胎児および新生児の溶血性疾患（胎児赤芽球症）

胎児および新生児の溶血性疾患（HDFN）は、歴史的には胎児赤芽球症と呼ばれ、胎盤を通過し、父親から遺伝した胎児の赤血球抗原に結合する母体IgGアロ抗体によって引き起こされる胎児および新生児の赤血球溶血である。古典的で最も重症な病型は、RhD陰性の母親がRhD陽性の胎児を妊娠している場合の抗D抗体によるものである。

Definition

胎児および新生児の溶血性疾患は、胎児の赤血球抗原に対する母体IgG抗体が胎盤を通過し、胎児および新生児の赤血球を破壊することで、胎児貧血および新生児高ビリルビン血症を引き起こすアロ免疫性溶血である。

Scope

本項目では、HDFNのアロ免疫メカニズム、関与する抗原システム（RhDおよびその他のRh抗原、ABO、その他）、その結果として生じる胎児および新生児の溶血とその検査および臨床的特徴、ならびに抗D予防による予防の原則について述べる。これは参照および分類のためのトピックであり、管理や投与量に関する指示を提供するものではない。

Core questions

• 母体アロ抗体はどの赤血球抗原システム（RhD、その他のRh、ABO、またはその他）に対して向けられているか？
• 母体IgGの胎盤通過はどのようにして胎児貧血と新生児黄疸を引き起こすのか？
• 母体アロ免疫はどのようにして発生し、RhD感作はどのように予防されるのか？

Key concepts

• 母体アロ免疫
• 胎盤通過性IgG移行
• RhD不適合
• ABO不適合
• 胎児貧血と胎児水腫
• 新生児高ビリルビン血症
• 抗D免疫グロブリン予防
• 新生児における直接抗グロブリン試験

Mechanisms

母親が胎児が父親から受け継いだ赤血球抗原を欠いている場合、胎児の赤血球への曝露（例えば、分娩時や胎児母体出血後など）は、母体のアロ抗体形成を誘発する可能性がある (tormey-2019)。その後の感作された妊娠では、母体IgGが胎盤を通過し、胎児の赤血球を被覆し、その破壊を促進することで胎児貧血を引き起こし、重症例では高拍出性心不全や胎児水腫に進行する。出生後、胎盤によるビリルビンクリアランスの喪失は新生児高ビリルビン血症につながる (delaney-2015)。新生児直接抗グロブリン試験は通常陽性であり、溶血マーカーは進行中の赤血球破壊を反映する (barcellini-2015)。RhDを介する疾患は古典的に最も重症であり、ABO不適合はより軽度である傾向がある (delaney-2015)。

Clinical relevance

HDFNは、アロ免疫性溶血の典型的な例であり、母体抗体スクリーニングと抗D予防が、かつて新生児死亡の一般的な原因であった疾患を、大部分が予防可能な状態へとどのように変えたかを示すものである。本項目は、参照および教育目的のためにメカニズムと分類を記述するものであり、個々の産科または新生児の意思決定の根拠となるものではない。

Epidemiology

出生前および出生後の抗D免疫グロブリン予防と母体抗体スクリーニングが日常的に行われている環境では、重症RhD HDFNの発生率は著しく低下している。現在では、抗D以外の抗体およびABO不適合が、残存する症例の比較的大きな割合を占めている (delaney-2015, tormey-2019)。

Evidence & guidelines

教育的レビューは、HDFNにおけるアロ免疫の基礎、出生前モニタリング、および抗D予防の役割 (delaney-2015)、ならびに赤血球アロ免疫のより広範な生物学 (tormey-2019) を要約している。これらは記述的な参考文献であり、処方的なプロトコルではない。

Seminal works

• delaney-2015
• tormey-2019

Frequently asked questions

なぜRhD不適合が新生児溶血性疾患の古典的な原因なのか？

抗Dは、胎盤を効率的に通過し、重度の胎児赤血球破壊を引き起こす強力な免疫原性IgG抗体である。そのため、抗D予防が日常的になる前は、RhDを介する疾患が歴史的に最も危険な病型であった。

RhD溶血性疾患はどのように予防されるのか？

RhD陰性の母親に抗D免疫グロブリンを投与することで、RhD抗原に対する母体アロ免疫が減少する。本項目は、参照目的での原則を記述するものであり、投与量に関する指針ではない。