Glomerulonefrite e Nefrite Lúpica

O envolvimento renal é uma das manifestações extra-articulares mais consequentes da doença autoimune sistêmica. A glomerulonefrite resultante da deposição de imunocomplexos ou lesão vasculítica pode progredir para doença renal crônica, e a nefrite lúpica, em particular, é um importante determinante do prognóstico no lúpus eritematoso sistêmico. Este tópico aborda as doenças glomerulares imunomediadas observadas em reumatologia.

Definition

A glomerulonefrite na doença reumática é uma inflamação imunomediada dos glomérulos renais; a nefrite lúpica é a sua forma arquetípica, na qual imunocomplexos e autoanticorpos impulsionam a lesão glomerular no lúpus eritematoso sistêmico.

Scope

A entrada abrange os mecanismos de lesão glomerular mediada por imunocomplexos e autoanticorpos, o exemplo central da nefrite lúpica e suas classes histológicas, e o lugar do envolvimento renal no prognóstico da doença autoimune sistêmica. É uma visão geral de referência e não fornece critérios diagnósticos ou protocolos de tratamento.

Core questions

• Como os imunocomplexos e autoanticorpos produzem lesão glomerular na doença autoimune?
• Por que a nefrite lúpica é uma característica prognóstica chave do lúpus eritematoso sistêmico?
• O que representam as classes histológicas da nefrite lúpica?

Key concepts

• Deposição de imunocomplexos
• Ativação e consumo do complemento
• Classes histológicas da nefrite lúpica
• Padrões proliferativos versus membranosos
• Proteinúria como marcador de lesão glomerular
• Glomerulonefrite pauci-imune (vasculítica)

Mechanisms

Na nefrite lúpica, autoanticorpos e imunocomplexos circulantes ou in situ depositam-se no glomérulo, ativam o complemento e recrutam células inflamatórias, lesando o mesângio, as paredes capilares e os podócitos. Os padrões resultantes variam de lesão mesangial e membranosa a proliferativa difusa, capturados numa classificação histológica que reflete o local e a gravidade da deposição. Outras glomerulonefrites reumáticas, incluindo a doença pauci-imune da vasculite associada a ANCA, lesam os glomérulos através de mecanismos distintos, menos dependentes de imunocomplexos.

Clinical relevance

O envolvimento renal influencia fortemente o prognóstico no lúpus eritematoso sistêmico e em várias vasculites, razão pela qual a avaliação renal é parte integrante de como essas doenças são classificadas e estudadas. Esta entrada descreve os processos da doença para referência e não fornece limiares para diagnóstico, biópsia ou terapia em qualquer indivíduo.

Epidemiology

Uma proporção substancial de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico desenvolve nefrite durante o curso da doença, e sua presença e gravidade moldam os resultados renais e gerais a longo prazo. A frequência e a gravidade variam por ancestralidade, idade e coorte; o ponto consistente é que a nefrite é um dos principais impulsionadores da morbidade no lúpus.

Evidence & guidelines

As recomendações conjuntas da Liga Europeia Contra o Reumatismo (EULAR) e da Associação Renal Europeia (ERA) abordam o manejo da nefrite lúpica, e recomendações mais amplas da EULAR cobrem o lúpus eritematoso sistêmico. Estas são citadas como pontos de referência sobre como o campo enquadra o envolvimento renal, não como diretrizes para qualquer paciente individual.

History

O reconhecimento do rim como um alvo central no lúpus acompanhou o desenvolvimento de sistemas de classificação histológica que ligavam os padrões de biópsia ao prognóstico. Revisões sucessivas do lúpus eritematoso sistêmico consolidaram a compreensão da nefrite por imunocomplexos, e recomendações de consenso posteriormente formalizaram como o envolvimento renal é avaliado.

Debates

Quão bem as classes histológicas capturam o prognóstico e orientam o estudo?

A classificação histológica da nefrite lúpica é fundamental, mas o debate continua sobre quão completamente a classe da biópsia, a atividade e a cronicidade predizem os resultados e como essas características devem informar a classificação e a pesquisa.

Seminal works

• rahman-isenberg-2008
• tsokos-2011
• fanouriakis-2020-ln

Frequently asked questions

O que é nefrite lúpica?

É uma inflamação imunomediada dos glomérulos renais que ocorre no lúpus eritematoso sistêmico, impulsionada por autoanticorpos e imunocomplexos; é um importante determinante do prognóstico na doença.

Por que existem diferentes classes de nefrite lúpica?

As classes histológicas descrevem onde e com que gravidade os depósitos imunes e a inflamação afetam o glomérulo, variando de padrões mesangiais leves a proliferativos difusos e membranosos, que carregam diferentes implicações prognósticas.