Doenças Autoimunes Sistêmicas
As doenças autoimunes sistêmicas são distúrbios nos quais uma resposta imune desregulada, marcada por autoanticorpos e lesão tecidual imunomediada, afeta múltiplos sistemas orgânicos em vez de um único tecido. Em reumatologia, este grupo inclui lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica, miopatias inflamatórias, síndrome de Sjögren e doença mista do tecido conjuntivo, que compartilham características clínicas e sorológicas sobrepostas, embora difiram em seu envolvimento orgânico característico.
Definition
Doenças autoimunes sistêmicas são uma categoria de distúrbios autoimunes caracterizados por respostas imunes adaptativas contra autoantígenos que não se restringem a um órgão, produzindo autoanticorpos circulantes e lesão inflamatória em vários sistemas orgânicos.
Scope
Esta entrada de área orienta o leitor sobre os conceitos compartilhados que unem as doenças sistêmicas do tecido conjuntivo: perda de tolerância imune, perfis de autoanticorpos, envolvimento multiórgãos e apresentações clínicas sobrepostas. Ela se conecta aos tópicos de doenças individuais, que contêm os detalhes essenciais. É uma visão geral de referência-educacional e não uma fonte de instruções de diagnóstico ou tratamento.
Sub-topics
Key concepts
- Perda da autotolerância imune
- Autoanticorpos antinucleares e específicos da doença
- Envolvimento multiórgãos (sistêmico)
- Sobreposição clínica e sorológica entre doenças
- Assinatura de interferon tipo I
- Critérios de classificação versus diagnóstico
- Atividade da doença versus dano acumulado
Mechanisms
As doenças autoimunes sistêmicas compartilham uma quebra da tolerância a autoantígenos, frequentemente nucleares ou associados a ácidos nucleicos, com produção de autoanticorpos como os anticorpos antinucleares. A imunidade inata e adaptativa interagem, e uma assinatura de interferon tipo I é proeminente no lúpus e condições relacionadas, enquanto vias efetoras distintas moldam o padrão orgânico de cada doença: deposição de imunocomplexos no lúpus, vasculopatia e ativação de fibroblastos na esclerose sistêmica, inflamação direcionada aos músculos nas miopatias e infiltração linfocitária de glândulas exócrinas na síndrome de Sjögren (Tsokos, 2011; Allanore et al., 2015; Mariette & Criswell, 2018; Dalakas, 2015). Perfis específicos de autoanticorpos correlacionam-se com fenótipos clínicos particulares nessas doenças.
Clinical relevance
Como essas doenças se sobrepõem clinicamente e sorologicamente, elas são geralmente consideradas em conjunto quando um paciente apresenta características multissistêmicas como artralgia, fenômeno de Raynaud, citopenias ou autoanticorpos característicos. O agrupamento ajuda a estruturar a avaliação reumatológica e como os critérios de classificação são usados na pesquisa; ele descreve o panorama conceitual e não é uma base para decisões diagnósticas ou terapêuticas individuais.
Epidemiology
Como grupo, as doenças autoimunes sistêmicas são individualmente incomuns, mas coletivamente respondem por uma morbidade crônica substancial, e a maioria mostra uma marcada predominância feminina. Sua incidência e prevalência variam por doença, ancestralidade e geografia; os dados detalhados são fornecidos nas entradas de tópicos individuais.
Evidence & guidelines
Cada doença neste grupo possui critérios de classificação e recomendações de manejo desenvolvidos em conjunto pelo American College of Rheumatology (ACR) e pela European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR, anteriormente European League Against Rheumatism). Esses critérios padronizam as populações de pesquisa em vez de diagnosticar indivíduos, e são descritos em cada entrada de tópico.
History
O conceito de autoimunidade sistêmica, em oposição à órgão-específica, surgiu no século XX com a descoberta de anticorpos antinucleares e da célula LE, e foi refinado à medida que os testes sorológicos distinguiam padrões específicos de autoanticorpos. O reconhecimento de que essas doenças formam uma família sobreposta, incluindo a descrição da doença mista do tecido conjuntivo como uma entidade de sobreposição distinta, moldou o agrupamento moderno usado em reumatologia.
Related topics
Seminal works
- tsokos-2011
- allanore-2015
- mariette-2018
- dalakas-2015
Frequently asked questions
- O que torna uma doença autoimune 'sistêmica'?
- Uma doença autoimune sistêmica envolve lesão imunomediada em vários sistemas orgânicos e, tipicamente, autoanticorpos circulantes, em contraste com a autoimunidade órgão-específica que atinge um único tecido, como a tireoide ou o pâncreas.
- Por que essas doenças são agrupadas em reumatologia?
- Elas compartilham mecanismos (perda de autotolerância, produção de autoanticorpos) e características clínicas sobrepostas, por isso são avaliadas e estudadas como uma família, embora cada uma tenha um padrão característico de envolvimento orgânico.