扁平苔癬様および自己免疫性口腔病変

扁平苔癬様および自己免疫性口腔病変は、身体自身の免疫反応が口腔粘膜上皮を損傷する、免疫介在性の口腔粘膜疾患である。その原型は口腔扁平苔癬であり、これは白色線条、紅斑、またはびらんを生じる慢性的なT細胞介在性疾患である。このグループには、薬剤や歯科材料に対する扁平苔癬様反応、および自己免疫性水疱性疾患である粘膜類天疱瘡と尋常性天疱瘡も含まれる。

Definition

扁平苔癬様および自己免疫性口腔病変は、細胞傷害性または自己抗体駆動性の口腔上皮への攻撃を特徴とする免疫介在性粘膜疾患であり、扁平苔癬様（白色、網状、またはびらん性）または水疱性病変を生じる。口腔扁平苔癬がその典型である。

Scope

本項目では、口腔扁平苔癬とその臨床型（網状型、びらん型、萎縮型）、特定可能な誘因によって区別される口腔扁平苔癬様病変、および口腔に影響を及ぼす主要な免疫性水疱性疾患について扱う。基底細胞損傷の免疫メカニズム、悪性化の可能性、生検と免疫蛍光の診断的役割について論じる。これは治療指針ではなく、記述的な参考資料である。

Core questions

• 口腔扁平苔癬は、口腔扁平苔癬様反応と臨床的および顕微鏡的にどのように異なるか？
• 扁平苔癬様疾患における基底細胞損傷を駆動する免疫メカニズムは何か？
• 口腔粘膜に影響を及ぼす自己免疫性水疱性疾患はどれか、またそれらはどのように診断されるか？
• 口腔扁平苔癬の悪性転化に関するエビデンスは何か？

Key concepts

• 口腔扁平苔癬（網状型、びらん型、萎縮型）
• T細胞介在性基底角化細胞損傷
• 薬剤および歯科材料に対する口腔扁平苔癬様反応
• 粘膜（瘢痕性）類天疱瘡
• 尋常性天疱瘡
• 診断における直接免疫蛍光法
• 潜在的悪性疾患の状態

Mechanisms

口腔扁平苔癬では、細胞傷害性Tリンパ球が上皮と結合組織の境界に蓄積し、基底角化細胞のアポトーシスを誘発する。これにより、生検で観察される特徴的な帯状の炎症性浸潤と基底細胞の破壊が生じる。薬剤や歯科修復材料などの特定の誘因が特定できる場合、同じ組織学的パターンは口腔扁平苔癬様反応と呼ばれる。免疫性水疱性疾患は標的が異なる。尋常性天疱瘡では、デスモソームタンパク質に対する自己抗体が上皮内の細胞間接着を破壊し（上皮内水疱形成）、一方、粘膜類天疱瘡では、基底膜帯に対する自己抗体が上皮下分離を引き起こす。直接免疫蛍光法はこれらの病態の鑑別に役立つ。

Clinical relevance

扁平苔癬様および自己免疫性病変はびらんを生じ、痛みを引き起こす可能性があり、口腔扁平苔癬の場合には潜在的悪性疾患に分類されるため、正確な診断と経過観察が重要である。生検と免疫蛍光法はそれらを鑑別する上で中心的である。本項目はこれらの病態がどのように分類され診断されるかを説明するものであり、個人の管理の根拠となるものではない。

Epidemiology

口腔扁平苔癬は成人の1～2%に影響を及ぼすと推定され、女性や中高年に多く見られ、より一般的な慢性口腔粘膜疾患の一つである。免疫性水疱性疾患はかなり稀であるが、しばしば口腔に影響を及ぼし、粘膜類天疱瘡はしばしば剥離性歯肉炎として現れる。

Evidence & guidelines

口腔扁平苔癬に関するエビデンスには、診断と悪性転化に関する国際的なコンセンサス報告書や局所療法に関する無作為化比較試験、口腔病理学の教科書が含まれる。口腔扁平苔癬が潜在的悪性疾患として分類されるのは、観察研究およびレビューのエビデンスを反映したものであり、その管理はこの参考項目外である。

History

扁平苔癬は19世紀に記述され、20世紀の口腔医学はその口腔病変を特徴づけ、特発性扁平苔癬と特定可能な誘因を伴う扁平苔癬様反応を区別し、国際的なコンセンサス形成の努力を通じて、その分類と悪性化の可能性について議論した。

Debates

口腔扁平苔癬は悪性転化するか？

口腔扁平苔癬が口腔扁平上皮癌に進行するかどうか、またその頻度については議論があり、真の扁平苔癬と扁平苔癬様異形成を区別することの難しさによって複雑化している。国際的なコンセンサス作業は、診断基準と転化リスクを検討してきたが、この問題を完全に解決するには至っていない。

Seminal works

• lodi-2005
• thongprasom-2007
• neville-2016

Frequently asked questions

口腔扁平苔癬と口腔扁平苔癬様反応の違いは何ですか？

両者は同じ免疫介在性の組織学的パターンを共有しますが、口腔扁平苔癬様反応には薬剤や歯科材料などの特定可能な誘因があり、一方、口腔扁平苔癬は特発性です。誘因を除去することで扁平苔癬様反応は解消されることがあります。

口腔扁平苔癬はなぜ長期的に経過観察されるのですか？

口腔扁平苔癬は口腔潜在的悪性疾患に分類されるため、定期的な臨床的診察が推奨されます。本項目はその分類について説明するものであり、個人の監視スケジュールを規定するものではありません。