糸球体腎炎とループス腎炎

腎臓病変は、全身性自己免疫疾患における関節外症状の中で最も重要なものの一つです。免疫複合体の沈着または血管炎による損傷に起因する糸球体腎炎は、慢性腎臓病へと進行する可能性があり、特にループス腎炎は全身性エリテマトーデスにおける予後の主要な決定因子となります。このトピックでは、リウマチ学でみられる免疫介在性糸球体疾患について概観します。

Definition

リウマチ性疾患における糸球体腎炎は、腎臓の糸球体の免疫介在性炎症であり、ループス腎炎はその典型的な形態です。ループス腎炎では、全身性エリテマトーデスにおいて免疫複合体と自己抗体が糸球体損傷を引き起こします。

Scope

本項目では、免疫複合体および自己抗体介在性糸球体損傷のメカニズム、ループス腎炎とその組織学的分類という中心的な例、および全身性自己免疫疾患の予後における腎臓病変の位置づけについて扱います。これは参照用の概要であり、診断基準や治療プロトコルを提供するものではありません。

Core questions

• 自己免疫疾患において、免疫複合体と自己抗体はどのように糸球体損傷を引き起こすのでしょうか？
• ループス腎炎が全身性エリテマトーデスの主要な予後因子であるのはなぜですか？
• ループス腎炎の組織学的分類は何を表していますか？

Key concepts

• 免疫複合体沈着
• 補体活性化と消費
• ループス腎炎の組織学的分類
• 増殖性対膜性パターン
• 糸球体損傷のマーカーとしての蛋白尿
• Pauci-immune（血管炎性）糸球体腎炎

Mechanisms

ループス腎炎では、自己抗体および循環性またはin-situの免疫複合体が糸球体に沈着し、補体を活性化し、炎症細胞を動員して、メサンギウム、毛細血管壁、およびポドサイトを損傷します。結果として生じるパターンは、メサンギウム性、膜性からびまん性増殖性損傷まで多岐にわたり、沈着部位と重症度を反映した組織学的分類にまとめられています。ANCA関連血管炎のpauci-immune疾患を含む他のリウマチ性糸球体腎炎は、免疫複合体への依存度が低い、異なるメカニズムを介して糸球体を損傷します。

Clinical relevance

腎臓病変は全身性エリテマトーデスおよびいくつかの血管炎の予後に強く影響するため、腎臓の評価はこれらの疾患が分類され研究される上で不可欠です。本項目は、参照のために疾患プロセスを記述するものであり、個々の患者における診断、生検、または治療の閾値を提供するものではありません。

Epidemiology

全身性エリテマトーデス患者のかなりの割合が疾患経過中に腎炎を発症し、その存在と重症度が長期的な腎臓および全体的な転帰を左右します。頻度と重症度は、祖先、年齢、コホートによって異なりますが、腎炎がループスにおける罹患の主要な要因であるという点は一貫しています。

Evidence & guidelines

欧州リウマチ学会（EULAR）と欧州腎臓学会（ERA）の合同勧告はループス腎炎の管理について言及しており、より広範なEULAR勧告は全身性エリテマトーデスをカバーしています。これらは、腎臓病変がどのように位置づけられているかを示す参照点として引用されており、個々の患者に対する指示としてではありません。

History

ループスにおける腎臓の中心的な標的としての認識は、生検パターンと予後を結びつける組織学的分類システムの発展とともに進みました。全身性エリテマトーデスの連続的なレビューにより、免疫複合体腎炎の理解が深まり、その後のコンセンサス勧告により、腎臓病変の評価方法が正式に確立されました。

Debates

組織学的分類は予後をどの程度捉え、研究を導くことができるか？

ループス腎炎の組織学的分類は基礎的なものですが、生検による分類、活動性、慢性度が転帰をどの程度完全に予測し、これらの特徴が分類と研究にどのように情報を提供すべきかについては議論が続いています。

Seminal works

• rahman-isenberg-2008
• tsokos-2011
• fanouriakis-2020-ln

Frequently asked questions

ループス腎炎とは何ですか？

全身性エリテマトーデスで発生する、自己抗体と免疫複合体によって引き起こされる腎臓の糸球体の免疫介在性炎症であり、この疾患の予後の主要な決定因子です。

ループス腎炎に異なる分類があるのはなぜですか？

組織学的分類は、免疫沈着物と炎症が糸球体にどの部位でどの程度影響を及ぼすかを記述するもので、軽度のメサンギウム性からびまん性増殖性および膜性パターンまであり、それぞれ異なる予後上の意味合いを持ちます。