複合性局所疼痛症候群

複合性局所疼痛症候群（CRPS）は、外傷、手術、または固定後に四肢に発症することが多い慢性疼痛疾患であり、原因となった事象に不釣り合いな疼痛を生じ、感覚、自律神経、運動、および栄養の変化を伴います。これは臨床的に診断される症候群であり、外傷や周術期の設定で管理される損傷を含む急性損傷後に、局所疼痛がどのように持続し増幅するかの重要な例です。

Definition

複合性局所疼痛症候群は、既知の損傷の通常の経過と比較して、時間的または程度的に不釣り合いな持続的な局所疼痛の障害であり、感覚、血管運動、発汗/浮腫、および運動/栄養の所見を伴い、他の病態ではよりよく説明できないものです。

Scope

この項目では、CRPSの定義と臨床的特徴、標準化されたブダペスト診断基準、そのメカニズムに関する主要な仮説、および集中治療と周術期ケアに関連する持続性疼痛症候群の中での位置づけについて説明します。これは参照記述であり、個々の患者に対する診断閾値、薬物療法、または治療プロトコルを提供するものではありません。

Core questions

• CRPSを通常の損傷後疼痛と区別するものは何ですか？
• ブダペスト基準は臨床診断をどのように標準化していますか？
• CRPSを説明するためにどのようなメカニズムが提唱されていますか？
• CRPSは四肢の外傷、手術、固定とどのように関連していますか？

Key concepts

• ブダペスト診断基準
• CRPSタイプI（明確な神経病変なし）とタイプII（神経病変あり）
• 感覚、血管運動、発汗、および運動/栄養の徴候
• 不釣り合いな疼痛
• 中枢性および末梢性感作

Key theories

不適応な炎症性および神経免疫応答

CRPSは、損傷に対する誇張された局所炎症性および神経免疫反応に、末梢性および中枢性感作、ならびに自律神経求心性シグナル伝達の変化が組み合わさって生じ、自律神経および栄養学的特徴に寄与すると提唱されています。

Mechanisms

CRPSは、単一の経路ではなく、複数のメカニズムが関与する障害として理解されています。提唱されている寄与因子には、炎症性メディエーターの放出を伴う誇張された局所炎症反応、疼痛閾値を低下させる末梢性および中枢性感作、自律神経系機能の変化、および罹患肢の表象に影響を与える皮質再編成が含まれます。これらのメカニズムの相対的な寄与は、患者間および症候群の経過中に異なると考えられており、これがCRPSの特性評価と研究を困難にしている理由の一つです。

Clinical relevance

CRPSは骨折、手術、および固定後にしばしば発症するため、外傷および周術期ケアにおいて、認識されている持続性疼痛合併症として関連性があります。その特徴とブダペスト基準に精通していることは、診断および転帰に関する文献を批判的に読む上で役立ちます。この項目は参照のために症候群を記述するものであり、個々の患者の診断または治療の根拠となるものではありません。

Epidemiology

CRPSは、骨折、捻挫、または外科的処置などの誘発損傷後に単一の四肢に最も頻繁に影響を及ぼし、女性でより多く報告されています。報告される発生率は使用される診断基準によって異なり、標準化されたブダペスト基準の採用は、研究間の推定値をより比較可能にすることを目的の一部としていました。

Evidence & guidelines

Hardenらが検証したブダペスト基準は、CRPS診断のためのコンセンサス臨床研究標準であり、以前の定義よりも特異性を向上させました。メカニズム的および臨床的理解は、Marinusら（2011）のような総説にまとめられています。

History

この病態は19世紀に神経損傷を負った兵士の灼熱痛（カウザルギー、サイラス・ウェア・ミッチェル）として記述され、後に反射性交感神経性ジストロフィーおよびズデック骨萎縮症として知られるようになりました。1994年に国際疼痛学会は、タイプIおよびIIの複合性局所疼痛症候群という包括的な用語を導入し、その後のブダペスト基準は、臨床および研究用途のためにこれらの定義を洗練させました。

Debates

交感神経系はCRPSにどの程度中心的ですか？

古い呼称である「反射性交感神経性ジストロフィー」は、交感神経が主導するメカニズムを示唆していましたが、交感神経機能不全が必須または普遍的であるという証拠はまちまちであり、現代の説明では、それを定義的なメカニズムではなく、いくつかの寄与メカニズムの一つとして扱っています。

Key figures

• R. Norman Harden
• Stephen Bruehl
• Johan Marinus
• G. Lorimer Moseley
• Frank Birklein

Seminal works

• harden-2010
• marinus-2011

Frequently asked questions

CRPSタイプIとタイプIIの違いは何ですか？

両者とも、感覚、自律神経、栄養の変化を伴う不釣り合いな局所疼痛という同じ臨床像を共有しています。タイプIIは、特定可能な神経病変がある場合に診断され（歴史的にはカウザルギーと呼ばれていました）、一方、タイプIは、明確な主要神経損傷がない場合に発生します（歴史的には反射性交感神経性ジストロフィー）。

ブダペスト基準が導入されたのはなぜですか？

以前の診断定義は感度が高かったものの特異性が低く、過剰診断につながっていました。ブダペスト基準は、特異性を向上させつつ感度を維持するために、必要な症状と徴候のカテゴリーを具体的に定め、研究集団の比較可能性を高めました。