Síndrome Nefrítica e GPRP

A síndrome nefrítica é a expressão clínica de lesão glomerular inflamatória: hematúria glomerular (frequentemente com eritrócitos dismórficos e cilindros hemáticos), proteinúria variável, hipertensão e uma queda na filtração glomerular com retenção de líquidos. Quando tal lesão é grave e se formam crescentes em muitos glomérulos, a função renal pode deteriorar-se ao longo de dias a semanas — o padrão denominado glomerulonefrite rapidamente progressiva (GPRP), um dos poucos estados nefrológicos considerados urgentes.

Definition

A síndrome nefrítica é uma constelação de hematúria glomerular, proteinúria variável, hipertensão e filtração glomerular reduzida, decorrente de lesão glomerular inflamatória; a glomerulonefrite rapidamente progressiva é o subconjunto no qual a formação extensa de crescentes produz perda da função renal ao longo de dias a semanas.

Scope

Esta entrada define o padrão nefrítico, contrasta-o com o padrão nefrótico e descreve o extremo crescente e rapidamente progressivo do espectro e suas categorias imunopatológicas (imunocomplexos, pauci-imune e anti-MBG). É uma descrição de referência de como a síndrome é reconhecida e classificada, não um protocolo para diagnóstico ou tratamento, que dependem das diretrizes atuais e dos clínicos.

Core questions

• A imagem urinária é genuinamente glomerular (hematúria dismórfica, cilindros hemáticos) em vez de proveniente do trato inferior?
• A função renal está estável ou diminuindo rapidamente o suficiente para sugerir um processo crescente e rapidamente progressivo?
• Qual categoria imunopatológica — imunocomplexos, pauci-imune ou anti-MBG — a sorologia e a biópsia sugerem?
• O processo está confinado ao rim ou faz parte de uma vasculite sistêmica ou doença autoimune?

Key concepts

• Hematúria glomerular (dismórfica) e cilindros hemáticos
• Formação de crescentes
• Três categorias imunopatológicas: imunocomplexos, pauci-imune, anti-MBG
• Glomerulonefrite rapidamente progressiva (GPRP)
• Sobreposição nefrítica-nefrótica
• Consumo de complemento em algumas formas de imunocomplexos

Mechanisms

A lesão inflamatória da parede capilar glomerular aumenta sua permeabilidade a eritrócitos e proteínas e recruta células inflamatórias, produzindo hematúria, proteinúria e filtração reduzida. Quando a lesão rompe a parede capilar e a cápsula de Bowman, fibrina e células epiteliais parietais proliferativas e inflamatórias acumulam-se no espaço de Bowman para formar crescentes — a marca histológica da doença rapidamente progressiva. A glomerulonefrite crescente é convencionalmente dividida em três categorias imunopatológicas por imunofluorescência: imunocomplexos (depósitos granulares, por exemplo, lúpus, IgA, pós-infecciosa), pauci-imune (pouca ou nenhuma coloração, tipicamente associada a ANCA) e doença da membrana basal anti-glomerular (coloração linear). A categoria, em vez dos crescentes isoladamente, enquadra as associações sistêmicas e a avaliação sorológica (Jennette 2012; Benzing 2021; Floege 2018).

Clinical relevance

Reconhecer um padrão nefrítico, e especialmente um curso rapidamente progressivo, é uma etapa organizadora central na avaliação da doença glomerular, pois restringe o diagnóstico diferencial e sinaliza quais associações sistêmicas e testes sorológicos são tipicamente considerados. Esta entrada descreve essa estrutura conceitual; não fornece limiares diagnósticos, critérios de urgência ou tratamento para pacientes individuais, que são abordados pelas diretrizes atuais e pelos médicos assistentes.

Epidemiology

As apresentações nefríticas abrangem entidades comuns como a nefropatia por IgA e a glomerulonefrite pós-infecciosa, e doenças crescênticas menos comuns, mas consequentes. A glomerulonefrite rapidamente progressiva é incomum no geral, mas entre suas causas a doença associada a ANCA predomina em adultos mais velhos, enquanto a doença anti-MBG é mais rara; a distribuição varia com a idade e a região (Jennette 2012; Rovin 2021).

History

O conceito clínico de nefrite aguda é antigo, mas sua subdivisão moderna baseia-se na imunofluorescência do século XX, que separou os padrões de imunocomplexos, pauci-imune e anti-MBG e reformulou a GPRP como um diagnóstico imunopatológico em vez de puramente morfológico. A nomenclatura do Consenso de Chapel Hill e as sucessivas diretrizes KDIGO padronizaram posteriormente a terminologia e as categorias usadas atualmente (Jennette 2012; Rovin 2021).

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• David J. Salant

Seminal works

• jennette2012
• benzing2021
• rovin2021

Frequently asked questions

O que torna a hematúria 'glomerular'?

O sangramento glomerular tipicamente produz eritrócitos dismórficos (deformados) e cilindros hemáticos na urina, refletindo a passagem através de uma barreira de filtração inflamada, o que a distingue do sangramento originado no trato urinário inferior.

Por que a glomerulonefrite rapidamente progressiva é considerada urgente?

Porque a formação extensa de crescentes pode destruir glomérulos funcionantes ao longo de dias a semanas, a janela em que o processo imune subjacente é convencionalmente avaliado e abordado é curta; esta entrada descreve o conceito em vez de oferecer orientação de manejo.