Síndrome Nefrótica

A síndrome nefrótica é uma síndrome clínica definida por proteinúria maciça, hipoalbuminemia e edema, resultante de danos à barreira de filtração glomerular que permitem que grandes quantidades de proteína vazem para a urina. Está associada a um conjunto característico de doenças glomerulares — entre elas a doença de lesões mínimas, a glomeruloesclerose segmentar e focal e a nefropatia membranosa — e a complicações como hiperlipidemia e tendência trombótica.

Definition

A síndrome nefrótica é a combinação de proteinúria maciça (na faixa nefrótica), hipoalbuminemia e edema, causada pelo aumento da permeabilidade da barreira de filtração glomerular, e frequentemente acompanhada por hiperlipidemia.

Scope

Esta entrada abrange a síndrome nefrótica como uma categoria sindrômica e patológica: suas características definidoras, a lesão podocitária que a subjaz, as principais doenças glomerulares que a causam e suas complicações características. Ela trata entidades específicas como ilustrações de mecanismo, em vez de fornecer orientação de manejo.

Core questions

• Que lesão na barreira de filtração glomerular permite a perda maciça de proteínas?
• Quais doenças glomerulares produzem um quadro predominantemente nefrótico em vez de nefrítico?
• Como a hipoalbuminemia, o edema, a hiperlipidemia e o risco trombótico surgem da proteinúria?
• Como a síndrome nefrótica difere entre crianças e adultos?

Key concepts

• Proteinúria na faixa nefrótica
• Hipoalbuminemia e edema
• Lesão podocitária e apagamento dos processos podocitários
• Doença de lesões mínimas
• Glomeruloesclerose segmentar e focal
• Nefropatia membranosa
• Hiperlipidemia e tendência trombótica
• Causas primárias versus secundárias

Mechanisms

A síndrome nefrótica resulta de lesão à barreira de filtração glomerular, particularmente aos podócitos e seus diafragmas em fenda, que normalmente restringem a passagem de proteínas plasmáticas. Quando essa barreira é comprometida, grandes quantidades de albumina e outras proteínas escapam para a urina. A hipoalbuminemia resultante diminui a pressão oncótica plasmática e, juntamente com a alteração do manuseio renal de sódio, promove o edema. O fígado aumenta a síntese de lipoproteínas em resposta à baixa pressão oncótica, produzindo hiperlipidemia, e a perda urinária de proteínas reguladoras contribui para um estado hipercoagulável e propenso à trombose. A lesão podocitária específica difere entre a doença de lesões mínimas, a glomeruloesclerose segmentar e focal e a nefropatia membranosa.

Clinical relevance

A síndrome nefrótica é uma apresentação importante da doença glomerular e uma razão frequente para biópsia renal em adultos, e suas complicações tornam o reconhecimento do padrão parte da avaliação de evidências em nefrologia e patologia. Esta entrada explica como a síndrome e suas causas são classificadas e estudadas e não é uma fonte de recomendações diagnósticas ou de tratamento para pacientes individuais.

Epidemiology

Em crianças, a síndrome nefrótica idiopática é mais frequentemente devido à doença de lesões mínimas e é tipicamente responsiva a corticosteroides, enquanto em adultos as causas subjacentes são mais variadas e incluem glomeruloesclerose segmentar e focal, nefropatia membranosa e causas secundárias como diabetes. A frequência relativa dessas lesões varia com a idade e a geografia.

History

O agrupamento de proteinúria maciça, hipoalbuminemia, edema e hiperlipidemia foi reconhecido como uma síndrome distinta antes que sua base glomerular fosse compreendida. O advento da biópsia renal e da microscopia eletrônica revelou o apagamento dos processos podocitários como uma característica compartilhada, e a caracterização progressiva da doença de lesões mínimas, da glomeruloesclerose segmentar e focal e da nefropatia membranosa esclareceu o espectro das doenças subjacentes.

Debates

A distinção entre a doença de lesões mínimas e a glomeruloesclerose segmentar e focal é nítida?

A doença de lesões mínimas e a glomeruloesclerose segmentar e focal primária são por vezes vistas como um continuum de lesão podocitária, em vez de doenças totalmente separadas, uma vez que a amostragem e a evolução da doença podem borrar o limite histológico.

Seminal works

• noone-2018
• dagati-2011
• benzing-2021

Frequently asked questions

O que define a síndrome nefrótica?

É definida por proteinúria maciça (na faixa nefrótica) juntamente com hipoalbuminemia e edema, refletindo o aumento da permeabilidade da barreira de filtração glomerular; a hiperlipidemia é uma característica adicional comum.

Qual é a causa mais comum de síndrome nefrótica em crianças?

A doença de lesões mínimas é a causa mais comum de síndrome nefrótica idiopática em crianças e é tipicamente responsiva à terapia com corticosteroides.