Glomerulonefrite

A glomerulonefrite é um grupo de doenças caracterizadas por inflamação e lesão imunomediada dos glomérulos, as unidades filtradoras do rim. Tipicamente, produz um quadro nefrítico de hematúria, proteinúria variável, hipertensão e declínio da filtração, e suas muitas formas são distinguidas pela biópsia renal e pelo padrão de depósitos imunes observados na imunofluorescência e microscopia eletrônica.

Definition

Glomerulonefrite é uma lesão inflamatória dos glomérulos renais, frequentemente imunomediada, que perturba a barreira de filtração glomerular e comumente se apresenta com hematúria, proteinúria, hipertensão e filtração glomerular reduzida.

Scope

Esta entrada abrange a glomerulonefrite como uma categoria patológica e sindrômica: as lesões glomerulares inflamatórias, sua classificação por microscopia de luz, imunofluorescência e microscopia eletrônica, e as síndromes clínicas que produzem. Trata entidades representativas como a nefropatia por IgA e a glomerulosclerose segmentar e focal como ilustrações, em vez de fornecer orientações de manejo.

Core questions

• A lesão glomerular é proliferativa (nefrítica) ou predominantemente um defeito de barreira (nefrótica), e onde ocorrem sobreposições?
• O que o padrão de imunofluorescência dos depósitos imunes revela sobre a doença subjacente?
• O processo é primário (restrito ao rim) ou secundário a uma doença sistêmica?
• Quanta inflamação ativa versus glomerulosclerose crônica está presente?

Key concepts

• Síndrome nefrítica: hematúria, hipertensão, filtração reduzida
• Deposição de imunocomplexos e ativação do complemento
• Padrões de imunofluorescência (granular versus linear versus pauci-imune)
• Lesões proliferativas versus não proliferativas
• Nefropatia por IgA
• Glomerulosclerose segmentar e focal
• Formação de crescentes e glomerulonefrite rapidamente progressiva
• Membrana basal glomerular e lesão de podócitos

Mechanisms

A maioria das formas de glomerulonefrite surge de lesões imunomediadas. Complexos imunes circulantes podem se depositar no glomérulo ou se formar in situ, ativando o complemento e recrutando células inflamatórias que danificam a parede capilar e o mesângio; a imunofluorescência revela depósitos granulares nessas doenças por imunocomplexos e coloração linear na doença antimembrana basal glomerular. Na nefropatia por IgA, IgA1 anormalmente glicosilada e seus complexos imunes se depositam no mesângio. Lesões inflamatórias graves podem romper a parede capilar e provocar a formação de crescentes, a marca da glomerulonefrite rapidamente progressiva. Em contraste, a glomerulosclerose segmentar e focal reflete lesão e cicatrização de podócitos, em vez de inflamação primária. A lesão persistente de qualquer causa converge para a glomerulosclerose.

Clinical relevance

A glomerulonefrite é uma categoria principal de doença glomerular e uma razão frequente para biópsia renal, e o reconhecimento do padrão nefrítico faz parte da avaliação de evidências em nefrologia e patologia. Esta entrada explica como essas doenças são classificadas e estudadas e não é uma fonte de recomendações diagnósticas ou de tratamento para pacientes individuais.

Epidemiology

A nefropatia por IgA está entre as glomerulonefrites primárias mais comuns em todo o mundo, com frequência notavelmente maior relatada em partes da Ásia, enquanto a frequência relativa de outros padrões varia com a idade, geografia e prática de biópsia. A glomerulosclerose segmentar e focal é uma causa importante de proteinúria na faixa nefrótica em adultos.

History

A classificação da glomerulonefrite avançou ao longo do século XX com a biópsia renal e a introdução da imunofluorescência e microscopia eletrônica, que permitiram que as doenças glomerulares fossem definidas por seus depósitos imunes e ultraestrutura. A nefropatia por IgA foi delineada como uma entidade distinta no final da década de 1960, e a glomerulosclerose segmentar e focal foi progressivamente caracterizada tanto como uma podocitopatia primária quanto como um padrão secundário.

Debates

A glomerulosclerose segmentar e focal é uma doença ou uma lesão compartilhada?

A glomerulosclerose segmentar e focal é cada vez mais vista como um padrão histológico com causas primárias (podocitopáticas), genéticas e secundárias (adaptativas), em vez de uma única doença, o que complica a classificação e a interpretação das biópsias.

Seminal works

• donadio-2002
• dagati-2011
• benzing-2021

Frequently asked questions

O que distingue a glomerulonefrite da síndrome nefrótica?

A glomerulonefrite enfatiza a lesão glomerular inflamatória e um quadro nefrítico (hematúria, hipertensão, filtração reduzida), enquanto a síndrome nefrótica é definida por proteinúria maciça, hipoalbuminemia e edema. Algumas doenças glomerulares produzem características de ambas.

Por que a imunofluorescência é importante na glomerulonefrite?

O padrão de depósitos imunes — granular, linear ou pauci-imune — ajuda a separar doenças por imunocomplexos, doença antimembrana basal glomerular e formas associadas a ANCA, que parecem semelhantes na microscopia de luz, mas diferem no mecanismo.