Síndrome de Sjögren

A síndrome de Sjögren é uma doença autoimune sistêmica caracterizada pela infiltração linfocítica crônica das glândulas exócrinas, particularmente as glândulas lacrimais e salivares, levando à secura dos olhos e da boca (sintomas sicca). Além das glândulas, pode envolver as articulações, pele, pulmões, rins e sistema nervoso, e acarreta um risco aumentado de linfoma de células B.

Definition

A síndrome de Sjögren é uma exocrinopatia autoimune definida pela infiltração linfocítica e disfunção das glândulas salivares e lacrimais, produzindo olhos secos e boca seca, frequentemente acompanhada por anticorpos anti-Ro/SSA e características sistêmicas extraglandulares; ocorre como uma doença primária ou em associação com outra doença do tecido conjuntivo.

Scope

Esta entrada aborda a síndrome de Sjögren como uma entidade clínica dentro das doenças autoimunes sistêmicas: a lesão imunomediada às glândulas exócrinas, os autoanticorpos prototípicos anti-Ro/SSA e anti-La/SSB, o espectro de envolvimento glandular e extraglandular, a associação com linfoma e como os critérios de classificação definem as populações de estudo. É de caráter educacional-referencial e não fornece instruções de diagnóstico ou tratamento.

Key concepts

• Sintomas sicca (olhos secos e boca seca)
• Infiltração linfocítica de glândulas exócrinas
• Anticorpos anti-Ro/SSA e anti-La/SSB
• Sialadenite linfocítica focal na biópsia
• Síndrome de Sjögren primária versus secundária (associada)
• Envolvimento sistêmico extraglandular
• Risco de linfoma de células B

Mechanisms

Na síndrome de Sjögren, linfócitos autorreativos infiltram as glândulas lacrimais e salivares, produzindo sialadenite linfocítica focal e comprometendo a função secretora. Acredita-se que as células epiteliais participem ativamente da resposta imune, um conceito capturado pelo termo epitelite autoimune, e uma assinatura de interferon tipo I e hiperatividade de células B são características. Os autoanticorpos anti-Ro/SSA e anti-La/SSB são marcadores sorológicos, e a ativação crônica de células B subjaz tanto às características sistêmicas quanto ao risco elevado de linfoma não Hodgkin de células B (Mariette & Criswell, 2018; Brito-Zerón et al., 2016).

Clinical relevance

A síndrome de Sjögren ilustra como a autoimunidade direcionada a órgãos (de glândulas exócrinas) coexiste com características sistêmicas e um risco de malignidade definido. Pode ocorrer isoladamente ou em conjunto com outra doença do tecido conjuntivo, como lúpus ou artrite reumatoide. Os critérios de classificação ACR/EULAR de 2016 definem populações de pesquisa consistentes, em vez de diagnosticar indivíduos (Shiboski et al., 2017). Esta entrada descreve a doença conceitualmente e não é uma base para decisões diagnósticas ou terapêuticas individuais.

Epidemiology

A síndrome de Sjögren apresenta forte predomínio feminino e geralmente se manifesta na meia-idade, embora possa ocorrer mais cedo. É uma das doenças autoimunes sistêmicas mais comuns, e o risco de linfoma de células B ao longo da vida é aumentado em relação à população geral (Mariette & Criswell, 2018; Brito-Zerón et al., 2016).

Evidence & guidelines

A classificação da síndrome de Sjögren primária para pesquisa utiliza os critérios ACR/EULAR de 2016, que ponderam itens incluindo o status do anticorpo anti-Ro/SSA, biópsia de glândula salivar labial com sialadenite linfocítica focal e medidas objetivas de secura ocular e oral (Shiboski et al., 2017). Esses critérios padronizam as populações de estudo e são distintos do diagnóstico clínico.

History

A descrição de Henrik Sjögren em 1933 da ceratoconjuntivite sicca com características sistêmicas associadas definiu a síndrome que leva seu nome. A posterior identificação dos anticorpos anti-Ro/SSA e anti-La/SSB e da histopatologia característica da glândula salivar, seguida por esforços sucessivos de classificação culminando nos critérios ACR/EULAR de 2016, estabeleceu a compreensão moderna da doença.

Debates

Como a síndrome de Sjögren primária deve ser classificada e estratificada?

Critérios de classificação sucessivos ponderaram a sorologia, histopatologia e testes funcionais de forma diferente, e há uma discussão contínua sobre a melhor forma de estratificar pacientes por atividade sistêmica e risco de linfoma para pesquisa e ensaios clínicos.

Key figures

• Xavier Mariette
• Manuel Ramos-Casals
• Pilar Brito-Zerón

Seminal works

• mariette-2018
• brito-zeron-2016
• shiboski-2017

Frequently asked questions

Qual a diferença entre a síndrome de Sjögren primária e secundária?

A síndrome de Sjögren primária ocorre isoladamente, enquanto a síndrome de Sjögren secundária (ou associada) surge no contexto de outra doença do tecido conjuntivo, como lúpus eritematoso sistêmico ou artrite reumatoide.

Por que a síndrome de Sjögren está ligada ao linfoma?

A ativação crônica de células B que impulsiona a resposta autoimune também está associada a um risco aumentado de linfoma não Hodgkin de células B, tornando esta uma preocupação de longo prazo reconhecida na doença.