糸球体腎炎

糸球体腎炎は、腎臓の濾過単位である糸球体の炎症と免疫介在性損傷を特徴とする疾患群です。通常、血尿、程度の異なる蛋白尿、高血圧、濾過機能の低下といった腎炎症候群の像を呈し、その多くの病型は腎生検、免疫蛍光法および電子顕微鏡で観察される免疫沈着物のパターンによって区別されます。

Definition

糸球体腎炎は、腎糸球体の炎症性損傷であり、しばしば免疫介在性であり、糸球体濾過障壁を破壊し、一般的に血尿、蛋白尿、高血圧、糸球体濾過能の低下を呈します。

Scope

本項目では、病理学的および症候群的分類としての糸球体腎炎、すなわち炎症性糸球体病変、光学顕微鏡、免疫蛍光法、電子顕微鏡による分類、およびそれらが引き起こす臨床症候群について扱います。IgA腎症や巣状分節性糸球体硬化症などの代表的な疾患は、管理に関する指針を提供するのではなく、例として取り上げます。

Core questions

• 糸球体損傷は増殖性（腎炎性）か、それとも主にバリア欠陥（ネフローゼ性）か、そして重複はどこで生じるか？
• 免疫沈着物の免疫蛍光パターンは、基礎疾患について何を明らかにするか？
• このプロセスは原発性（腎臓に限局）か、それとも全身性疾患に続発するものか？
• 活動性炎症と慢性糸球体硬化症はどの程度存在するか？

Key concepts

• 腎炎症候群：血尿、高血圧、濾過能低下
• 免疫複合体沈着と補体活性化
• 免疫蛍光パターン（顆粒状、線状、pauci-immune）
• 増殖性病変と非増殖性病変
• IgA腎症
• 巣状分節性糸球体硬化症
• 半月体形成と急速進行性糸球体腎炎
• 糸球体基底膜とポドサイト損傷

Mechanisms

ほとんどの糸球体腎炎は、免疫介在性損傷に起因します。循環免疫複合体が糸球体に沈着するか、またはin situで形成され、補体を活性化し、毛細血管壁とメサンギウムを損傷する炎症細胞を動員します。免疫蛍光法では、これらの免疫複合体疾患では顆粒状沈着が、抗糸球体基底膜病では線状染色が観察されます。IgA腎症では、異常にグリコシル化されたIgA1とその免疫複合体がメサンギウムに沈着します。重度の炎症性損傷は毛細血管壁を破裂させ、急速進行性糸球体腎炎の特徴である半月体形成を引き起こすことがあります。対照的に、巣状分節性糸球体硬化症は、一次的な炎症ではなく、ポドサイト損傷と瘢痕化を反映しています。あらゆる原因による持続的な損傷は、糸球体硬化症へと収束します。

Clinical relevance

糸球体腎炎は、糸球体疾患の主要なカテゴリーであり、腎生検の頻繁な理由の一つです。腎炎症候群のパターンを認識することは、腎臓病学および病理学におけるエビデンス評価の一部です。本項目は、これらの疾患がどのように分類され研究されているかを説明するものであり、個々の患者に対する診断または治療の推奨の出典ではありません。

Epidemiology

IgA腎症は、世界で最も一般的な原発性糸球体腎炎の一つであり、アジアの一部では報告頻度が著しく高い一方で、他のパターンの相対頻度は年齢、地理、生検の実施状況によって異なります。巣状分節性糸球体硬化症は、成人におけるネフローゼ症候群レベルの蛋白尿の重要な原因です。

History

糸球体腎炎の分類は、20世紀を通じて腎生検、免疫蛍光法、電子顕微鏡の導入により進歩し、これにより糸球体疾患は免疫沈着物と超微細構造によって定義されるようになりました。IgA腎症は1960年代後半に独立した疾患として明確にされ、巣状分節性糸球体硬化症は原発性ポドサイト病と二次的パターンの両方として徐々に特徴づけられました。

Debates

巣状分節性糸球体硬化症は単一の疾患か、それとも共通の病変か？

巣状分節性糸球体硬化症は、単一の疾患というよりも、原発性（ポドサイト病性）、遺伝性、二次性（適応性）の原因を持つ組織学的パターンとして認識されるようになっており、これが分類と生検の解釈を複雑にしています。

Seminal works

• donadio-2002
• dagati-2011
• benzing-2021

Frequently asked questions

糸球体腎炎とネフローゼ症候群を区別するものは何か？

糸球体腎炎は炎症性糸球体損傷と腎炎像（血尿、高血圧、濾過能低下）を強調するのに対し、ネフローゼ症候群は大量蛋白尿、低アルブミン血症、浮腫によって定義されます。一部の糸球体疾患は両方の特徴を呈することがあります。

免疫蛍光法が糸球体腎炎において重要なのはなぜか？

免疫沈着物のパターン（顆粒状、線状、またはpauci-immune）は、光学顕微鏡では類似して見えるものの、機序が異なる免疫複合体疾患、抗糸球体基底膜病、ANCA関連型を区別するのに役立ちます。