Distúrbios Musculares e do Tecido Conjuntivo

Os distúrbios musculares e do tecido conjuntivo são um grupo heterogêneo de condições que afetam o músculo esquelético e os tecidos conjuntivos que ligam, sustentam e moldam o corpo, variando de miopatias inflamatórias a doenças sistêmicas do tecido conjuntivo. Muitos são imunomediados e sistêmicos, de modo que os cuidados de enfermagem frequentemente se concentram no monitoramento da força, função e envolvimento multiorgânico ao longo do tempo.

Definition

Distúrbios musculares e do tecido conjuntivo são condições que afetam o músculo esquelético ou os tecidos conjuntivos, frequentemente autoimunes ou inflamatórias, que podem produzir fraqueza muscular, dano tecidual e envolvimento sistêmico; exemplos incluem miopatias inflamatórias e doenças sistêmicas do tecido conjuntivo, como o lúpus.

Scope

Este tópico aborda a ampla categoria de distúrbios musculares e do tecido conjuntivo, incluindo doenças musculares inflamatórias e doenças sistêmicas do tecido conjuntivo, e como elas se relacionam entre si e com as artrites inflamatórias. É uma visão geral de referência e não fornece listas de verificação de critérios diagnósticos, regimes medicamentosos ou orientação de tratamento individualizado.

Core questions

• O que distingue os distúrbios musculares das doenças do tecido conjuntivo e como eles se sobrepõem?
• Como as miopatias inflamatórias se apresentam e progridem?
• Por que muitas doenças do tecido conjuntivo são sistêmicas e multiorgânicas?
• Como essas condições se relacionam com as artrites inflamatórias?

Key concepts

• Fraqueza muscular esquelética
• Miopatia inflamatória
• Tecido conjuntivo e sua diversidade
• Doença sistêmica autoimune
• Envolvimento multiorgânico
• Síndromes de sobreposição
• Comprometimento funcional

Mechanisms

O tecido conjuntivo forma a matriz estrutural do corpo, e suas doenças frequentemente refletem lesões imunomediadas a esse tecido amplamente distribuído, produzindo manifestações em articulações, pele, vasos e órgãos internos (Lisnevskaia et al., 2014). As miopatias inflamatórias são distúrbios autoimunes do músculo esquelético caracterizados por infiltração de células imunes e lesão de fibras musculares, levando à fraqueza proximal e, em alguns subtipos, características cutâneas ou sistêmicas (Dalakas, 2015). Como os mecanismos subjacentes são compartilhados com as artrites inflamatórias, a sobreposição com condições como artrite reumatoide e lúpus é comum (Smolen et al., 2016).

Clinical relevance

Esses distúrbios podem prejudicar substancialmente a mobilidade, a força e a função diária e podem envolver órgãos além do sistema musculoesquelético, de modo que a avaliação de enfermagem atende ao estado funcional, segurança e sinais de envolvimento sistêmico. Esta entrada descreve como os distúrbios são categorizados e amplamente compreendidos para fins educacionais e não substitui a avaliação clínica ou o cuidado individualizado.

Epidemiology

As miopatias inflamatórias são causas relativamente incomuns, mas importantes, de fraqueza muscular adquirida em todas as faixas etárias (Dalakas, 2015). Doenças sistêmicas do tecido conjuntivo, como o lúpus, afetam desproporcionalmente mulheres em idade reprodutiva e variam amplamente em gravidade e envolvimento orgânico (Lisnevskaia et al., 2014).

Evidence & guidelines

O diagnóstico e o manejo das miopatias inflamatórias e das doenças sistêmicas do tecido conjuntivo baseiam-se em revisões especializadas e em critérios e diretrizes específicos para cada doença (Dalakas, 2015; Lisnevskaia et al., 2014). A avaliação detalhada e o tratamento de condições individuais são especializados e estão além do escopo desta entrada de referência.

History

O reconhecimento de que diversos sintomas em articulações, pele, músculos e órgãos internos poderiam refletir um único processo autoimune sistêmico reformulou a compreensão das doenças do tecido conjuntivo, e a classificação das miopatias inflamatórias tem sido progressivamente refinada à medida que subtipos imunológicos e patológicos foram distinguidos.

Debates

Como as síndromes de sobreposição do tecido conjuntivo devem ser classificadas?

Pacientes frequentemente apresentam características que abrangem mais de uma doença definida do tecido conjuntivo, levantando questões contínuas sobre se as síndromes de sobreposição e mistas são entidades distintas ou pontos em um espectro.

Seminal works

• dalakas-2015
• lisnevskaia-2014
• smolen-2016

Frequently asked questions

O que é uma doença do tecido conjuntivo?

É um distúrbio, frequentemente autoimune, que afeta os tecidos conjuntivos que sustentam e ligam o corpo; como esse tecido é amplamente distribuído, tais doenças frequentemente envolvem múltiplos sistemas orgânicos além das articulações e músculos.

Como as miopatias inflamatórias geralmente se apresentam?

Elas comumente causam fraqueza muscular proximal progressiva devido a lesão muscular imunomediada, e alguns subtipos adicionam características cutâneas ou outras sistêmicas; a apresentação e o subtipo determinam o quadro clínico mais amplo.