Водянка плода и иммунная гемолитическая болезнь

Водянка плода — это аномальное накопление жидкости в двух или более компартментах плода, и иммунная гемолитическая болезнь плода и новорожденного является одной из ее классических причин, при которой материнские антитела проникают через плаценту и разрушают эритроциты плода. Вместе они иллюстрируют, как один патофизиологический путь, анемия плода, может привести к угрожающей жизни перегрузке жидкостью.

Definition

Водянка плода (hydrops fetalis) — это патологическое накопление жидкости как минимум в двух компартментах плода (таких как отек кожи, асцит, плевральный выпот или перикардиальный выпот), а иммунная гемолитическая болезнь плода и новорожденного — это водянка или анемия, вызванная материнскими аллоантителами (классически анти-RhD), которые проникают через плаценту и вызывают гемолиз эритроцитов плода.

Scope

Статья охватывает определение водянки и ее разделение на иммунные и неиммунные формы, механизм аллоиммунизации эритроцитов, неинвазивное выявление анемии плода с помощью допплерографии средней мозговой артерии и роль иммуноглобулина RhD в профилактике. Это справочная тема, и она не содержит протоколов лечения.

Core questions

• Что отличает иммунную водянку плода от неиммунной?
• Как материнская аллоиммунизация эритроцитов приводит к анемии и водянке плода?
• Как можно неинвазивно выявить анемию плода?
• Как RhD-иммунопрофилактика изменила эпидемиологию заболевания?

Key concepts

• Водянка плода (иммунная против неиммунной)
• Аллоиммунизация эритроцитов
• Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
• Анемия плода
• Пиковая систолическая скорость в средней мозговой артерии
• Спектрофотометрия амниотической жидкости (кривая Лайли)
• Профилактика иммуноглобулином RhD

Mechanisms

При иммунной гемолитической болезни сенсибилизированная мать вырабатывает антитела IgG против антигена эритроцитов плода, которого у нее нет (наиболее важным является RhD); эти антитела проникают через плаценту и разрушают эритроциты плода, вызывая анемию. Прогрессирующая анемия стимулирует компенсаторный экстрамедуллярный гемопоэз и, при тяжелом течении, высокопроизводительную сердечную недостаточность, дисфункцию печени и снижение онкотического давления, что в совокупности приводит к многокамерному накоплению жидкости, определяющему водянку. Анемию плода можно неинвазивно предположить по повышенной пиковой систолической скорости в средней мозговой артерии, что отражает увеличенную скорость кровотока анемичной крови (Mari et al., 2000).

Clinical relevance

Распознавание водянки и аллоиммунизированной беременности лежит в основе антенатального наблюдения за анемией плода и профилактики гемолитической болезни, а понимание этих состояний способствует оценке доказательств в фетальной медицине. Эта статья описывает механизмы и методы обнаружения; она не является основой для индивидуальных решений относительно наблюдения, переливания крови или иммунопрофилактики.

Epidemiology

Рутинная профилактика иммуноглобулином RhD значительно снизила аллоиммунизацию эритроцитов и ее тяжелые последствия в странах с высоким уровнем дохода, так что неиммунные причины теперь составляют большинство случаев водянки в этих популяциях, в то время как иммунная гемолитическая болезнь остается важной причиной там, где профилактика менее доступна (ACOG, 2017; Norton et al., 2015).

Evidence & guidelines

Рандомизированное исследование установило, что допплерография средней мозговой артерии по крайней мере так же точна, как амниоцентез, для прогнозирования тяжелой анемии плода, что привело к отказу от инвазивной спектрофотометрии амниотической жидкости (Oepkes et al., 2006; основываясь на Mari et al., 2000). SMFM предоставляет рекомендации по оценке неиммунной водянки (Norton et al., 2015), а ACOG рассматривает профилактику RhD-аллоиммунизации (ACOG, 2017).

History

Спектрофотометрия амниотической жидкости, введенная Лайли в 1961 году, долгое время направляла ведение резус-сенсибилизированных беременностей путем оценки тяжести гемолиза. Появление иммуноглобулина RhD изменило эту область, предотвратив большинство случаев сенсибилизации, и с 2000 года допплерография средней мозговой артерии вытеснила инвазивные методы для выявления анемии плода (Liley, 1961; Mari et al., 2000; Oepkes et al., 2006).

Key figures

• A. William Liley
• Giancarlo Mari

Seminal works

• liley-1961
• mari-2000
• oepkes-2006

Frequently asked questions

В чем разница между иммунной и неиммунной водянкой?

Иммунная водянка вызвана материнскими антителами, которые вызывают гемолиз эритроцитов плода, приводя к анемии; неиммунная водянка включает множество других причин, таких как сердечные, хромосомные, инфекционные и структурные состояния, и в настоящее время составляет большинство случаев водянки там, где профилактика RhD является рутинной.

Как можно выявить анемию плода без инвазивной процедуры?

Повышенная пиковая систолическая скорость в средней мозговой артерии плода при допплеровском ультразвуковом исследовании отражает более быстрый кровоток анемичной крови и предсказывает значительную анемию плода, позволяя выявить ее без амниоцентеза.