확장 및 부수적 혈액형 항원 시스템

ABO 및 Rh 외에도 적혈구는 Kell, Duffy, Kidd, MNS를 포함한 다양한 혈액형 시스템에 속하는 항원을 가지고 있습니다. 일반적으로 부수적(minor)이라고 불리지만, 이들 시스템 중 일부는 임상적으로 중요한 항체를 유발할 수 있으며, 확장된 표현형 검사 또는 유전자형 검사는 공혈자와 수혈자를 더 정확하게 일치시키는 데 사용됩니다.

Definition

확장 및 부수적 혈액형 항원 시스템은 국제수혈학회(International Society of Blood Transfusion)에 의해 정의된 ABO 및 Rh 외의 적혈구 항원 시스템으로, 그 항원들은 다양한 임상적 중요성을 지닌 동종항체(alloantibodies)를 자극할 수 있습니다.

Scope

이 주제는 주요 비-ABO, 비-Rh 혈액형 시스템과 그 임상적 관련성을 조사하고, 확장된 표현형 검사 및 적혈구 유전자형 검사를 소개합니다. 이는 개별 환자를 위한 혈액 단위 선택 가이드라기보다는 이러한 시스템에 대한 참조 지향점입니다.

Core questions

• ABO 및 Rh 외의 혈액형 시스템은 무엇이며, 어떻게 정의됩니까?
• 어떤 부수적 시스템 항체가 임상적으로 중요합니까?
• 확장된 적혈구 표현형 검사 또는 유전자형 검사는 언제 사용됩니까?
• 이러한 시스템은 수혈 및 임신 시 동종면역화와 어떻게 관련됩니까?

Key concepts

• ISBT 혈액형 시스템 분류
• Kell 시스템 (K 항원 포함)
• Duffy 시스템 (Fya, Fyb)
• Kidd 시스템 (Jka, Jkb)
• MNS 시스템
• 확장된 표현형 검사
• 적혈구 유전자형 검사

Mechanisms

각 혈액형 시스템은 특정 막 단백질 또는 탄수화물에 존재하는 항원에 의해 정의되며, 유전적 기반이 확립되면 국제수혈학회에 의해 인정됩니다. 다른 적혈구 항체와 마찬가지로 부수적 시스템 항체에 대한 항체는 일반적으로 수혈 또는 임신을 통한 노출 후에 발생합니다. 이들의 임상적 중요성은 체온에서 반응하는지 여부와 적혈구 생존 기간을 단축시킬 수 있는 IgG를 결합하는지 여부에 달려 있습니다. Kidd 항체는 검출 불가능한 수준으로 감소하고 재노출 시 지연성 용혈 반응을 일으키는 것으로 유명하며, Kell 및 Duffy 항체는 태아 및 신생아의 용혈성 질환과 수혈 반응의 원인으로 알려져 있습니다. 혈청학적 검사를 통한 확장된 표현형 검사 또는 DNA 분석을 통한 유전자형 검사는 개인의 항원 프로필을 식별하여 항원 일치 혈액 단위를 제공할 수 있게 하며, 이는 만성적으로 수혈받는 환자에게 특히 유용합니다.

Clinical relevance

부수적 혈액형 시스템에 대한 지식은 용혈 반응 및 태아 및 신생아의 용혈성 질환 예방에 기여하며, 특히 취약 그룹에서 항원 일치 수혈을 통해 이루어집니다. 이 항목은 원칙적으로 시스템과 그 중요성을 설명하며, 개별 환자를 위한 일치 정책을 규정하지 않습니다.

Epidemiology

이러한 시스템의 항원 빈도는 인구 집단에 따라 상당히 다르며, 이는 호환 가능한 혈액 단위를 찾을 확률과 공혈자와 수혈자의 조상이 다를 때의 동종면역화(alloimmunization) 위험에 영향을 미칩니다. 이는 겸상 적혈구 빈혈증(sickle cell disease) 환자와 같이 만성적으로 수혈받는 환자에게 임상적으로 중요합니다.

Evidence & guidelines

혈액형 시스템은 국제수혈학회에 의해 분류되고 업데이트되며, Daniels' Human Blood Groups와 같은 참고 문헌에 설명되어 있습니다. 이들의 수혈 관련 함의는 혈액학 문헌에서 검토됩니다.

History

ABO 및 Rh 이후, MNS, Kell, Duffy, Kidd 시스템은 새로운 항체가 발견되고 그 항원이 특성화되면서 1940년대와 1950년대에 기술되었습니다. 적혈구 항원의 분자적 기반이 정의됨에 따라 인정되는 시스템의 수는 이후 수십 개로 증가했으며, 국제수혈학회는 공식적인 분류를 유지하고 있습니다.

Key figures

• Geoff Daniels
• Marion Reid
• Ruth Sanger
• Robert Race

Seminal works

• daniels-2013
• mollison-2014
• tormey-2019

Frequently asked questions

부수적 혈액형 항원은 임상적으로 중요합니까?

그럴 수 있습니다. ABO 및 Rh보다 덜 두드러지지만, Kell, Duffy, Kidd와 같은 시스템의 항체는 용혈성 수혈 반응과 태아 및 신생아의 용혈성 질환을 유발할 수 있습니다.

확장된 적혈구 표현형 검사란 무엇입니까?

확장된 표현형 검사는 혈청학적 검사 또는 유전자형 검사를 통해 여러 혈액형 시스템에 걸쳐 개인의 항원을 결정하여 항원 일치 혈액 단위를 선택할 수 있도록 하는 것으로, 자주 수혈받는 환자에게 특히 유용합니다.