サルコイドーシス

サルコイドーシスは、原因不明の多臓器肉芽腫性疾患であり、非乾酪性肉芽腫を特徴とします。最も頻繁に肺および胸腔内リンパ節に影響を及ぼしますが、ほぼすべての臓器に発生する可能性があります。その経過は、自然寛解から慢性進行性疾患まで、非常に多様です。

Definition

サルコイドーシスは、病変組織における非乾酪性類上皮肉芽腫の存在によって定義される、病因不明の全身性肉芽腫性疾患です。肺および胸腔内リンパ節への関与が頻繁に見られ、他の肉芽腫性疾患の除外と両立する所見に基づいて診断されます。

Scope

本項目では、肉芽腫性間質性肺疾患および実質性肺疾患としてのサルコイドーシスについて扱います。具体的には、その非乾酪性肉芽腫病理、推定される免疫病態、特徴的な胸腔内病変、および除外診断としての位置づけについて記述します。これは参照および教育を目的とした概説であり、個別の診断や治療に関する指針を提供するものではありません。

Key concepts

• 非乾酪性肉芽腫
• 多臓器病変
• 両側肺門リンパ節腫脹
• 除外診断
• Th1型免疫応答
• レフグレン症候群
• 胸腔内疾患のX線学的病期分類
• 自然寛解対慢性疾患

Mechanisms

サルコイドーシスは、遺伝的素因を持つ宿主において、まだ特定されていない抗原が、誇張された細胞性免疫応答、特にTh1型免疫応答を誘発することによって発生すると考えられています。活性化されたマクロファージとリンパ球が凝集して、疾患の組織学的特徴である緻密な非乾酪性類上皮肉芽腫を形成します。肺では、これらの肉芽腫はリンパ経路に沿って分布し、自然に消失することもあれば、一部の症例では進行性の間質性線維化を促進することもあります。肉芽腫はほぼすべての臓器に形成されうるため、臨床像は多様であり、壊死の欠如は、結核などの感染症による肉芽腫との鑑別に役立ちます。

Clinical relevance

サルコイドーシスは、その多様な臨床像から「偉大な模倣者」として臨床的に重要です。胸部病変として、あるいは肺外病変として現れることがあり、その肉芽腫パターンを認識しつつ、感染症やその他の原因を除外することが、その概念化の中心となります。本項目は、参照および教育のために疾患を記述するものであり、個人の診断基準や治療推奨を提供するものではありません。これらは資格のある臨床医の専門分野です。

Epidemiology

サルコイドーシスは世界中で発生し、地理、性別、祖先によって頻度と重症度に顕著なばらつきが見られます。多くの場合、若年成人から中年期に発症します。両側肺門リンパ節腫脹、結節性紅斑、関節痛を伴う急性発症型であるレフグレン症候群は良好な予後と関連していますが、他の病型は慢性または進行性の経過をたどる可能性があります。

Evidence & guidelines

1999年のATS/ERS/WASOG声明は、サルコイドーシスの定義、診断、評価に関する長年の参照枠組みを提供し、2021年のERS臨床診療ガイドラインは現代の治療に関する問題に対処しました。Iannuzziら（2007年）やValeyreら（2014年）のような包括的なレビューは、疾患の病態と臨床スペクトルを統合しています。これらは治療指示ではなく、エビデンスのランドマークとして引用されています。

History

19世紀後半から20世紀初頭にかけて、ベスニエ、ベック、シャウマンなどの名前に関連する皮膚科的および全身的観察を通じて記述されたサルコイドーシスは、徐々に単一の多臓器肉芽腫性疾患として認識されるようになりました。国際的な協力により、1999年のATS/ERS/WASOG共同声明が発表され、その定義と診断アプローチが標準化され、その後のガイドラインで評価と治療がさらに洗練されました。

Debates

サルコイドーシスは何によって引き起こされるのか？

病因は不明のままです。仮説は、微生物または環境由来の抗原性トリガーが宿主の遺伝的感受性と相互作用して肉芽腫性反応を引き起こすという点に集中していますが、単一の原因は確認されていません。

Key figures

• Robert Baughman
• Dominique Valeyre
• Marjolein Drent
• Michael Iannuzzi

Seminal works

• ats-1999-statement
• iannuzzi-2007
• valeyre-2014-lancet

Frequently asked questions

非乾酪性肉芽腫とは何ですか？

これは、主に類上皮マクロファージとリンパ球からなる緻密な免疫細胞の集まりで、乾酪性肉芽腫に見られる中心壊死を欠いています。サルコイドーシスの組織学的特徴であり、結核などの感染症との鑑別に役立ちます。

サルコイドーシスは肺にのみ影響しますか？

いいえ。肺と胸腔内リンパ節が最も一般的に侵されますが、サルコイドーシスは皮膚、眼、心臓、神経系、その他の臓器に影響を及ぼす可能性のある多臓器疾患です。