только для справки, а не в качестве руководства по дозированию.