Hipertensão Pulmonar Persistente do Recém-Nascido

A hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido é uma falha na queda normal da resistência vascular pulmonar após o nascimento, de modo que a alta pressão na circulação pulmonar mantém o sangue desviado dos pulmões através dos canais fetais. O resultado é hipoxemia grave, frequentemente lábil, em um bebê a termo ou próximo ao termo, cuja circulação não realizou a transição para a vida pós-natal.

Definition

A hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido é uma síndrome de elevação sustentada da resistência vascular pulmonar após o nascimento, com shunt da direita para a esquerda através do forame oval e/ou ducto arterioso e hipoxemia profunda, na ausência de doença cardíaca congênita cianótica.

Scope

A entrada aborda a fisiologia da transição vascular pulmonar falha, o shunt da direita para a esquerda através do forame oval e do ducto arterioso que define o distúrbio, e sua associação frequente com condições como a aspiração de mecônio. Inclui a ampla base de evidências para o óxido nítrico inalado como um vasodilatador pulmonar. É uma descrição de referência da fisiologia da doença, não um protocolo de tratamento.

Core questions

• Por que a resistência vascular pulmonar normalmente diminui ao nascer, e o que acontece quando isso não ocorre?
• Como o shunt da direita para a esquerda através dos canais fetais produz hipoxemia?
• Quais condições neonatais predispõem à hipertensão pulmonar persistente?
• Como o óxido nítrico inalado atua na circulação pulmonar, e o que as evidências dos ensaios mostram?

Key concepts

• Transição circulatória fetal-neonatal
• Resistência vascular pulmonar
• Shunt da direita para a esquerda (forame oval e ducto arterioso)
• Vasoconstrição pulmonar hipóxica
• Óxido nítrico e vasodilatação pulmonar
• Má adaptação, maldesenvolvimento e subdesenvolvimento da vasculatura pulmonar

Mechanisms

Antes do nascimento, o leito vascular pulmonar está constrito e a maior parte do sangue desvia dos pulmões através do forame oval e do ducto arterioso. Normalmente, com as primeiras respirações, a oxigenação e a expansão mecânica fazem com que a resistência vascular pulmonar diminua e o fluxo sanguíneo pulmonar aumente. Na hipertensão pulmonar persistente, essa queda não ocorre ou se reverte, devido à má adaptação de uma vasculatura estruturalmente normal, muscularização anormal (maldesenvolvimento) ou um leito vascular reduzido (subdesenvolvimento). As altas pressões pulmonares sustentam o shunt da direita para a esquerda através dos canais fetais, de modo que o sangue desoxigenado atinge a circulação sistêmica e resulta em hipoxemia grave. O óxido nítrico, um importante vasodilatador pulmonar endógeno, tornou-se a base para a terapia com óxido nítrico inalado (Roberts et al., 1992; NINOS, 1997).

Clinical relevance

O distúrbio é uma causa de hipoxemia com risco de vida em bebês a termo e próximos ao termo e é descrito aqui para referência. A entrada explica a fisiologia subjacente e as evidências e não é uma orientação para o manejo de qualquer bebê individual.

Epidemiology

A hipertensão pulmonar persistente ocorre principalmente em bebês a termo e próximos ao termo e está comumente associada à síndrome de aspiração de mecônio, sepse, pneumonia, asfixia perinatal e condições como hérnia diafragmática congênita que limitam o desenvolvimento pulmonar e vascular.

Evidence & guidelines

Ensaios randomizados estabeleceram o óxido nítrico inalado como um vasodilatador pulmonar seletivo que melhora a oxigenação e reduz a necessidade de suporte extracorpóreo em bebês a termo e próximos ao termo com insuficiência respiratória hipóxica (NINOS, 1997), com base em relatos iniciais de seu efeito pulmonar seletivo (Roberts et al., 1992). Esta evidência é resumida apenas para orientação e não é uma diretriz clínica.

History

A condição foi historicamente chamada de circulação fetal persistente, refletindo a ideia de uma circulação que não havia feito a transição para os padrões pós-natais. A descoberta do óxido nítrico como um vasodilatador derivado do endotélio levou, no início dos anos 1990, a relatos de que o óxido nítrico inalado reduzia seletivamente as pressões pulmonares (Roberts et al., 1992), e ensaios randomizados posteriormente confirmaram seu benefício em bebês a termo hipóxicos (NINOS, 1997).

Key figures

• Jesse Roberts
• Warren Zapol
• Robin Steinhorn

Seminal works

• roberts-1992
• ninos-1997

Frequently asked questions

O que é hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido?

É uma condição na qual a alta pressão sanguínea pulmonar da vida fetal não consegue diminuir normalmente após o nascimento, de modo que o sangue continua a ser desviado dos pulmões através dos canais fetais, causando níveis severos de baixo oxigênio em um bebê a termo ou próximo ao termo.

Como ela se relaciona com a aspiração de mecônio?

A aspiração de mecônio e outros distúrbios pulmonares podem aumentar a resistência vascular pulmonar e desencadear ou piorar a hipertensão pulmonar persistente, razão pela qual as duas condições frequentemente ocorrem juntas em bebês a termo e pós-termo.