慢性全身性疾患とその管理
この分野では、小児期および青年期に発症し、数年間にわたって持続し、1つ以上の臓器系に影響を及ぼし、小児の成長、発達、学業、および家族生活を形成する長期的な全身性疾患（喘息、1型糖尿病、てんかん、先天性心疾患、嚢胞性線維症など）をグループ化しています。これは、個々の疾患のマニュアルではなく、小児科における慢性疾患の概念化に関する概観を目的としています。
Definition
小児科における慢性全身性疾患とは、1年以上持続すると予想され、1つ以上の身体システムに関与し、一般的に継続的な医療を必要とするか、日常生活活動を制限する健康状態を指し、自己限定的な急性疾患とは区別されます。
Scope
この分野では、小児における慢性全身性疾患に共通する要素、すなわち、急性疾患よりも長い持続期間、持続的なモニタリングを必要とする経過、および罹患臓器系から発達、教育、精神衛生、家族にまで及ぶ負担について扱います。個々の疾患はトピック項目として位置づけられ、長期管理、成人期への移行、および疾患負担は横断的なテーマとして扱われます。これは参照・教育を目的としており、個別化された臨床ガイダンスを提供するものではありません。
Sub-topics
Core questions
- 小児における慢性全身性疾患は、急性疾患や自己限定的な疾患とどのように区別されますか？
- 持続的な疾患は、成長、神経発達、学業、家族機能とどのように相互作用しますか？
- アドヒアランス、モニタリング、成人期医療への移行といった共通の課題は、異なる慢性疾患間でどのように共通していますか？
- 小児慢性疾患の集団負担は、疾患間でどのように測定され、比較されますか？
Key concepts
- 慢性性および疾患の持続期間
- 全身性疾患と局所性疾患
- 疾患負担と障害生存年数
- 長期モニタリングとアドヒアランス
- 成長と発達への影響
- 小児期から成人期への移行
- 家族中心の慢性疾患ケア
Clinical relevance
慢性全身性疾患を持つ小児は、小児医療における受診の相当な割合を占め、その数は増加傾向にあります。彼らの病状は、急性疾患とは異なる形で発達経路と相互作用します。慢性疾患に共通する構造、すなわち持続性、モニタリングの必要性、および最終的な成人サービスへの移行を理解することは、各特定の病状を位置づけるのに役立ちます。この項目では、この分野がこれらの病状をどのように整理しているかを説明しており、個別の診断や治療の決定の根拠となるものではありません。
Epidemiology
世界の疾病負担分析（Global Burden of Disease analyses）によると、喘息、糖尿病、てんかん、先天性異常などの慢性疾患は、生涯にわたる障害生存年数（years lived with disability）の大きな割合を占め、その発症は小児期に頻繁に見られます（James et al., 2018）。特定の疾患の相対的な有病率は地域や年齢によって異なり、喘息や1型糖尿病など、いくつかの疾患では過去数十年間で発生率の変化が示されています（Papi et al., 2018; Atkinson et al., 2014）。
Evidence & guidelines
この分野の各疾患は、それぞれ独自の疾患特異的なエビデンスとコンセンサスに基づくガイドラインによって管理されており、この概観はそれらを再述するのではなく、それらのトピック項目を指し示しています。集団レベルの負担は、系統的な世界の疾病負担の統合分析（Global Burden of Disease syntheses）を通じて追跡されています（James et al., 2018）。
History
小児慢性疾患という明確なカテゴリーの概念は、20世紀を通じて発展しました。急性期医療、予防接種、外科手術の進歩により、かつては致命的であった病状が、小児が成人期まで生き残ることが増えた長期的な病状へと変化したためです。先天性心疾患、嚢胞性線維症、1型糖尿病に見られるこの生存率の変化は、慢性管理と成人期医療への構造化された移行という現代のニーズを生み出しました。
Related topics
Seminal works
- james-2018-gbd
Frequently asked questions
- 何が疾患を小児において「慢性」にするのですか？
- 慢性疾患とは、一般的に1年以上持続すると予想され、継続的な医療を必要とするか、日常生活活動を制限する状態であり、数日から数週間で治癒する急性疾患とは対照的です。
- これらの疾患において、成人期医療への移行が強調されるのはなぜですか？
- 慢性全身性疾患を持つ多くの小児が成人期まで生き残るようになったため、小児期から成人期サービスへの計画的な引き継ぎは、先天性心疾患、嚢胞性線維症、1型糖尿病などの疾患における長期ケアの認識された一部となっています。