間質性肺疾患および実質性肺疾患
間質性肺疾患および実質性肺疾患は、気道ではなく肺間質および肺胞構造を傷害し、炎症、線維化、またはその両方を引き起こす疾患の広範なファミリーです。これらは、進行性の息切れ、拘束性生理、画像診断におけるびまん性変化という共通の臨床パターンを示しますが、原因、経過、予後は大きく異なります。
Definition
間質性肺疾患（ILD）は、びまん性実質性肺疾患とも呼ばれ、肺間質および肺胞壁のびまん性病変を特徴とする不均一な疾患群を指し、しばしば拘束性肺生理およびガス交換障害を引き起こします。
Scope
この分野では、びまん性実質性肺疾患のグループ、その分類方法、およびそれらを区別する共通の診断論理について読者に説明します。特発性肺線維症、過敏性肺炎、サルコイドーシスに関する詳細なトピックエントリにリンクしています。これは疾患グループの参照概要であり、臨床管理ガイドではありません。
Sub-topics
Key concepts
- 肺間質と肺胞壁
- 拘束性肺生理
- びまん性実質性病変
- 特発性間質性肺炎
- 線維性ILDと炎症性ILD
- 多分野による診断
- 高分解能CT（HRCT）パターン
- 進行性肺線維症表現型
Mechanisms
ILDは、肺胞間質区画の損傷に収束します。一部のILDでは、肺胞壁の炎症（肺胞炎）が主要なプロセスであり、他のILDでは、繰り返される上皮損傷と調節不全の修復が細胞外マトリックスの沈着と進行性の線維化を促進します。結果として生じる間質の肥厚と歪みは、肺コンプライアンス（拘束）を低下させ、肺胞毛細血管膜を介したガスの拡散を障害します。多くの異なる曝露、免疫プロセス、および特発性メカニズムが重複するパターンを生み出す可能性があるため、診断は臨床的、放射線学的、および必要に応じて病理学的情報を統合することに基づいています。
Clinical relevance
ILDファミリーは、そのメンバーが自己限定的または治療反応性の炎症性疾患から容赦なく進行する線維症まで多岐にわたるため、臨床的に重要であり、それらを区別することは予後と経過観察を形成します。このエントリは、参照および教育のために、このグループがどのように概念化され、分類されているかを説明するものであり、個々の患者に対する診断基準や治療推奨を提供するものではありません。
Epidemiology
ILDは全体として気道疾患に比べてまれですが、かなりの呼吸器疾患罹患率と死亡率を占めています。特発性肺線維症は最も研究されている疾患の1つであり、最も予後不良な疾患の1つですが、様々な原因による線維性ILDの一部は、それに類似した進行性線維化の経過をたどることがあります。
History
間質性肺炎の現代的な理解は、臨床的および病理学的に異なる病態を分離した連続的な国際分類によって形成されました。2013年に更新された米国胸部学会/欧州呼吸器学会の多分野分類は、特発性間質性肺炎を整理し、多分野による議論を診断の参照標準として確立しました。
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Seminal works
- travis-2013-atsers
- lederer-2018
Frequently asked questions
- 間質性肺疾患は喘息やCOPDのような気道疾患とどう違うのですか？
- ILDは主に肺間質と肺胞壁に影響を及ぼし、典型的には拘束性生理とガス拡散障害を引き起こしますが、喘息とCOPDは主に気道に影響を及ぼし、閉塞性生理を引き起こします。
- すべての間質性肺疾患は進行性で不可逆的なのですか？
- いいえ。このグループには、安定化または改善する可能性のある炎症性の病型から、進行する線維性の病型までが含まれます。経過は特定の診断によって異なり、それが分類が重要である理由です。