Catarata Congênita e Glaucoma

A catarata congênita e o glaucoma congênito são duas das mais importantes desordens estruturais do olho em desenvolvimento. A catarata congênita é uma opacidade do cristalino presente ao nascimento ou logo após, que pode privar a retina de uma imagem nítida, enquanto o glaucoma congênito (infantil primário) é uma anomalia do ângulo de drenagem do olho que eleva a pressão intraocular e pode aumentar e danificar o olho imaturo. Ambos são causas incomuns, mas importantes, de deficiência visual infantil evitável devido ao seu efeito no sistema visual em desenvolvimento.

Definition

Catarata congênita é uma opacidade do cristalino presente ao nascimento ou pouco depois; glaucoma congênito (infantil primário) é uma anomalia de desenvolvimento do ângulo de drenagem da câmara anterior que produz pressão intraocular elevada na infância. Ambos podem prejudicar permanentemente a visão através de seus efeitos no olho e na via visual em desenvolvimento.

Scope

Esta entrada trata essas duas entidades em conjunto como distúrbios paradigmáticos congênitos dos meios e da pressão: aborda o que cada um é, como ameaçam a visão através da privação ou do dano relacionado à pressão, e as amplas evidências sobre detecção e resultados, incluindo as compensações da correção da afacia na infância. É um tópico de referência dentro da doença ocular pediátrica e congênita e não é uma orientação clínica.

Key concepts

• Opacidade do cristalino e privação visual
• Catarata congênita unilateral versus bilateral
• Afacia e sua correção óptica na infância
• Disgenesia do ângulo de drenagem (trabecular)
• Pressão intraocular elevada e buftalmia
• Ambliopia por privação como consequência compartilhada
• Formas hereditárias e sindrômicas

Mechanisms

As duas condições danificam a visão por rotas diferentes que convergem no sistema visual em desenvolvimento. Uma catarata congênita bloqueia ou dispersa a luz antes que ela atinja a retina, privando o córtex visual de uma imagem formada e, quando unilateral, produzindo ambliopia densa por privação; a remoção da catarata deixa o olho afácico e requer correção óptica, que é, por si só, uma fonte de compensações de desenvolvimento e manejo. O glaucoma congênito surge do desenvolvimento inadequado do ângulo de drenagem trabecular, de modo que o fluxo de saída aquoso é prejudicado e a pressão intraocular aumenta; como a esclera e a córnea infantis são distensíveis, o olho aumenta (buftalmia) e a córnea pode ficar turva, enquanto a pressão sustentada danifica o nervo óptico. Em ambos, o momento em relação à maturação visual determina quanta visão pode ser preservada em última instância.

Clinical relevance

Essas entidades mostram como uma opacidade dos meios e uma anomalia do fluxo de saída ameaçam o olho em desenvolvimento, e por que o reconhecimento precoce é importante para o prognóstico visual. A entrada descreve os distúrbios e o panorama das evidências para fins de referência; não é uma base para diagnosticar ou gerenciar uma criança individual, e decisões como cirurgia e correção de afacia pertencem a cuidados especializados.

Epidemiology

A catarata congênita e o glaucoma congênito primário são individualmente raros, mas juntos são contribuintes significativos para a cegueira infantil, particularmente onde o acesso à cirurgia precoce é limitado. Ambos possuem formas hereditárias e podem ocorrer isoladamente ou como parte de síndromes mais amplas, e a consanguinidade aumenta a frequência do glaucoma congênito primário recessivo em algumas populações.

Evidence & guidelines

Para a catarata congênita, o Estudo de Tratamento da Afacia Infantil (Infant Aphakia Treatment Study) forneceu evidências randomizadas comparando a correção de afacia monocular na infância com lentes de contato e lentes intraoculares, informando o debate de longa data sobre a correção óptica. Para o glaucoma congênito, estruturas de consenso como a classificação da Rede de Pesquisa em Glaucoma Infantil (Childhood Glaucoma Research Network) (Weinreb e colegas) padronizam definições e categorias, e textos de referência como os de Taylor e Hoyt sintetizam o diagnóstico e o manejo.

History

Ambas as condições são reconhecidas há muito tempo como causas de cegueira infantil, mas seu manejo foi transformado pelos avanços na microcirurgia, pela compreensão do desenvolvimento da ambliopia por privação e — para o glaucoma — pela padronização da classificação do glaucoma infantil. A questão persistente de como melhor corrigir o olho afácico infantil motivou um estudo randomizado dedicado na era moderna.

Debates

Correção óptica da afacia monocular na infância

Se lactentes que tiveram uma catarata congênita unilateral removida são melhor atendidos por uma lente de contato ou por implante primário de lente intraocular permanece controverso; o Estudo de Tratamento da Afacia Infantil (Infant Aphakia Treatment Study) encontrou acuidade comparável, mas mais eventos adversos e reoperações com lentes intraoculares primárias, mantendo a escolha individualizada.

Seminal works

• lambert-iats-2014
• weinreb-2013

Frequently asked questions

Por que a catarata congênita e o glaucoma são agrupados aqui?

Ambos são distúrbios estruturais do olho em desenvolvimento que ameaçam a visão precocemente na vida — um bloqueando a imagem, o outro elevando a pressão — e ambos podem causar déficits permanentes através de seu efeito no sistema visual em maturação, de modo que compartilham a mesma lógica de desenvolvimento.

O que é buftalmia?

É o aumento do olho que pode ocorrer no glaucoma congênito porque a córnea e a esclera do lactente são elásticas e se esticam sob pressão intraocular elevada; é um sinal que distingue o glaucoma que surge na infância daquele que surge em adultos.