ネフローゼ症候群

ネフローゼ症候群は、大量のタンパク質が尿中に漏出する原因となる糸球体濾過障壁の損傷に起因する、高度タンパク尿、低アルブミン血症、浮腫を特徴とする臨床症候群です。これは、微小変化型ネフローゼ症候群、巣状分節性糸球体硬化症、膜性腎症などの特徴的な糸球体疾患群、および高脂血症や血栓傾向などの合併症と関連しています。

Definition

ネフローゼ症候群は、糸球体濾過障壁の透過性亢進によって引き起こされる、高度（ネフローゼ域）タンパク尿、低アルブミン血症、浮腫の組み合わせであり、しばしば高脂血症を伴います。

Scope

この項目では、ネフローゼ症候群を症候群的および病理学的分類として扱い、その定義的特徴、その根底にあるポドサイト損傷、それを引き起こす主要な糸球体疾患、およびその特徴的な合併症について説明します。特定の病態は、管理ガイダンスを提供するのではなく、メカニズムの例として扱われます。

Core questions

• 糸球体濾過障壁のどのような損傷が大量のタンパク質喪失を許容するのでしょうか？
• どの糸球体疾患が、主に腎炎症候群ではなくネフローゼ症候群の病態を引き起こすのでしょうか？
• 低アルブミン血症、浮腫、高脂血症、血栓リスクはタンパク尿からどのように生じるのでしょうか？
• ネフローゼ症候群は小児と成人でどのように異なるのでしょうか？

Key concepts

• ネフローゼ域タンパク尿
• 低アルブミン血症と浮腫
• ポドサイト損傷と足突起消失
• 微小変化型ネフローゼ症候群
• 巣状分節性糸球体硬化症
• 膜性腎症
• 高脂血症と血栓傾向
• 原発性対二次性原因

Mechanisms

ネフローゼ症候群は、糸球体濾過障壁、特にポドサイトとそのスリット膜の損傷に起因します。これらは通常、血漿タンパク質の通過を制限しています。この障壁が損なわれると、大量のアルブミンやその他のタンパク質が尿中に漏出します。結果として生じる低アルブミン血症は、血漿膠質浸透圧を低下させ、腎臓のナトリウム処理の変化とともに浮腫を促進します。肝臓は低膠質浸透圧に応答してリポタンパク質合成を増加させ、高脂血症を引き起こし、調節タンパク質の尿中喪失は、高凝固性で血栓症を起こしやすい状態に寄与します。微小変化型ネフローゼ症候群、巣状分節性糸球体硬化症、膜性腎症では、特定のポドサイト病変が異なります。

Clinical relevance

ネフローゼ症候群は糸球体疾患の重要な病態であり、成人における腎生検の頻繁な理由であり、その合併症のため、このパターンの認識は腎臓病学および病理学におけるエビデンス評価の一部となっています。この項目は、症候群とその原因がどのように分類され研究されているかを説明するものであり、個々の患者に対する診断または治療の推奨の出典ではありません。

Epidemiology

小児では、特発性ネフローゼ症候群は微小変化型ネフローゼ症候群によるものが最も多く、通常コルチコステロイドに反応しますが、成人では基礎疾患がより多様であり、巣状分節性糸球体硬化症、膜性腎症、糖尿病などの二次性原因が含まれます。これらの病変の相対頻度は年齢と地理によって異なります。

History

高度タンパク尿、低アルブミン血症、浮腫、高脂血症の集積は、その糸球体基盤が理解される前から明確な症候群として認識されていました。腎生検と電子顕微鏡の出現により、ポドサイトの足突起消失が共通の特徴として明らかになり、微小変化型ネフローゼ症候群、巣状分節性糸球体硬化症、膜性腎症の漸進的な特徴付けにより、基礎疾患のスペクトルが明確になりました。

Debates

微小変化型ネフローゼ症候群と巣状分節性糸球体硬化症の区別は明確か？

微小変化型ネフローゼ症候群と原発性巣状分節性糸球体硬化症は、サンプリングや疾患の進行によって組織学的境界が曖昧になる可能性があるため、完全に別個の疾患というよりも、ポドサイト損傷の連続体として見なされることがあります。

Seminal works

• noone-2018
• dagati-2011
• benzing-2021

Frequently asked questions

ネフローゼ症候群とは何によって定義されますか？

高度（ネフローゼ域）タンパク尿と低アルブミン血症、浮腫によって定義され、これは糸球体濾過障壁の透過性亢進を反映しています。高脂血症は一般的な追加の特徴です。

小児におけるネフローゼ症候群の最も一般的な原因は何ですか？

微小変化型ネフローゼ症候群は、小児における特発性ネフローゼ症候群の最も一般的な原因であり、通常コルチコステロイド療法に反応します。