ABO 및 Rh 혈액형 시스템

ABO 및 Rh 시스템은 임상적으로 가장 중요한 두 가지 인간 적혈구 혈액형 시스템입니다. ABO 시스템은 적혈구 표면의 A 및 B 탄수화물 항원과 혈장에 상호적으로 자연적으로 존재하는 항-A 및 항-B 항체에 의해 정의됩니다. Rh 시스템은 단백질 항원, 특히 RhD에 의해 정의되며, RhD의 존재 또는 부재에 따라 RhD 양성 또는 RhD 음성으로 구분됩니다. 이 두 시스템은 적혈구 수혈의 적합성과 면역 용혈의 위험을 함께 결정합니다.

Definition

ABO 혈액형 시스템은 A 및/또는 B 탄수화물 항원의 존재와 상호적인 혈장 항체에 따라 적혈구를 분류하며, Rh 시스템은 주로 RhD 항원과 같은 Rh 단백질에 따라 적혈구를 분류합니다. 이 두 시스템은 적혈구 수혈 적합성의 주요 결정 요인입니다.

Scope

이 항목은 ABO 및 Rh 시스템을 정의하는 항원과 항체, A, B, O 및 RhD 표현형의 유전적 및 생화학적 기반, 상호적으로 자연적으로 발생하는 ABO 항체의 규칙, 그리고 이 시스템들이 수혈 적합성 및 동종면역에 지배적인 이유를 다룹니다. 혈액형 검사는 수혈 지침이 아닌 면역혈액학의 참고 주제로 다루어집니다.

Core questions

• ABO 및 Rh 혈액형을 정의하는 항원과 항체는 무엇입니까?
• ABO 부적합이 즉각적이고 심각한 용혈을 유발하는 이유는 무엇입니까?
• RhD가 Rh 항원 중 가장 면역원성이 높은 이유는 무엇입니까?
• 이 시스템들은 어떤 적혈구가 수혈될 수 있는지 어떻게 결정합니까?

Key concepts

• A 및 B 탄수화물 항원
• 상호적으로 자연적으로 발생하는 항-A 및 항-B (란트슈타이너 법칙)
• O 표현형 및 H 항원
• RhD 항원 및 RhD 양성/음성 상태
• RhCE 및 Rh 유전자형
• 동종면역 및 항글로불린 검사
• ABO 및 Rh 적합성

Mechanisms

ABO 항원은 ABO 유전자좌에 의해 암호화된 글리코실전이효소에 의해 전구체(H) 사슬에 구축된 탄수화물 구조입니다. A 및 B 효소는 다른 말단 당을 추가하는 반면, O 대립유전자는 활성 효소를 생성하지 않아 H 항원을 변형되지 않은 상태로 남겨둡니다. 개인은 자신이 가지고 있지 않은 A 또는 B 항원에 대한 항체를 형성하므로, 이러한 항체는 이전 수혈 없이도 존재하며 ABO 부적합 수혈 시 즉각적인 혈관내 용혈을 유발할 수 있습니다. Rh 항원은 RHD 및 RHCE 유전자에 의해 암호화된 막 단백질입니다. RhD는 면역원성이 매우 높으므로 RhD 음성 개인이 RhD 양성 적혈구에 노출되면 항-D를 형성할 수 있으며, 이는 항글로불린 검사로 검출되고 용혈성 수혈 반응 및 태아 신생아 용혈성 질환의 핵심입니다.

Clinical relevance

ABO 및 Rh 혈액형 검사는 적혈구 수혈 전과 임신 중에 수행됩니다. 이 시스템들의 부적합은 급성 용혈성 수혈 반응과 RhD 동종면역의 주요 원인이기 때문입니다. 이 항목은 이러한 시스템들이 왜 검사되는지, 그리고 부적합이 어떻게 해를 끼치는지 설명합니다. 이는 교육적인 내용이며 개별 환자에 대한 수혈 또는 예방 결정을 명시하지 않습니다.

Epidemiology

ABO 및 RhD 표현형의 분포는 인구 집단에 따라 현저하게 다르며, 이는 혈액 공급 및 기증자와 수혜자 매칭에 실질적인 영향을 미칩니다. ABO는 혈액형 중에서도 독특하게 거의 모든 사람이 자신이 가지고 있지 않은 항원에 대한 항체를 가지고 있어, ABO 부적합 적혈구 수혈은 일관되게 위험합니다.

History

란트슈타이너는 1900-1901년에 ABO 혈액형을 기술했으며, 이 발견으로 나중에 노벨상을 수상하고 그의 이름을 딴 상호 항체 규칙을 확립했습니다. Rh 시스템은 1940년대 란트슈타이너와 위너, 그리고 레빈과 스테슨의 용혈성 질환 연구를 통해 인식되었으며, 1945년 쿰스, 모런트, 레이스가 도입한 항글로불린 검사는 Rh 및 기타 불완전 항체의 신뢰할 수 있는 검출을 가능하게 했습니다.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Robin Coombs
• Marion Reid

Seminal works

• storry-2009
• avent-2000
• coombs-1945

Frequently asked questions

사람들이 수혈을 받은 적이 없는데도 항-A 또는 항-B 항체를 가질 수 있는 이유는 무엇입니까?

항-A 및 항-B는 생애 초기에 발달하는 자연적으로 발생하는 항체로, 아마도 A 및 B 당과 유사한 환경 항원에 대한 반응으로 생성됩니다. 따라서 사람은 자신이 가지고 있지 않은 ABO 항원에 대한 항체를 만듭니다.

RhD 음성이라는 것은 무엇을 의미합니까?

이는 적혈구에 RhD 단백질 항원이 없다는 것을 의미합니다. RhD 음성 개인은 일반적으로 항-D를 가지고 있지 않지만, RhD 양성 적혈구에 노출된 후 항-D를 형성할 수 있으며, 이는 수혈 및 임신에 중요합니다.