ネフライト症候群とRPGN

ネフライト症候群は、炎症性糸球体障害の臨床的表現であり、糸球体性血尿（しばしば異形赤血球と赤血球円柱を伴う）、程度の異なる蛋白尿、高血圧、および体液貯留を伴う糸球体濾過量の低下を特徴とします。このような障害が重度で、多くの糸球体に半月体が形成されると、腎機能が数日から数週間にわたって悪化する可能性があります。これは急速進行性糸球体腎炎（RPGN）と呼ばれるパターンであり、緊急性を要する数少ない腎臓病の状態の一つです。

Definition

ネフライト症候群は、炎症性糸球体障害に起因する糸球体性血尿、程度の異なる蛋白尿、高血圧、および糸球体濾過量の低下の集合体であり、急速進行性糸球体腎炎は、広範な半月体形成により数日から数週間にわたって腎機能が失われるサブセットです。

Scope

本項目では、ネフライトパターンを定義し、ネフローゼパターンとの対比を行い、半月体形成を伴う急速進行性の病態とその免疫病理学的分類（免疫複合体型、pauci-immune型、抗GBM型）について記述します。これは、症候群がどのように認識され分類されるかについての参照記述であり、診断や治療のプロトコルではありません。それらは現在のガイドラインと臨床医に委ねられています。

Core questions

• 尿所見は、下部尿路からのものではなく、真に糸球体性（異形赤血球、赤血球円柱）であるか？
• 腎機能は安定しているか、それとも半月体形成を伴う急速進行性のプロセスを示唆するほど急速に低下しているか？
• 血清学的検査と生検は、どの免疫病理学的カテゴリー（免疫複合体型、pauci-immune型、抗GBM型）を示唆しているか？
• このプロセスは腎臓に限局しているか、それとも全身性血管炎や自己免疫疾患の一部であるか？

Key concepts

• 糸球体性（異形）血尿と赤血球円柱
• 半月体形成
• 3つの免疫病理学的カテゴリー：免疫複合体型、pauci-immune型、抗GBM型
• 急速進行性糸球体腎炎（RPGN）
• ネフライト・ネフローゼ重複症候群
• 一部の免疫複合体型における補体消費

Mechanisms

糸球体毛細血管壁への炎症性障害は、赤血球とタンパク質に対する透過性を高め、炎症細胞を動員し、血尿、蛋白尿、濾過量の低下を引き起こします。障害が毛細血管壁とボーマン嚢を破裂させると、フィブリンと増殖性の壁側上皮細胞および炎症細胞がボーマン腔に蓄積して半月体を形成します。これは急速進行性疾患の組織学的特徴です。半月体形成性糸球体腎炎は、免疫蛍光法により、免疫複合体型（顆粒状沈着、例：ループス、IgA、感染後）、pauci-immune型（染色がほとんどまたは全くない、典型的にはANCA関連）、および抗糸球体基底膜病（線状染色）の3つの免疫病理学的カテゴリーに慣習的に分類されます。半月体のみではなく、このカテゴリーが全身性関連と血清学的評価の枠組みを決定します（Jennette 2012; Benzing 2021; Floege 2018）。

Clinical relevance

ネフライトパターン、特に急速進行性の経過を認識することは、糸球体疾患の評価における中心的な組織化ステップです。なぜなら、鑑別診断を絞り込み、どの全身性関連および血清学的検査が通常考慮されるべきかを示すからです。本項目では、この概念的枠組みを説明しており、個々の患者に対する診断閾値、緊急性基準、または治療法を提供するものではありません。これらは現在のガイドラインと担当臨床医によって対処されます。

Epidemiology

ネフライトの病態は、IgA腎症や感染後糸球体腎炎のような一般的な疾患から、まれではあるが重大な半月体形成性疾患まで多岐にわたります。急速進行性糸球体腎炎は全体としてはまれですが、その原因の中ではANCA関連疾患が高齢者で優勢であり、抗GBM病はよりまれです。その分布は年齢と地域によって異なります（Jennette 2012; Rovin 2021）。

History

急性腎炎の臨床概念は古くからありますが、その現代的な細分化は20世紀の免疫蛍光法に基づいています。これにより、免疫複合体型、pauci-immune型、抗GBM型が区別され、RPGNは純粋な形態学的診断ではなく、免疫病理学的診断として再構築されました。チャペルヒルコンセンサス命名法とそれに続くKDIGOガイドラインは、今日使用されている用語とカテゴリーを標準化しました（Jennette 2012; Rovin 2021）。

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• David J. Salant

Seminal works

• jennette2012
• benzing2021
• rovin2021

Frequently asked questions

血尿を「糸球体性」とするのはどのような特徴ですか？

糸球体からの出血は、通常、尿中に異形（変形した）赤血球と赤血球円柱を生成します。これは、炎症を起こした濾過バリアを通過したことを反映しており、下部尿路に由来する出血と区別されます。

急速進行性糸球体腎炎が緊急を要するとされるのはなぜですか？

広範な半月体形成は、数日から数週間にわたって機能する糸球体を破壊する可能性があるため、基礎となる免疫プロセスを慣習的に評価し対処するための期間が短いためです。本項目は概念を説明するものであり、管理に関する指針を提供するものではありません。