間質性肺疾患

間質性肺疾患（ILD）は、肺胞を取り囲む組織である肺間質の炎症と線維化（瘢痕形成）を特徴とする、びまん性実質性肺疾患の広範なグループです。その結果、拘束性換気障害のパターンを示し、肺の硬化とガス交換の障害が生じます。

Definition

間質性肺疾患は、びまん性実質性肺疾患の不均一なグループであり、肺胞壁および周囲の間質の炎症および/または線維化により、肺コンプライアンスが低下し、ガス交換が障害され、拘束性換気パターンを呈します。

Scope

本項目では、間質性肺疾患を実質病変のカテゴリーとして記述します。すなわち、間質性炎症と線維化のパターン、主要なサブグループ（特発性肺線維症やその他の特発性間質性肺炎を含む）、および結果として生じる機能障害について説明します。これは参照・教育を目的としたものであり、抗線維化療法、免疫抑制療法、投薬量、または個別化された管理に関する指針を提供するものではありません。

Core questions

• 間質性プロセスを特徴づける組織学的および放射線学的パターンは何か？
• この疾患は特発性か、それとも既知の曝露や全身性疾患に続発するものか？
• 間質性線維化はどのようにして拘束性生理機能と拡散障害を引き起こすのか？
• 特発性肺線維症と他の間質性肺炎を区別するものは何か？

Key concepts

• びまん性実質（間質）性病変
• 拘束性換気パターン
• 特発性肺線維症と通常型間質性肺炎パターン
• 特発性間質性肺炎
• 二次性ILD（結合組織病、曝露、薬剤）
• 拡散能障害
• 多分野診断

Mechanisms

間質性肺疾患では、肺胞上皮への損傷と異常な修復により、肺胞壁および周囲の間質に炎症と細胞外マトリックスの沈着が生じます。特発性肺線維症のような線維化型では、進行性の瘢痕形成が主要なプロセスであり、LedererとMartinezによってレビューされたように、線維芽細胞の活動とマトリックスの蓄積が肺構造を歪める、通常型間質性肺炎と呼ばれる組織学的および放射線学的パターンを呈します。肥厚し瘢痕化した間質は肺を硬化させ（コンプライアンスを低下させ）、ガス拡散の障壁を広げ、拘束性生理機能と拡散能の低下を引き起こします。多くの症例は結合組織病、吸入または職業曝露、あるいは薬剤に続発するものであり、その他は特発性であり、パターンによって分類されます。

Clinical relevance

間質性肺疾患は、臨床的、放射線学的、病理学的評価の統合を通じて特徴づけられ、鑑別されます。ATS/ERSの分類とガイドラインは、特発性間質性肺炎と特発性肺線維症がどのように定義されるかを規定しています。線維化パターンと炎症パターンの認識は予後を決定します。本項目は記述的な参考資料であり、個別化された臨床的助言ではありません。

Epidemiology

間質性肺疾患は個々には稀ですが、全体としては重要です。特発性肺線維症は、より頻繁で重篤な線維化型の一つであり、典型的には高齢者に影響を及ぼし、予後不良です。一方、結合組織病や環境的または職業的曝露に続発するILDは、かなりの追加負担をもたらします。

History

特発性間質性肺炎は、組織学的パターンと臨床経過の相関を通じて互いに区別されるようになり、ATS/ERSの連続的な多分野分類によって特発性肺線維症（その通常型間質性肺炎パターンを伴う）が他の病態から分離され、多分野診断が標準的なアプローチとして確立されました。

Debates

特発性間質性肺炎はどのように分類されるべきか？

特発性肺線維症を他の間質性肺炎と区別するには、組織学的および放射線学的パターンを統合することが重要であり、理解が進むにつれて、ATS/ERSの連続的な声明を通じて境界と用語が改訂されてきました。

Seminal works

• lederer-2018
• travis-2013
• raghu-2018

Frequently asked questions

なぜ間質性肺疾患は拘束性呼吸パターンを引き起こすのですか？

炎症と線維化により肺間質が肥厚し硬化するため、肺コンプライアンスが低下し、拡張が制限されます。これにより、気流閉塞ではなく、肺容量が低い拘束性パターンが生じます。

間質性肺疾患は単一の疾患ですか？

いいえ。それは間質性炎症または線維化を共有するびまん性実質性疾患の広範なグループです。特発性肺線維症のように特発性のものもあれば、結合組織病、曝露、または薬剤に続発するものもあります。