Болезнь Крона

Болезнь Крона — это хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание кишечника, которое может поражать любой отдел желудочно-кишечного тракта от ротовой полости до ануса, чаще всего терминальный отдел подвздошной кишки и толстую кишку. Воспаление при этом заболевании обычно трансмуральное и прерывистое, что приводит к образованию характерных «пропускающих» поражений, и имеет тенденцию к прогрессирующему течению, которое может приводить к стриктурам, свищам и абсцессам.

Definition

Болезнь Крона — это идиопатическое, хроническое воспалительное заболевание кишечника, характеризующееся трансмуральным, очаговым воспалением, которое может поражать любой сегмент желудочно-кишечного тракта и часто приводит к стриктурам и свищам.

Scope

Эта статья охватывает болезнь Крона как клиническую единицу: ее определение, иммунопатогенез, характерную картину поражения кишечника, общие осложнения, эпидемиологию и доказательную базу, обобщенную в руководствах и обзорах. Она отличает болезнь Крона от язвенного колита. Это справочный обзор, который не содержит индивидуальных диагностических или лечебных рекомендаций.

Core questions

• Что отличает трансмуральный, очаговый характер болезни Крона от непрерывного воспаления слизистой оболочки при язвенном колите?
• Как генетическая предрасположенность, микробиом и иммунная дисрегуляция в совокупности способствуют развитию болезни Крона?
• Почему болезнь Крона имеет тенденцию к прогрессированию с развитием стриктурирующих и проникающих осложнений со временем?

Key concepts

• Трансмуральное воспаление
• Очаговые поражения и прерывистое вовлечение
• Поражение терминального отдела подвздошной кишки и илеоколит
• Стриктуры, свищи и абсцессы
• Некротизирующие гранулемы
• Генетическая предрасположенность (включая NOD2/CARD15)
• Микробиом и дисбиоз

Mechanisms

Болезнь Крона возникает в результате дисрегулированного мукозального иммунного ответа на микробиоту кишечника у генетически предрасположенного хозяина, с нарушением врожденного иммунитета, дефектной обработкой внутриклеточных бактерий и устойчивым воспалительным ответом. Варианты генов, таких как NOD2/CARD15, иллюстрируют роль бактериального распознавания и аутофагии в предрасположенности. Поскольку воспаление является трансмуральным, оно распространяется на всю толщину стенки кишечника, что лежит в основе тенденции к фибростенотическим стриктурам и проникающим свищам, а не к заболеванию, ограниченному слизистой оболочкой, как это наблюдается при язвенном колите. Некротизирующие гранулемы могут присутствовать при гистологическом исследовании, но не являются обязательными для постановки диагноза.

Clinical relevance

Болезнь Крона обычно проявляется хронической диареей, болью в животе, потерей веса и утомляемостью, а также может включать перианальные поражения и внекишечные проявления. Распознавание ее трансмуральной, сегментарной природы имеет центральное значение для интерпретации результатов визуализации, эндоскопии и патологии. Эта статья описывает заболевание для справочных и образовательных целей и не является основанием для индивидуальной диагностики или терапии.

Epidemiology

Болезнь Крона наиболее распространена в Северной Америке и Европе, при этом заболеваемость растет в регионах, проходящих индустриализацию. Обычно она проявляется в подростковом или раннем взрослом возрасте, хотя может возникнуть в любом возрасте, и как генетические, так и экологические факторы, включая курение, влияют на риск и течение заболевания.

Evidence & guidelines

Комплексные обзорные статьи (Torres et al., 2017; Abraham & Cho, 2009) обобщают патогенез и естественное течение заболевания, а консенсусные руководства, такие как руководства Британского общества гастроэнтерологии (Lamb et al., 2019), формируют современные принципы лечения. Эта статья предоставляет общую информацию, а не предписывающие протоколы.

History

Заболевание носит имя Беррилла Крона, который вместе с Леоном Гинзбургом и Гордоном Оппенгеймером описал региональный илеит в 1932 году, хотя более ранние сообщения о подобном воспалении кишечника существуют. В последующие десятилетия признание того, что это состояние может поражать весь желудочно-кишечный тракт, и выяснение его генетической и иммунологической основы уточнили современную концепцию, обобщенную в более поздних обзорах (Torres et al., 2017).

Debates

Насколько четка граница между болезнью Крона и язвенным колитом?

Подмножество колитов не может быть уверенно классифицировано как одно из этих заболеваний (неклассифицированный воспалительный колит), а перекрывающиеся генетические и иммунологические особенности вызвали продолжающуюся дискуссию о том, являются ли эти два заболевания отдельными нозологиями или представляют собой спектр.

Key figures

• Burrill Crohn
• Leon Ginzburg
• Gordon Oppenheimer

Seminal works

• torres-2017
• abraham-cho-2009

Frequently asked questions

Чем болезнь Крона отличается от язвенного колита?

Болезнь Крона может поражать любую часть желудочно-кишечного тракта с трансмуральным, прерывистым (очаговым) воспалением и тенденцией к образованию стриктур и свищей, тогда как язвенный колит ограничен толстой кишкой с непрерывным, ограниченным слизистой оболочкой воспалением, начинающимся в прямой кишке.

Излечима ли болезнь Крона?

Это хроническое состояние, которое лечится в течение длительного времени, а не излечивается; эта статья носит образовательный характер и не содержит рекомендаций по лечению, которые должны исходить от квалифицированного врача.