Colangite Biliar Primária (CBP)

A colangite biliar primária, anteriormente denominada cirrose biliar primária, é uma colangiopatia autoimune crónica na qual os pequenos ductos biliares intra-hepáticos são progressivamente destruídos. A colestase intra-hepática resultante pode, ao longo de anos, progredir para fibrose e cirrose. Está fortemente associada a anticorpos antimitocondriais e a um padrão bioquímico colestático.

Definition

A colangite biliar primária é uma doença hepática autoimune crónica e progressiva caracterizada pela destruição linfocitária dos pequenos ductos biliares intra-hepáticos, levando à colestase intra-hepática e, em estágios avançados, à fibrose biliar e cirrose, tipicamente na presença de anticorpos antimitocondriais.

Scope

O tópico abrange a destruição autoimune dos pequenos ductos biliares, o anticorpo antimitocondrial que caracteriza a doença, as características colestáticas e imunológicas usadas para a reconhecer, e a sua história natural em direção à fibrose biliar. É uma descrição de referência da entidade da doença, não uma orientação clínica individualizada.

Core questions

• Qual é o alvo da lesão autoimune na CBP e por que os pequenos ductos biliares são destruídos?
• Como os anticorpos antimitocondriais se relacionam com a doença?
• Como a destruição crónica dos pequenos ductos produz colestase e progride para fibrose?
• Quais características distinguem a CBP de outras doenças hepáticas colestáticas e autoimunes?

Key concepts

• Colangiopatia autoimune
• Anticorpos antimitocondriais (AMA) e o antígeno PDC-E2
• Colangite destrutiva não supurativa de pequenos ductos
• Colestase intra-hepática
• Ductopenia
• Progressão para fibrose biliar e cirrose
• Associação com outras condições autoimunes

Mechanisms

A CBP é impulsionada por um ataque imune às células epiteliais dos pequenos ductos biliares intra-hepáticos. O marcador serológico característico é o anticorpo antimitocondrial dirigido contra o componente E2 do complexo piruvato desidrogenase (PDC-E2), e a histologia característica é uma colangite destrutiva não supurativa com infiltração linfocitária dos tratos portais. A perda progressiva de pequenos ductos (ductopenia) prejudica a drenagem biliar e produz colestase intra-hepática, com retenção de ácidos biliares que lesa ainda mais os hepatócitos e colangiócitos. Ao longo dos anos, a lesão crónica impulsiona a inflamação periportal e a fibrose que pode culminar em cirrose biliar. A doença é marcadamente mais comum em mulheres e frequentemente coexiste com outras doenças autoimunes.

Clinical relevance

A CBP é uma das principais causas de colestase intra-hepática crónica e é reconhecida através de um padrão enzimático colestático juntamente com anticorpos antimitocondriais, tornando-a um exemplo de referência de colangiopatia autoimune. Esta entrada descreve a doença para fins educacionais e não é uma base para decisões individuais de diagnóstico, monitorização ou tratamento; o manejo é abordado por diretrizes de prática clínica.

Epidemiology

A CBP afeta predominantemente mulheres de meia-idade, com uma forte preponderância feminina, e é incomum no geral, embora a sua prevalência reconhecida tenha aumentado com os testes de anticorpos. É uma das doenças hepáticas autoimunes mais frequentes e uma indicação reconhecida, em doença avançada, para avaliação em direção ao transplante hepático.

History

A condição foi por muito tempo chamada cirrose biliar primária devido ao seu estágio fibrótico avançado, mas como a maioria dos pacientes é identificada bem antes do desenvolvimento da cirrose, a doença foi renomeada para colangite biliar primária para refletir a colangite subjacente em vez de seu estágio final. A descoberta de anticorpos antimitocondriais e a identificação do autoantígeno PDC-E2 foram cruciais para definir a doença como uma colangiopatia autoimune.

Seminal works

• kaplan-2005
• carey-2015
• hirschfield-2017
• lleo-2020

Frequently asked questions

Por que a cirrose biliar primária foi renomeada para colangite biliar primária?

O nome original enfatizava a cirrose, o estágio tardio da doença, mas a maioria dos pacientes é agora diagnosticada muito antes do desenvolvimento da cirrose; o termo foi alterado para colangite biliar primária para descrever a inflamação subjacente dos ductos biliares em vez da cicatrização em estágio final.

Qual anticorpo é característico da CBP?

Anticorpos antimitocondriais, tipicamente dirigidos contra a subunidade E2 do complexo piruvato desidrogenase, são encontrados na grande maioria das pessoas com CBP e são uma característica serológica definidora da doença.