気管支肺異形成症

気管支肺異形成症は、未熟児の慢性肺疾患であり、肺が損傷を受け、成長の重要な段階で発達が阻害された未熟児において、補助酸素または呼吸補助の長期的な必要性によって定義されます。当初は硝子膜症の人工呼吸器管理を受けた乳児で記述されましたが、現在では極低出生体重児における最も一般的な慢性呼吸器合併症となっています。

Definition

気管支肺異形成症は、未熟児の慢性肺疾患であり、通常は在胎週数36週で評価される、補助酸素または呼吸補助の持続的な必要性を特徴とします。これは、肺の発達障害と、酸素、人工呼吸、炎症による損傷に起因します。

Scope

本項目では、気管支肺異形成症を、肺の発達停止と損傷の組み合わせとして捉える概念、当初の人工呼吸器による損傷像から現代の「新しい」形態への変化、およびその分類に用いられる酸素および呼吸補助に基づく定義について扱います。これは疾患の参照記述であり、治療ガイドではありません。

Core questions

• 損傷と発達停止はどのように組み合わさって、未熟児に慢性肺疾患を引き起こすのでしょうか？
• 現代の「新しい」気管支肺異形成症は、1960年代に記述された元の形態とどのように異なるのでしょうか？
• この疾患はどのように定義され、病期分類されるのでしょうか。また、診断と研究において定義が重要であるのはなぜでしょうか？
• 罹患した小児における長期的な呼吸器合併症は何でしょうか？

Key concepts

• 肺胞および血管の発達停止
• 酸素毒性および容量損傷（volutrauma）
• 未熟な肺における炎症
• 「古い」気管支肺異形成症と「新しい」気管支肺異形成症
• 在胎週数に基づく定義
• 酸素および呼吸補助の必要性による重症度分類

Mechanisms

超未熟児の肺は、まだ肺胞嚢期または初期肺胞期の発達段階にあります。機械換気、補助酸素、および炎症への曝露は、未熟な肺を損傷し、肺胞と肺微小血管系の秩序ある形成を阻害します。Northwayらは（1967年）、人工呼吸器管理を受けた乳児に見られる重度の線維性損傷を初めて記述しました。より穏やかな換気、サーファクタント、および出生前ステロイドの使用により、主要な病態は、線維化よりも、より少なく、より大きく、単純化された肺胞と異常な血管成長によって特徴づけられる「新しい」気管支肺異形成症へと変化しました（Jobe & Bancalari, 2001）。その結果、ガス交換表面積が減少し、呼吸補助が持続的に必要となる肺となります。

Clinical relevance

気管支肺異形成症は、極低出生体重児における長期的な呼吸器および発達転帰の主要な決定因子です。本項目は、参照および教育のためにこの疾患を記述するものであり、個々の乳児の管理に関する指針を提供するものではありません。

Epidemiology

この疾患は主に超未熟児および極低出生体重児に限定され、その頻度は在胎週数および出生体重の減少とともに増加します。最も未熟な乳児の生存率が向上したため、リスクのある集団は増加しており、ケアの進歩にもかかわらず気管支肺異形成症は依然として一般的です（Jensen et al., 2019）。

Evidence & guidelines

コンセンサスワークショップとコホート研究により、気管支肺異形成症の定義と病期分類が洗練され、在胎週数36週時点での呼吸補助の程度による重症度分類が含まれるようになりました（Jobe & Bancalari, 2001; Jensen et al., 2019）。新生児呼吸器ケアに関する欧州ガイドラインは、肺損傷を軽減するための戦略を扱っています（Sweet et al., 2023）。これらの情報源は、概説のためにのみ要約されています。

History

Northway、Rosan、およびPorterは、1967年に硝子膜症に対する機械換気で生存した乳児に見られる重度の慢性肺損傷を記述するために、気管支肺異形成症と命名しました。その後数十年間、サーファクタント、出生前ステロイド、およびより穏やかな換気が新生児ケアを変えるにつれて、典型的な病理は発達停止へと移行し、「新しい」気管支肺異形成症の概念と、その定義を標準化するための連続的な取り組みが促されました（Jobe & Bancalari, 2001; Jensen et al., 2019）。

Debates

気管支肺異形成症はどのように定義されるべきか？

生後28日目または在胎週数36週時点での酸素使用に基づく定義、および呼吸補助の種類による病期分類は、異なる乳児を特定し、転帰を異なって予測します。臨床および研究用途に最適な定義については依然として議論されています。

Key figures

• William Northway
• Alan Jobe
• Eduardo Bancalari
• Erik Jensen

Seminal works

• northway-1967
• jobe-bancalari-2001
• jensen-2019

Frequently asked questions

気管支肺異形成症とは何ですか？

これは未熟児の慢性肺疾患であり、未熟な肺が損傷を受け、その発達が阻害されたために、未熟児が補助酸素または呼吸補助を必要とし続ける状態です。通常、在胎週数36週頃に評価されます。

「新しい」気管支肺異形成症は、元の記述とどのように異なりますか？

Northwayが1967年に記述した元の形態は、積極的な人工呼吸による重度の気道損傷と線維化を特徴としていました。より未熟な乳児に、より穏やかな人工呼吸とサーファクタントを用いて治療される現代の「新しい」形態は、主に、より少なく、単純化された肺胞と異常な肺血管発達によって特徴づけられます。