ABO 및 Rh 혈액형 시스템

ABO 및 Rh 시스템은 수혈 및 임신에서 가장 중요한 두 가지 혈액형 시스템입니다. ABO는 적혈구의 탄수화물 항원과 예측 가능한 자연 발생 항체로 정의되는 반면, Rh는 단백질 항원, 특히 D 항원으로 정의되며, 이는 노출 후 면역 항체 형성을 유도합니다.

Definition

ABO 시스템은 A 및 B 탄수화물 항원(A, B, AB, O형)과 상호적인 항-A 및 항-B 동종응집소에 따라 적혈구를 분류합니다. Rh 시스템은 주로 D 항원(Rh 양성 또는 Rh 음성)과 몇 가지 관련 항원(C, c, E, e)에 따라 적혈구를 분류합니다.

Scope

이 주제는 ABO 및 Rh 시스템의 항원, 항체 및 유전과 이를 분류하는 데 사용되는 혈청학적 방법(ABO의 경우 전방(세포) 및 역방향(혈청) 그룹화, Rh 및 약한 D의 경우 항글로불린 단계 검사)을 다룹니다. 이 시스템들을 적합성의 초석으로 다루지만, 수혈 또는 항-D 예방 결정에 대해서는 규정하지 않습니다.

Core questions

• 개인의 적혈구에는 어떤 ABO 및 Rh 항원이 존재합니까?
• 이전 수혈이나 임신 없이 ABO 항체가 발생하는 이유는 무엇입니까?
• 전방 및 역방향 ABO 그룹화는 어떻게 일치시킵니까?
• 약한 D 및 부분 D를 포함한 D 항원은 어떻게 검출하고 해석합니까?

Key concepts

• A, B, H 항원 및 O 표현형
• 자연 발생 항-A 및 항-B (동종응집소)
• 전방 및 역방향 ABO 그룹화
• Rh D 항원 및 Rh 양성/음성 상태
• 약한 D 및 부분 D 변이체
• RHD 및 RHCE 유전자
• 수혈 및 임신 위험으로서의 ABO 및 Rh 부적합성

Mechanisms

ABO 항원은 ABO 유전자좌에 의해 암호화된 글리코실전이효소에 의해 H 전구체에 구축된 탄수화물 구조입니다. 개인은 자신이 결핍된 A 또는 B 항원에 대해 항체를 형성하는데, 이는 구조적으로 유사한 환경 항원에 의해 자극될 가능성이 높으며, 이것이 이러한 동종응집소가 이전 면역화 없이 존재하는 이유입니다. Rh 항원은 RHD 및 RHCE에 의해 암호화된 막 단백질입니다. D 단백질은 면역원성이 매우 높으므로 D 음성 수혈자가 D 양성 세포에 노출되면 항글로불린 단계에서 검출되는 면역 IgG 항체인 항-D를 자주 생성합니다. 따라서 ABO 그룹화는 세포형 검사와 혈청형 검사를 내장된 교차 확인으로 결합하는 반면, Rh형 검사는 항-D 시약과 반응이 약할 경우 항글로불린 기술에 의존합니다.

Clinical relevance

ABO 및 Rh 상태는 수혈자가 안전하게 받을 수 있는 구성 요소를 결정하며, 용혈성 수혈 반응 및 태아 및 신생아의 용혈성 질환을 예방하는 데 중요합니다. 이 항목은 해당 시스템의 혈청학적 기반을 설명하며, 임상 지침에 따라 관리되는 수혈 역치 또는 예방 요법은 제공하지 않습니다.

Epidemiology

ABO 그룹 및 Rh-D 음성 빈도는 인구마다 크게 다르며, 이는 공여자-수혈자 매칭 및 재고 계획에 영향을 미칩니다. 참고 문헌은 이러한 빈도를 조상별로 표로 정리합니다. O형 및 Rh-D 음성 표현형은 수혈자의 혈액형을 알 수 없을 때 사용되기 때문에 특히 물류적으로 중요합니다.

History

칼 란트슈타이너는 1900-1901년에 ABO 그룹을 기술했으며, 이 공로로 나중에 노벨상을 받았습니다. 그는 위너와 함께 1940년에 Rh 인자를 확인했습니다. 레빈과 스테슨은 이미 Rh형 항체를 임신 중 용혈 반응과 연결하여 이 시스템을 신생아 용혈성 질환과 연결했습니다. 두 시스템의 유전적 및 생화학적 기반은 20세기에 걸쳐 명확해졌으며, ABO 및 RHD/RHCE 유전자의 클로닝으로 절정에 달했습니다.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Ronald Fisher

Seminal works

• landsteiner-1901
• daniels-2013
• mollison-2014

Frequently asked questions

O형 혈액형을 가진 사람들을 왜 범용 적혈구 공여자라고 부릅니까?

O형 적혈구는 A 및 B 항원이 없으므로 수혈자의 항-A 또는 항-B에 의해 응집되지 않습니다. 이것이 O형 적혈구, 특히 O Rh 음성 적혈구가 수혈자의 혈액형을 알 수 없는 응급 상황에서 사용되는 이유입니다.

Rh 양성은 무엇을 의미합니까?

Rh 양성은 적혈구가 Rh 시스템의 D 항원을 발현한다는 것을 의미합니다. Rh 음성 세포는 D 항원이 없으며, D 음성 개인은 D 양성 적혈구에 노출되면 항-D를 형성할 수 있습니다.