肺高血圧症と間質性肺疾患
肺高血圧症は、肺動脈圧が異常に上昇し、心臓の右側に負担がかかる血行動態であり、一方、間質性肺疾患は、肺実質（間質）に瘢痕形成や炎症を引き起こし、ガス交換を障害する多様な疾患群である。これら2つは、間質性肺疾患やその他の慢性肺疾患が肺高血圧症の既知の原因であること、また、どちらも進行性の息切れ、運動耐容能の低下、酸素需要を伴うため、呼吸器看護において関連付けて扱われる。
Definition
肺高血圧症は、右心カテーテル検査で測定される平均肺動脈圧の上昇によって定義され、基礎疾患によって臨床群に分類される（ESC/ERSガイドライン；Humbert et al., 2022）。間質性肺疾患は、特発性間質性肺炎を含む、臨床的、放射線学的、病理学的特徴によって分類される異質な実質性疾患群である（Travis et al., 2013）。
Scope
この項目では、呼吸器看護における臨床的実体としての肺高血圧症と間質性肺疾患について、その定義、実質性肺疾患と肺血管疾患を結びつけるメカニズム、および診断と分類の枠組みとなる学会ガイドラインを扱う。これは参照および教育資料であり、投薬量や個別化された治療指示を提供するものではない。
Core questions
- 肺高血圧症は血行動態的にどのように定義され、どのように分類されるのか？
- 間質性肺疾患はどのようにガス交換を障害するのか？
- 間質性肺疾患と慢性肺疾患が肺高血圧症と関連付けられるのはなぜか？
- ESC/ERSおよびATS/ERSの枠組みは、診断と分類をどのように構成しているのか？
Key concepts
- 肺動脈圧上昇
- 右心室負荷
- 肺血管リモデリング
- 間質性（実質性）肺疾患
- 肺線維症
- 特発性間質性肺炎
- 進行性呼吸困難と運動耐容能低下
- 臨床分類群
Mechanisms
肺高血圧症では、肺血管系の狭窄とリモデリング、または左心疾患、慢性肺疾患と低酸素症、慢性血栓塞栓症から伝達される圧上昇が肺動脈圧を上昇させ、右心室に圧負荷をかけ、右心不全へと進行する可能性がある（Hassoun, 2021）。間質性肺疾患では、炎症および/または線維化が肺胞壁と間質を肥厚させ、瘢痕化させることで、肺コンプライアンスとガス交換効率を低下させる。慢性的な実質性疾患とそれに伴う低酸素症は、それ自体が肺高血圧症の既知の原因であり、このため両疾患は関連付けて考慮される（Travis et al., 2013; Humbert et al., 2022）。
Clinical relevance
肺高血圧症または間質性肺疾患の患者は、多くの場合、複雑な専門医によるフォローアップの状況下で、進行性の息切れ、疲労、運動耐容能の低下、酸素需要を伴って呼吸器看護に現れる。この項目は、これらの病態とそのガイドラインの文脈を、方向付けと教育のために記述するものであり、治療の処方や用量調整の根拠となるものではない。
Epidemiology
肺高血圧症と間質性肺疾患は、閉塞性気道疾患よりも個々には稀であるが、高い罹患率を伴い、特発性肺線維症のような一部の病型では予後が不良である。ESC/ERS肺高血圧症ガイドラインとATS/ERS間質性肺炎分類は、これらの病態がどのように集団間で分類され、特徴づけられるかをまとめている（Humbert et al., 2022; Travis et al., 2013）。
Evidence & guidelines
2022年のESC/ERSガイドラインは、肺高血圧症の定義、分類、診断に関する国際的な枠組みを提供している（Humbert et al., 2022）。間質性肺疾患については、特発性肺線維症の診断に関するATS/ERS/JRS/ALATガイドライン（Raghu et al., 2018）と、特発性間質性肺炎のATS/ERS多分野分類（Travis et al., 2013）が主要な参照文書である。これらは、個別化された指示ではなく、専門家レベルおよび集団レベルでの診断と分類を記述している。
Related topics
Seminal works
- humbert-2022-esc-ers-ph
- raghu-2018-ipf
- travis-2013-iip-classification
Frequently asked questions
- 肺高血圧症と間質性肺疾患が一緒に議論されるのはなぜですか？
- 慢性間質性肺疾患やその他の肺疾患、およびそれらが引き起こす低酸素症は、肺高血圧症の既知の原因であるため、両者は頻繁に併存し、呼吸器ケアにおいて関連付けて扱われます。
- 肺高血圧症はどのように確定診断されますか？
- 右心カテーテル検査で測定される平均肺動脈圧の上昇によって血行動態的に定義され、その後、ESC/ERSガイドラインに従って、その基礎疾患によって分類されます。