Sistema Biliar e Colestase
O sistema biliar é a rede de ductos que transporta a bile do fígado e da vesícula biliar para o duodeno, e a colestase é o comprometimento ou a interrupção desse fluxo biliar. Esta área agrupa a fisiologia da formação da bile e os distúrbios — obstrutivos, inflamatórios e autoimunes — que interrompem a drenagem da bile e levam à retenção de constituintes biliares no fígado e no sangue.
Definition
Colestase é uma redução ou cessação do fluxo biliar causada por falha hepatocelular na secreção de bile (colestase intra-hepática) ou por obstrução mecânica dos ductos biliares (colestase extra-hepática), resultando na retenção de ácidos biliares, bilirrubina e outros solutos biliares.
Scope
A área orienta o leitor sobre a bioquímica dos ácidos biliares e o ciclo entero-hepático, o armazenamento e esvaziamento da vesícula biliar, a obstrução mecânica dos ductos biliares (notavelmente cálculos do ducto comum), as principais colangiopatias, como a colangite biliar primária, e a infecção aguda de uma árvore biliar obstruída (colangite aguda). É um mapa conceitual dos subtópicos, e não um guia de manejo clínico.
Sub-topics
Core questions
- Como a bile é sintetizada, secretada e reciclada através da circulação entero-hepática?
- O que distingue a colestase intra-hepática da extra-hepática (obstrutiva)?
- Como os cálculos biliares, a colangiopatia autoimune e a infecção interrompem o fluxo biliar?
- Por que a bile retida lesiona o fígado e produz o quadro clínico e bioquímico da colestase?
Key concepts
- Fluxo biliar e anatomia biliar
- Colestase intra-hepática versus extra-hepática
- Padrão bioquímico colestático (fosfatase alcalina, GGT, bilirrubina conjugada)
- Circulação entero-hepática de ácidos biliares
- Obstrução biliar
- Colangiopatia
- Lesão hepatocelular mediada por ácidos biliares
Mechanisms
A bile é gerada pelos hepatócitos através da exportação canalicular de ácidos biliares e outros solutos, modificada pelos colangiócitos, concentrada na vesícula biliar e descarregada no duodeno. A colestase surge quando qualquer etapa falha: transporte hepatocelular defeituoso ou inflamação de pequenos ductos produz colestase intra-hepática, enquanto cálculos, estenoses ou tumores produzem obstrução extra-hepática. Em ambos, ácidos biliares e bilirrubina acumulam-se nos hepatócitos e na circulação; os ácidos biliares hidrofóbicos retidos contribuem para a lesão hepatocelular e, com o tempo, para a fibrose biliar. A característica bioquímica é um aumento desproporcional da fosfatase alcalina e da gama-glutamil transferase com hiperbilirrubinemia conjugada.
Clinical relevance
A compreensão do sistema biliar enquadra como os clínicos raciocinam sobre icterícia, prurido e um padrão colestático de enzimas hepáticas, e como eles separam as causas obstrutivas das não obstrutivas. Esta área descreve a fisiologia compartilhada e as categorias de doenças que os subtópicos desenvolvem em detalhes; é uma orientação educacional e não um protocolo para diagnóstico ou tratamento.
Epidemiology
A doença biliar é comum em todo o mundo. Os cálculos biliares afetam uma minoria substancial de adultos em populações ocidentais e são a principal causa de obstrução biliar, enquanto doenças autoimunes colestáticas, como a colangite biliar primária, são muito menos frequentes, mas clinicamente importantes causas de colestase crônica.
History
A bile é reconhecida como um fluido digestivo desde a antiguidade, mas as ciências biliares modernas surgiram com a caracterização bioquímica dos ácidos biliares, a descrição da circulação entero-hepática e a definição dos síndromes colestáticos no século XX. A imagem e o acesso endoscópico aos ductos biliares transformaram subsequentemente o estudo da obstrução biliar.
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Seminal works
- chiang-2009
- easl-2009
- lammert-2016
Frequently asked questions
- Qual a diferença entre colestase intra-hepática e extra-hepática?
- A colestase intra-hepática resulta de secreção biliar prejudicada ou doença de pequenos ductos dentro do fígado, enquanto a colestase extra-hepática resulta de obstrução mecânica dos ductos biliares maiores; ambas causam retenção de bile, mas diferem na causa e na forma como são avaliadas.
- Por que a colestase eleva a fosfatase alcalina?
- O fluxo biliar prejudicado induz e libera fosfatase alcalina e gama-glutamil transferase do epitélio biliar, produzindo o padrão enzimático colestático característico juntamente com um aumento na bilirrubina conjugada.